Membranos glomerulonefrita este o boală inflamatorie a corpusculilor renali caracterizată prin depunerea de complexe imune. Pacienții suferă în primul rând de sindrom nefrotic. Tratamentul poate varia de la medicamente pentru a reduce proteinuria simptomatică la imunosupresoare terapie.
Ce este glomerulonefrita membranoasă?
Glomeruli corpusculi renalis se referă la o porțiune de țesut din corpusculii renali. Această componentă esențială din punct de vedere morfologic și funcțional este predominant responsabilă pentru ultrafiltrarea urinei primare. Corpusculii renali, inclusiv glomuri, pot fi afectați de diferite boli. Una dintre aceste boli renale este membranara glomerulonefrita. Această boală inflamatorie este, de asemenea, cunoscută sub numele de glomerulopatie membranoasă, epimembrană glomerulonefrita, sau nefropatie membranoasă, și este una dintre cele cronice rinichi boli. Depozitele complexelor imune individuale pe membrana bazală exterioară a glomerurilor caracterizează tabloul clinic. În copilărie, glomerulonefrita membranoasă este responsabil pentru aproximativ cinci la sută din dezvoltarea sindroamelor nefrotice. La maturitate, boala este chiar cea mai frecventă cauză a sindrom nefrotic. glomerulonefrita membranoasă afectează sexul masculin și cel feminin cu o frecvență aproximativ egală. Toate grupurile etnice sunt afectate de boală. În aproximativ două treimi din toate cazurile, nu se poate determina nicio cauză a bolii glomerulonefrita membranoasă. Pentru o treime, există vorbi a glomerulonefritei secundare secundare bolii primare.
Cauze
La copii, bolile primare asociate cel mai frecvent cu glomerulonefrita membranară includ boli infecțioase precum hepatită. În afară de acestea, boala poate fi o consecință a HIV, malarie, boală autoimună, Sau sifilis. Printre boală autoimună, sistemic lupus eritematos este o cauză frecventă. În plus față de acești factori declanșatori, primar boli tumorale poate fi o cauză. Cazurile documentate până acum sugerează, de asemenea, că glomerulonefrita membranoasă este uneori cauzată de consumul de droguri, de exemplu în asociere cu substanțe precum aur și penicilamină. Complexele imune sunt depuse pe membrana bazală a glomerulilor din boală. Această depunere este precedată de sensibilizare de ceea ce este probabil un antigen endogen. În formele secundare, antigenele sensibilizante pot fi urmărite la boala primară subiacentă. Multivalent anticorpi leagă antigenii în această formă a bolii și dau naștere la complexe imune la nivelul membranei bazale glomerulare. După activarea sistemului complementului, factorii complementari C5b până la C9 sunt depuși și declanșează reacții inflamatorii.
Simptome, plângeri și semne
Pacienții cu glomerulonefrită membranoasă suferă sindrom nefrotic în aproximativ 80 la sută din toate cazurile. Simptomele caracteristice ale acestui fenomen includ proteinuria sau hipoproteinemia. Proteinuria este asociată cu pierderea de proteine, care favorizează infecțiile, ascita, edemul și tromboză. Ca cantități mari de albumină sunt pierdute, osmolaritate în patul vascular scade și lichidul ajunge la interstițiu. Din acest motiv, edemul este crescut progresiv. Poate apărea creșterea în greutate. Dincolo de manifestările unui sindrom nefrotic, pacienții cu glomerulonefrită membranoasă suferă în multe cazuri de microhematurie și hipertensiune. În consecință, ele excretă adesea sânge cu urina. În majoritatea cazurilor, însă, aceasta sânge nu este vizibil cu ochiul liber. Hipertensiuneîntre timp, provoacă o creștere a presiunii sau tensiunii tisulare care depășește norma fiziologică. hipercolesterolemia se poate dezvolta și în cursul bolii. Severitatea simptomelor individuale variază de la caz la caz. Blând durere poate apărea din cauza inflamaţie.
Diagnosticul și evoluția bolii
Suspiciunea inițială a glomerulonefritei membranare este ridicată de dovezi de proteinurie, microhematurie, creștere creatinină, hipalbuminemie sau hipercolesterolemie. Un renal biopsie se obține pentru confirmarea diagnosticului suspectat de glomerulonefrită. Microscopia cu lumină dezvăluie o membrană bazală îngroșată a corpusculilor renali. Microscopia electronică relevă depozite de complex imunitar, vârfuri ale membranei bazale și fuziuni ale proceselor piciorului podocit. Pacienții cu boală au un curs relativ favorabil chiar și fără tratament. În termen de cinci ani, pierderea totală a funcției renale apare doar la aproximativ 14% dintre persoanele afectate. Pentru o treime din pacienți, situația se normalizează în decurs de un an fără tratament. Pentru o altă treime, simptomele se retrag cel puțin. Asiaticii au cel mai bun prognostic. Pacienții cu glomerulonefrită indusă de medicamente au, de asemenea, perspective excelente de recuperare.
