Boala Baló este o tulburare neurologică cunoscută și sub numele de scleroză concentrică, care este varianta acută a scleroză multiplă. Deteriorarea substanței albe, care formează un model inelar foarte vizibil datorită demielinizării, este principala caracteristică a bolii Baló. Tratamentul se face de obicei cu medicamente.
Ce este boala Baló?
Demielinizarea în spirală a substanței albe în central sistem nervos (SNC) este principala caracteristică a bolii Baló. Substanța albă este fibrele mielinizate (și astfel izolate electric) ale neuronilor. În 1928, maghiarul József Baló a descris boala pentru prima dată la pacienții decedați. Astăzi, cu ajutorul imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), medicii pot vizualiza modelul clinic caracteristic în cerebrul: Boala neurodegenerativă lasă cercuri concentrice în substanța albă care seamănă cu inelele anuale ale unui copac sau ale unui feliat ceapă. Ele apar deoarece demielinizarea nu afectează celulele mielinei în mod uniform, ci provoacă o atrofie alternativă mai puternică și mai slabă. Boala Baró reprezintă o variantă a scleroză multiplă care se caracterizează și prin demielinizarea substanței albe și apare adesea în episoade. Sinonimele bolii includ scleroza concentrică Baló, encefalită periaxilis concentrica și boala Baló.
Cauze
Cauzele specifice ale sclerozei concentrice nu au fost studiate în mod adecvat; acestea se datorează mai multor influențe și sunt astfel multifactoriale. Boala Baló este varianta acută a scleroză multiplă și, prin urmare, se poate urmări înapoi la similare factori de risc. Acești factori includ predispoziția genetică și factorilor de mediu. În literatură, oamenii de știință discută despre influențele dietetice, cum ar fi vitamina D deficiență și Virusul Epstein-Barr infecții, printre altele. Conform cunoștințelor actuale, demielinizarea rezultă din inflamaţie în SNC, care la rândul său se datorează unei reacții autoimune. Scleroza multiplă, forma cronică, implică focare multiple de inflamaţie. Cercetătorii explică cercurile concentrice printr-o substanță care provine în afara creier și migrează prin sânge-creier barieră în țesuturi, răspândindu-se ritmic prin difuzie. Acest tip de difuzie se datorează proprietăților țesutului și nu este specific acestei substanțe, care dăunează mielinei pe măsură ce se răspândește, lăsând cercuri concentrice în țesut. În funcție de ce zone ale sistem nervos sunt deteriorate, boala se poate manifesta prin diferite simptome.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele vizibile și vizibile din exterior ale bolii Baló pot varia foarte mult în funcție de pacient. DEPRESIE, ataxie, tulburări de performanță cognitivă, tulburări de mișcare, spasticitate, paralizie și durere fără nicio cauză fizică aparentă, sunt plângeri care pot apărea în scleroza multiplă și concentrică. Tulburările senzoriale, în care senzația fizică a anumitor stimuli este limitată sau absentă, sunt de asemenea concepute. Medicina distinge patru tipuri de bază ale tulburărilor de sensibilitate, fiecare dintre ele putându-se manifesta în toate calitățile senzației: sensibilitate scăzută (hipestezie), sensibilitate crescută (hiperestezie), percepție greșită a stimulilor (disestezie; de exemplu, durere de la atingerea ușoară) și percepția stimulilor care nu sunt prezenți în adevăratul sens (parestezie; de exemplu, furnicături în degete). Aceste simptome pot apărea în numeroase condiții neurologice și pot include sensibilitate la temperatură, atingere, mișcare, poziție, vibrații, forță și durere.
