Trombocitopenia la nou-născuți - Care ar putea fi cauza?
Practic, trebuie să facem distincția între congenital și dobândit trombocitopenie la nou-născut. Trombocitopenie apare înainte de naștere sau din primele zile de viață (congenitale) sau în primele săptămâni sau luni de viață (dobândite). Cel mai trombocitopenie la om se dobândește ca urmare a infecțiilor sau ca efect secundar al medicației.
Purpura imunotrombocitopenică idiopatică (ITP) este o formă importantă de trombocitopenie. Un sinonim pentru ITP este boala Werlhof. În acest tablou clinic, există de obicei o scădere izolată a numărului de trombocite (care afectează doar trombocitele) în copilărie cu numere sub 100.
000 / ul. Cauza ITP este încă necunoscută, deși infecțiile virale anterioare ale părții superioare tractului respirator sunt presupuse. Boala Werlhof este cea mai frecventă cauză a tendințelor de sângerare la copii.
Diagnostic, două posibile manifestări oferă dovezi pentru ITP. Pe de o parte, IgG anticorpi poate fi detectat în sânge plasmă, care sunt direcționate împotriva trombocitelor și se formează adesea în cele neaglobate splină. În plus, trombocitopenia izolată este vizibilă prin durata de viață scurtată, cu megacariopoieză crescută reactiv în măduvă osoasă străpungere.
Ca forme congenitale de trombocitopenie, diferite boli sunt posibile cauze. De obicei, însă, acestea sunt foarte rare și sunt împărțite în prezența formării reduse a trombocitelor sau a formării defectelor trombocite, care sunt defalcate ulterior prematur. Aici trebuie menționată trombocitopenia congenitală amegacariocitară (CAMT).
Aceasta arată o formare redusă a celulelor precursoare ale trombocitelor, megacariocitele din măduvă osoasă. Problema aici este o perturbare a formării agravante a altora sânge linii telefonice. A măduvă osoasă transplantare trebuie considerat ca o formă de terapie.
În plus, Sindromul Wiskott-Aldrich (WAS) este o altă boală a grupului congenital de trombocitopenie. Acest sindrom este asociat cu un deficit imunitar. Din acest motiv, pacienții afectați suferă de o tendință de sângerare și o posibilă susceptibilitate crescută la infecție.
Eczemă (inflamația pielii cu mâncărime și formarea papulelor și înroșirea pielii) și bolile inflamatorii intestinale sunt, de asemenea, frecvente. Sunt afectați aproape exclusiv bărbații, deoarece WAS este moștenit cromozomial. În sindromul Bernard-Soulier (BSS), extins patologic trombocite sunt vizibile, care sunt supuse unui defect funcțional sever și, prin urmare, sunt sortate. În plus, printre trombocitopenia congenitală, macrotrombocitopenia legată de X cu perturbarea formării de trombocite și eritrocite (roșu sânge celule) și bolile asociate MYH9 cu defecte complexe ale genei MYH9 ar trebui menționate.
