Sindromul Guillain-Barré este un acut inflamaţie a perifericului nervi și ganglionii spinali (nodulii nervoși din canalul spinal) cu o etiologie (cauză) încă neexplicată. Cu o incidență de 1 până la 2 cazuri noi la 100,000 de persoane pe an, sindromul Guillain-Barré este o boală rară care afectează bărbații puțin mai des decât femeile.
Ce este sindromul Guillain-Barré?
Sindromul Guillain-Barré este o polinevrită acută idiopatică (etiologie neclară) cu multifocale (care apare în locații multiple) inflamaţie în periferic sistem nervos. Modificări inflamatorii, în special la rădăcinile periferice nervi (poliradiculită) și la nivelul ganglionilor spinali proximali, provoacă tulburări senzoriale, paralizie motorie și disfuncție autonomă. Caracteristice sunt în principal parestezii (furnicături sau „formicație”), precum și paralizii ascendente de la picioare, care în combinație cu paralizie respiratorie și / sau aritmii cardiace poate deveni viața în pericol. În plus, în unele cazuri, se poate observa afectarea nervului cranian cu paralizie de deglutiție și paralizie facială bilaterală. În funcție de evoluția sa, sindromul Guillain-Barré se diferențiază în funcție de diferite forme, varianta cea mai frecventă fiind denumită și demielinizantă inflamatorie acută (inflamatorie) (deteriorând tecile medulare) polineuropatie.
Cauze
Cauzele care stau la baza sindromului Guillain-Barré nu au fost determinate în mod concludent. În principal sunt suspectate procese imunologice, deoarece sindromul Guillain-Barré apare la mai mult de jumătate dintre persoanele afectate (aproximativ 60 până la 70%) după pulmonare sau gastro-intestinale. boli infecțioase. Sindromul Guillain-Barré este în special asociat cu citomegalovirus, varicela-zoster, pojar, Epstein-Barr, oreion, hepatităși HIV viruși, precum și anumite bacterii precum Salmonella, Brucella, spirochete, Micoplasma pneumoniae sau Campylobacter jejuni. În cazuri foarte rare, sindromul Guillain-Barré se manifestă după influenţa or turbare vaccinări. Se suspectează că anticorpi produse de organism ca urmare a infecției sunt îndreptate împotriva structurilor endogene, în special gangliozidelor, care se găsesc tot mai mult în sistem nervosși, în combinație cu alți factori încă necunoscuți, determină dezvoltarea sindromului Guillain-Barré.
Simptome, plângeri și semne
Simptomatologia sindromului Guillain-Barré depinde în mare măsură de evoluția adecvată. Practic, se disting forme acute și cronice de progresie. În general, sindromul Guillain-Barré se caracterizează prin creșterea slăbiciunii generale datorită distrugerii perifericului nervi și rădăcinile nervului spinal. Forma acută (demielinizantă inflamatorie acută polineuropatie sau AIDP) începe cu spate și durere la nivelul membrelor, furnicături și amorțeală în degete, degetele de la picioare, nas, ureche sau bărbie (acras) și paralizie la nivelul picioarelor. În plus, mușchii bazinului, trunchiului și sistemului respirator devin slabi, și toate reflex eșua. În unele cazuri, anumiți nervi cranieni nu reușesc. Aceasta duce la tulburări în reglarea căilor respiratorii, reglarea inimă rata și vezică golirea și reglarea temperaturii. În plus, tulburări circulatorii apar din cauza fluctuațiilor din sânge presiune. Forma cronică a sindromului Guillain-Barré, cunoscută și sub numele de demielinizare inflamatorie cronică polineuropatie (CIDP), începe insidios și se caracterizează prin simptome alternante. În polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă, paralizia picioarelor și paresteziile acrelor sunt proeminente. Mai rar, implicarea nervilor cranieni este observată aici. Paralizele cresc mult mai lent în forma cronică a bolii. Ele pot fi chiar reprimate de administrare of glucocorticoizi. În general, o treime din pacienți poate fi vindecată. Zece la sută dintre pacienți mor. Unii dintre cei afectați necesită îngrijire pe tot parcursul vieții.
Diagnostic și curs
Sindromul Guillain-Barré este de obicei diagnosticat pe baza unei analize a lichidului cefalorahidian (examinarea lichidului cefalorahidian). Dacă o proteină crescută concentrare (disocierea citoalbuminos) este detectabilă în prezența unui număr normal de celule, se poate presupune sindromul Guillain-Barré. În plus, în sindromul Guillain-Barré, viteza de conducere a nervului, care este măsurată într-un electroneurografie, este redus.Musculare permite să se facă afirmații despre posibile tulburări ale căilor nervoase care furnizează fibrele musculare. Cu toate acestea, această procedură de diagnostic nu este adecvată pentru diagnosticarea precoce a sindromului Guillain-Barré, deoarece modificările corespunzătoare pot fi detectate numai după aproximativ două săptămâni. Existent aritmii cardiace poate fi detectat de un electrocardiogramă, în timp ce funcția pulmonară și sânge analiza gazelor poate fi utilizată pentru a verifica funcția respiratorie. În plus, în multe cazuri, anticorpi la gangliozide pot fi detectate în ser. Sindromul Guillain-Barré are de obicei un curs favorabil, iar persoanele afectate sunt vindecate în mare parte sau complet în decurs de 1 până la 6 luni.