Diagnosticul și progresia bolii
Imagistica este necesară pentru a pune diagnosticul; imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) este metoda cea mai frecvent considerată datorită rezoluției sale spațiale ridicate. Boala Baló este considerată confirmată atunci când RMN relevă tiparul concentric tipic în substanța albă a cerebrul. În plus, imaginea RMN arată semne de demielinizare care sugerează scleroza multiplă la aproape jumătate dintre pacienți. Dintre cei afectați, tinerii adulți sunt deosebit de bine reprezentați. Medicii nu pot spune încă cu certitudine ce curs este de fapt tipic pentru boala Baló: depistarea precoce nu a fost posibilă pentru o lungă perioadă de timp și, până în 2004, multe descoperiri despre tabloul clinic s-au bazat pe examinări care a avut loc după moartea pacienților afectați. Predicțiile fiabile sunt, de asemenea, dificil de realizat la nivel individual. Cu toate acestea, boala Baló progresează probabil într-o singură fază severă.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor acestei boli, paralizia severă apare pe întregul corp. În toate cazurile, paralizia duce de obicei la limitări severe ale mișcării și tulburări ale sensibilității, rezultând o reducere semnificativă a calității vieții. În unele cazuri, persoana afectată este dependentă de un scaun cu rotile sau de ajutorul altor persoane în viața de zi cu zi. Spasticitate poate apărea, de asemenea. Nu este neobișnuit ca tulburările dezvoltării mentale și motorii să apară în cursul dezvoltării. Acesta poate conduce la tachinare și agresiune, în special la copii. De asemenea, stimulii nu pot fi percepuți corect, iar persoanele afectate au o sensibilitate puternică la temperaturi. Nu este neobișnuit să apară dureri severe. Părinții pot suferi, de asemenea boală mintală or depresiune ca urmare a simptomelor. Tratamentul acestei boli se efectuează cu ajutorul medicamentelor. Nu există alte complicații. Cu toate acestea, nu toate reclamațiile pot fi limitate. Dacă este necesar, se ajunge la o speranță de viață redusă. Prin urmare, persoana afectată depinde de diferite terapii.
Când ar trebui să mergi la medic?
Când se observă tulburări de mișcare, paralizie și alte semne ale sclerozei concentrice Baló, trebuie consultat un medic. condiție trebuie tratat înainte de apariția complicațiilor grave. Dacă sănătate problemele au apărut deja, un medic trebuie consultat imediat. Același lucru se aplică dacă simptomele fizice sunt însoțite de plângeri psihologice, cum ar fi depresiune sau schimbări de personalitate. Dacă se dezvoltă paralizie severă, este necesară și sfatul medicului. Părinții care observă tulburări în dezvoltarea mentală și motorie a copilului lor ar trebui să consulte un medic pediatru. El sau ea poate diagnostica boala Baló și, dacă este necesar, poate iniția tratamentul direct. Acest lucru este necesar cel târziu atunci când copilul se plânge de durere. Deoarece boala poate fi o povară psihologică mare atât pentru copil, cât și pentru părinți, un terapeut trebuie, de asemenea, consultat pentru a însoți tratamentul medical. Alte contacte sunt interniști și ortopezi. Un nutriționist poate rezolva o persoană dietă în consultare cu părinții și astfel ameliorează simptomele.
Tratament și terapie
Pentru a trata boala Baló, medicii folosesc adesea glucocorticoizi în practică, deși nu îmbunătățesc toate cazurile. Hormonul steroid apare și în mod natural în corpul uman; cortexul suprarenalian îl produce pentru a descompune grăsimile și proteine și sintetizează carbohidrati. În doze mari, după cum se găsește în medicamente, inhibă formarea de proteine. Acestea includ sistemului imunitar anticorpi care declanșează în mod fals un răspuns inflamator în boala Baló și scleroza multiplă. Mitoxantronă poate fi, de asemenea, considerat ca un agent, care este, de asemenea, utilizat în scleroza multiplă; cu toate acestea, până în prezent, există doar rapoarte cu un singur caz despre eficacitatea acesteia în scleroza concentrică. Același lucru se aplică și altor forme de tratament, cum ar fi schimbul de sânge plasmă (plasmafereză). Posibilitățile și riscurile diferitelor opțiuni trebuie evaluate individual de către medicul curant în fiecare caz.