Tratament și terapie
General terapie pentru controalele nefropatiei membranare de apă retenție cu diuretice, asigură aportul nutrițional, reduce proteinuria și hipertensiune cu Inhibitori ACE sau antagoniști AT1 și corectează dislipidemia cu statină administrare. Complicațiile tromboembolice sunt prevenite de administrare de anticoagulante. Pe lângă aceste medicamente conservatoare măsuri, imunosupresor terapie este recomandat pacienților cu o evoluție deosebit de severă a bolii. Datorită consecințelor uneori severe ale tratamentului imunosupresor, terapia imunosupresoare este administrată numai în cazurile cu prognostic extrem de nefavorabil. În unele cazuri, substanțe alchilante precum ciclofosfamidă or clorambucil se administrează în combinație cu agenți precum prednison. În plus, anticorpul selectiv anti-celule B și monoclonal rituximab poate reduce proteinuria. Dacă toți pașii convenționali eșuează, un an de micofenolat se poate administra tratament cu mofetil. În loc de ciclosporină, tacrolimus poate fi administrat în caz de intoleranță. În plus, pentoxifilina uneori am îmbunătățit proteinuria la pacienții din trecut. Aceleași efecte au fost observate și pentru antiinflamatoarele nesteroidiene medicamente, care, totuși, pot fi dăunătoare rinichilor. Tot tratamentul măsuri trebuie înțeleasă ca etape terapeutice simptomatice. Tratamentul cauzal nu există încă la pacienții cu glomerulonefrită mamară, deoarece cauzele rămân necunoscute în multe cazuri. Tratamentul cauzal sau simptomatic al bolii primare trebuie căutat în cazul glomerulonefritei secundare.
Perspectivă și prognostic
Glomerulonefrita membranoasă se caracterizează printr-un sindrom nefrotic la aproximativ 80% dintre persoanele afectate. Restul indivizilor afectați rămân în mare parte asimptomatici. O treime din pacienți se poate aștepta la remisie spontană. Un alt al treilea experiment remisie parțială. Doar o treime dintre cei afectați suferă de cronică rinichi eșec. Acest lucru necesită o rinichi transplant. Cel mai bun prognostic este pentru pacienții care au remisie spontană a glomerulonefritei membranare în decurs de un an. Un prognostic mai prost este remisiunea parțială. În acest sens, excreția de proteine scade la niveluri sub 2 grame pe zi. Cu toate acestea, unii pacienți suferă o pierdere completă a funcția renală după cinci sau zece ani. Cursul poate fi oarecum îmbunătățit prin intermediul renină-angiotensina-aldosteron inhibarea sistemului cu medicamente. Doar pacienții cu prognostic nefavorabil primesc terapie imunosupresivă. Aici, pierderea precoce a funcției renale preconizată se află în partea de sus a listei de riscuri. În mod ciudat, la persoanele din Asia, prognosticul este mai bun pentru boala severă. Chiar și pentru copii, adolescenți și femei cu proteinurie nefrotică, prognosticul poate fi pozitiv după trei ani. Condiția preliminară este funcția renală normală. Același lucru este valabil și pentru persoanele care suferă de nefrită membranoasă indusă de medicamente. Totuși, aici există o deteriorare inițială. Îmbunătățirea poate fi la trei ani distanță.
Prevenirea
Preventiv cuprinzător măsuri pentru glomerulonefrita membranoasă nu există încă. De aceea, pașii preventivi sunt posibili doar cu măsură, deoarece cauza principală a bolii rămâne inexplicabilă în multe cazuri.
Urmare
Severitatea simptomelor diferă în funcție de gradul de boală. În 80 la sută din toate cazurile cu glomerulonefrită membranară, persoanele afectate au sindrom nefrotic. Simptomele acestui sindrom includ proteinurie sau hipoproteinemie. Proteinuria este însoțită de pierderea de proteine, care favorizează, de exemplu, infecțiile, tromboză, edem și ascită. Prin urmare, sunt indispensabile vizitele regulate la medicul curant, ceea ce face inutilă îngrijirea de urmărire în adevăratul sens. Deoarece tratamentul glomerulonefritei membranare este relativ complex și de lungă durată, îngrijirea de urmărire se concentrează totuși pe gestionarea bine și cu încredere a bolii. Suferinții ar trebui să încerce să se concentreze pe un proces de vindecare pozitiv în ciuda adversității. Pentru a construi mentalitatea adecvată, relaxare exerciții și meditaţie poate ajuta la calmarea și concentrarea minții. Dacă supărările psihologice sunt prezente și persistă, acest lucru trebuie clarificat cu un psiholog. Uneori, terapia adjuvantă poate ajuta la absorbția mai bună a procesului de tratament și la adoptarea unei atitudini mai pozitive.