Complicațiile
Ca urmare a sindromului Guillain-Barré, persoanele afectate suferă inflamaţie a nervilor. În majoritatea cazurilor, această inflamație duce la tulburări de sensibilitate și paralizie. Acestea nu trebuie să apară pe întregul corp; regiunea afectată depinde de obicei de nervul particular care este deranjat. Pacientul suferă de furnicături și amorțeli tipice. În plus, majoritatea pacienților au experiență înapoi durere și durere în mușchi. Mai mult, tulburări în coordonare și tulburări de mers apar de asemenea. Mișcarea pacientului este restricționată de sindromul Guillain-Barré. În cel mai rău caz, paraplegie apare, caz în care pacientul depinde de un scaun cu rotile. Nu de puține ori, ajutorul altor oameni este necesar atunci în viața de zi cu zi pentru a putea continua să-l stăpânească. durere poate apărea și noaptea, ducând la probleme de somn. În multe cazuri, a pacientului sistemului imunitar este, de asemenea, slăbit, facilitând apariția inflamațiilor și infecțiilor. Sindromul Guillain-Barré poate fi tratat cu medicamente. Cu cât apare tratamentul mai devreme, cu atât este mai mare probabilitatea recuperării complete a pacientului. Tratamentul tardiv poate duce la deteriorări secundare, dacă este necesar, care sunt de obicei ireversibile și nu pot fi tratate.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Sindromul Guillain-Barré trebuie întotdeauna evaluat de un medic. Se poate conduce la simptome grave și complicații fără tratament, care sunt de obicei ireversibile. De regulă, medicul trebuie consultat dacă există spate severă durere sau paralizie care nu dispare de la sine. Amorțeala sau tulburările senzoriale pot indica, de asemenea, sindromul Guillain-Barré. Cei afectați suferă adesea de furnicături în regiunile afectate. Mai mult, medicul trebuie consultat dacă există dureri severe la nivelul mușchilor. Durerea poate apărea chiar și fără mișcare. De asemenea, coordonare tulburările sau tulburările de mers indică adesea sindromul Guillain-Barré. Dacă sindromul nu este tratat, în cel mai rău caz se poate conduce pentru a finaliza paraplegie a persoanei afectate. Acest lucru este ireversibil și nu mai poate fi tratat. Când apar aceste simptome, ar trebui consultat un medic generalist. El sau ea poate diagnostica sindromul Guillain-Barré. Cu toate acestea, tratamentul suplimentar depinde de simptomele și cauzele exacte ale sindromului și este apoi tratat de către un specialist respectiv.
Tratament și terapie
În sindromul Guillain-Barré, terapeutic măsuri se corelează cu evoluția specifică a bolii. De exemplu, în cursurile ușoare, terapie vizează reducerea parezei existente (paralizia mușchilor) și minimizarea riscului pentru boli infecțioase, pneumonie, tromboză, și contracturi (mobilitate limitată a articulații) și decubiti (escare) prin fizioterapie măsuri. Ergoterapie măsuri (de ex. exerciții cu mingea de arici) sunt utilizate pentru a crește sensibilitatea suprafeței. În cursurile severe sau acute ale bolii cu afectări pronunțate, cum ar fi mersul pe jos, respiraţie și / sau tulburări de deglutiție, intervenție terapeutică în sistemului imunitar a persoanei afectate (imunoterapie) se efectuează. Plasmafereză sau perfuzat intravenos imunoglobuline sunt de obicei utilizate în acest scop. În plasmafereză terapie, propria plasmă a corpului este înlocuită de o soluție de substituție îmbogățită cu albumină pentru a schimba imunoglobuline or anticorpi responsabil pentru afectările neurologice.În cursul imunoadsorbție, care este o procedură terapeutică mai nouă, doar anticorpii activi din punct de vedere patologic sunt eliminați din plasmă și substituiți. O măsură terapeutică mai blândă este perfuzată intravenos imunoglobuline, care neutralizează anticorpii endogeni și virali și bacterieni responsabili și inhibă sinteza acestora. În plus, imunoglobulinele reduc activitatea anumitor celule ale sistemului imunitar, așa-numitele macrofage. În multe cazuri, intubare or ventilație a persoanei afectate este necesară, ceea ce poate implica gimnastică respiratorie terapie măsuri. Dacă sindromul Guillain-Barré are un curs care pune viața în pericol, un pasiv stimulator cardiac poate fi necesar dacă bradicardie (bătăile inimii încetinite) sunt prezente.