Perspectivă și prognostic
Scleroza concentrică Baló este una dintre variantele sclerozei multiple, așa-numita formă limită. Afectează centralul sistem nervos și, spre deosebire de SM, nu apare de obicei în recidive. În scleroza concentrică Baló, leziunile tipice se formează în țesutul demielinizat și sunt dispuse concentric. Prognosticul sclerozei concentrice Baló este oarecum mai bun decât cel al sclerozei multiple. În unele cazuri, apare chiar remisiunea spontană. În altele, un caz asimptomatic poate urma un curs individual. În multe cursuri monofazice, simptomele bolii inflamatorii acute demielinizante pot fi îmbunătățite encefalită periaxialis concentrica, această boală a SNC apare preferențial la adulții tineri. Simptomele depind de ce regiune a creier este afectat. În timp ce în trecut această boală a fost întotdeauna fatală și a putut fi diagnosticată doar post mortem, perspectivele sunt mai bune astăzi. Tratamentul poate fi inițiat cu gluco-corticoizi, imunosupresori sau plasmafereză. Dacă leziunile Baló sunt prezente în scleroza concentrică ca în SM, cursurile bolii pot fi, de asemenea, similare și recidivante. Acesta este cazul la aproximativ o treime până la jumătate dintre cei afectați. În acest caz, SM medicamente sunt, de asemenea, administrate pentru profilaxie și prevenirea recidivelor. Într-un curs monofazic al bolii, prognosticul este în general mai bun.
Prevenirea
Deoarece cauzele bolii Baló sunt încă în mare parte necunoscute și dezvoltarea sa se bazează pe interacțiunea multor factori complexi, nu este posibilă prevenirea direcționată și fiabilă.
Post-Operație
În majoritatea cazurilor de scleroză Baló, doar câteva măsuri de îngrijire ulterioară directă sunt disponibile pentru pacient. Aici, un diagnostic al bolii cu tratament ulterior trebuie să aibă loc într-un stadiu foarte timpuriu pentru a preveni complicații ulterioare. Dacă boala nu este tratată corespunzător de către un medic, există de obicei limitări semnificative în mișcare pe măsură ce boala progresează. Acestea pot avea un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei afectate. Pacienții cu această boală sunt de obicei dependenți de administrarea diferitelor medicamente. Trebuie să aveți întotdeauna grijă să vă asigurați că se utilizează doza corectă și că medicamentul este luat în mod regulat pentru a oferi o ameliorare durabilă a simptomelor. Mulți pacienți depind de sprijinul și ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi, prin care ajutorul și îngrijirea propriei familii pot avea un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a acestei boli. În acest context, conversațiile intensive și iubitoare cu persoana afectată sunt, de asemenea, foarte importante, astfel încât depresia și alte supărări psihologice pot fi prevenite. Dacă scleroza Baló duce la o speranță de viață redusă a persoanei afectate, nu poate fi prezis universal în acest caz.
Iată ce poți face singur
Pacienții cu scleroză concentrică Baló suferă de obicei de limitări severe în activitățile de zi cu zi, precum și de calitatea vieții. Motivul pentru aceasta este, pe de o parte, tulburările motorii și restricțiile de mișcare, prin care pe termen lung fizioterapie aduce o contribuție pozitivă la imaginea corpului pacientului. Pacienții efectuează, de asemenea, anumite exerciții fizioterapeutice acasă și, astfel, susțin menținerea musculaturii. Dacă apare paralizia sau restricțiile de mobilitate sunt prea mari, mulți pacienți folosesc un scaun cu rotile. Este logic să adaptați locuința pacientului la utilizarea unui scaun cu rotile. În unele cazuri, este necesară trecerea la un mediu fără bariere pentru a permite pacienților mai multă independență. În plus, facilitățile de îngrijire intră în discuție, în care pacienții beneficiază în plus de aspectul social prin contactul cu alte persoane care suferă. Un factor important pentru calitatea vieții pacienților este aportul adecvat al medicamentelor prescrise. Cu toate acestea, speranța de viață a celor afectați este redusă chiar dacă este adecvată terapie. Împreună cu durerea și alte simptome, unii pacienți dezvoltă depresie. Tratamentul psihoterapeutic ajută persoanele afectate să-și atenueze suferința mentală.