Perspectivă și prognostic
Sindromul Guillain-Barré nu poate fi vindecat complet, deoarece este o tulburare genetică. Prin urmare, numai tratament simptomatic poate fi administrat pentru a limita și reduce simptomele. În majoritatea cazurilor, sindromul provoacă inflamații frecvente ale plămânilor, tromboză si alte boli infecțioase, astfel încât speranța de viață a pacienților este adesea redusă. Tulburări respiratorii sau dificultăți de înghițire poate apărea, de asemenea, astfel încât pacientul să fie dependent de ajutorul altor persoane pentru tot restul vieții sale. Sistemul imunitar poate fi întărit prin preparate injectabile sau prin administrarea de medicamente, deși este necesară și terapia pe tot parcursul vieții. Mulți suferinzi sunt, de asemenea, dependenți de o stimulator cardiac să le prelungească speranța de viață. Cu ajutorul exercițiilor fizioterapeutice, viața de zi cu zi a pacientului poate fi ușurată în unele cazuri. Sindromul Guillain-Barré duce nu de puține ori la depresiune sau alte supărări psihologice, astfel încât majoritatea pacienților depind de tratament psihologic. Dacă sindromul Guillain-Barré nu este tratat, speranța de viață a pacientului este redusă drastic și apar limitări semnificative în viața de zi cu zi.
Prevenirea
Deoarece etiologia sindromului Guillain-Barré nu este clară, nu există măsuri preventive pentru această boală.
Urmare
Deoarece sindromul Guillain-Barré este o boală ereditară, opțiunile pentru îngrijirea ulterioară sunt foarte limitate. Prin urmare, accentul este pus și pe depistarea precoce și tratamentul acestei boli. Dacă persoana afectată de sindromul Guillain-Barré dorește să aibă copii, Consiliere genetică poate fi, de asemenea, efectuat astfel încât sindromul să nu fie transmis. Eventual, speranța de viață a pacientului este limitată și redusă de acest sindrom. Tratamentul sindromului depinde întotdeauna de manifestarea exactă și de natura simptomelor. De regulă, pacientul este dependent de fizioterapie măsuri, deși multe exerciții din această terapie pot fi efectuate și acasă. De regulă, acest lucru accelerează procesul de vindecare. La fel, corpul pacientului trebuie protejat de diferite infecții și alte boli, pentru a nu pune presiuni inutile asupra sistemului imunitar. Din moment ce organe interne si inimă sunt, de asemenea, afectate de sindromul Guillain-Barré, ar trebui efectuate examinări periodice pentru a detecta deteriorarea într-un stadiu incipient. Intervenții chirurgicale pe inimă poate fi, de asemenea, necesar. În multe cazuri, contactul cu alți pacienți cu sindrom Guillain-Barré poate fi, de asemenea, util, deoarece acest lucru permite un schimb de informații.
Iată ce poți face singur
Scopul tuturor măsurilor de auto-ajutorare este de a permite indivizilor afectați să obțină cea mai mare independență posibilă în viața de zi cu zi. Ambulatoriu fizic și ergoterapie este indicat pentru a preveni pierderea mobilității. Medical terapie de antrenament (MTT) este deosebit de potrivit aici. În cursul acestei instruiri, a plan de antrenament este elaborat care este adaptat capacității pacientului de a efectua. După câteva ședințe de terapie supravegheate, cei afectați pot efectua aceste exerciții în mod independent. Acest lucru se poate face în centre speciale de antrenament, precum și acasă, folosind o bicicletă sau gimnastică. Ergoterapie tratamentul este util în raport cu tulburările de sensibilitate ale extremităților superioare și inferioare. Tulburări funcționale ale extremităților sunt, de asemenea, îmbunătățite în cadrul acestei terapii prin intermediul unor exerciții care pot fi, de asemenea, adaptate la viața de zi cu zi după instruire. Independent de medicale terapie de antrenament, gimnastica cu apa se recomandă.Datorită flotabilității în de apă, aceasta este în special întărirea mușchilor. Acest lucru poate fi completat de antrenamentul mersului în timpul activităților de zi cu zi. Schimbarea suprafețelor, urcarea scărilor și modificarea sensului de viteză echilibra și sensibilitatea picioarelor. Îngrijire la domiciliu consilierea și consilierea dispozitivelor de asistență sunt indicate pentru progresii severe. Pierderea bruscă a abilităților duce la reactivitate depresiune la multe persoane afectate. Sprijinul psihologic pentru a face față bolii sau grupurile de auto-ajutorare sporesc înțelegerea bolii și ajută la adaptarea la viața de zi cu zi.
