Policitemie: Cauze

Patogenie (dezvoltarea bolii)

Policitemia vera (policitemia primară; poliglobulia primară) se datorează unei tulburări a celulei stem mieloide caracterizată prin proliferarea autonomă a celor trei serii de celule:

  • EPO (eritropoietina) -creștere independentă, ireversibilă și progresivă a eritrocitului (roșu sânge celulă) producție.
  • Creșterea proliferării granulopoiezei (dezvoltarea granulocitelor / un grup de alb sânge celule) și megacariopoieză (dezvoltarea megacariocitelor în măduvă osoasă; face parte din trombopoieză / formarea trombocite, adică trombocite din sânge)
  • Eritrocitoza se află în prim-plan și determină tabloul clinic
  • Crescute sânge vâscozitate datorată creșterii în hematocritului (Hkt; proporția tuturor componentelor celulare din volum de sânge) → tulburări microcirculatorii simptomatice și un risc crescut de complicații tromboembolice.

Secundar policitemia (poliglobulia) poate fi cauzată de o serie de afecțiuni (de exemplu, poliglobulia renală, poliglobulia hipertensivă etc.), printre altele. Pentru alte cauze, a se vedea mai jos. Relativ policitemia (pseudopoliglobulia) - datorită scăderii plasmei volum cu o limită izolată sau o creștere moderată a numărului de celule roșii (stres eritrocitoză).

Etiologia (cauzele) policitemiei

Cauze biografice

  • Povară genetică
    • Boli genetice
      • Boală renală polichistică - boală renală datorată chisturilor multiple (cavități umplute cu lichid) la rinichi
        • Parțial cu moștenire autozomală dominantă, precum și cu moștenire autozomală recesivă (vezi mai jos Boala renală chistică).

Cauze legate de boli

Sistemul respirator (J00-J99)

  • Boală pulmonară cronică, nespecificată [eritrocitoză secundară datorată hipoxiei arteriale /oxigen deficienta).

Sânge, organe hematopoietice - sistemului imunitar (D50-D90).

  • eritropoietina mutațiile receptorilor care duc la creșterea EPO sensibilitatea progenitorilor eritroizi.
  • Trombocitemie esențială (ET) - tulburare mieloproliferativă cronică (CMPE, CMPN) caracterizată prin creșterea cronică a trombocite (trombocite).
  • ciuvașă policitemia - afectarea EPO genă regulament.
  • Hemoglobinopatie (boală cauzată de tulburări de hemoglobină (pigment roșu din sânge)) cu creștere oxigen afinitate sau deficit de 2,3-DPG (de exemplu, deficit de 2,3-DPG mutază)
  • Methemoglobinemie congenitală - crescută congenital concentrare de methemoglobină în eritrocite.
  • Tulburări ale hemoglobină formare în prezența afinității normale a O2 a hemoglobinei (beta-heterozigoțitalasemie, alfa-talasemie minoră, ușoară deficit de fier anemii; hemoglobină concentrare, hematocritului (proporția tuturor componentelor celulare din volum de sânge) și volumul mediu de celule roșii (MVC) sunt scăzute în acest caz).

Sistemul cardiovascular (I00-I99).

  • Cunoscut congenital inimă afecțiuni precum defecte septale (leziuni structurale ale peretelui inimii sau găuri în sept), șunt de la stânga la dreapta (tulburare a sistemului circulator în care s-a oxigenat sângele din membrul arterial al sistemului circulator (de exemplu, din partea stângă a inimă) trece direct în membrul venos al circulaţie (de exemplu, partea dreaptă a inimă)) [eritrocitoză secundară datorată hipoxiei arteriale /oxigen deficienta).
  • Hipertensiune arteriala (tensiune arteriala ridicata)

Neoplasme - boli tumorale (C00-D48)

  • Wg. producția autonomă de EPO (eritropoietină) în tumori:
    • Hemangioblastom (tumoare vasculară care poate apărea în central sistem nervos dar și în țesuturile moi).
    • Hepatom (malign (malign) sau benign (benign) adenoame / neoplasme ale ficat).
    • Carcinom hepatocelular
    • Carcinom cu celule renale
    • Sindroame paraneoplazice, de exemplu în cancer ovarian (cancer ovarian), tumori cerebeloase etc.
    • Feocromocitom (tumori ale medularei suprarenale sau paragangliei simpatice).
  • Neoplasme mieloproliferative:
    • Leucemia mieloidă cronică (LMC) - leucemie asociată cu o proliferare marcată de leucocite (globule albe din sânge), în special granulocite și precursorii acestora, în sânge și măduva osoasă hematopoietică
    • Trombocitemie esențială (ET) - tulburare mieloproliferativă cronică (CMPE, CMPN) caracterizată prin creșterea cronică a trombocite (trombocite).
  • Tumora Wilms (nefroblastom) - neoplasm malign al rinichi care apare în copilărie.

Psihicul - sistem nervos (F00-F99; G00-G99).

Sistemul genito-urinar (rinichi, tract urinar - organe sexuale) (N00-N99).

  • Disfuncție renală, nespecificată
  • Polichistic rinichi boală - se referă la prezența mai multor chisturi în rinichi.

Medicament

  • androgeni (prin stimularea eritropoiezei / formării sângelui).
  • Furnizare EPO, de exemplu, în dopajului.
  • Steroizi (prin stimularea eritropoiezei).

Alte cauze

  • Stând la altitudini mari
  • Eritroblastoză post-transplant - apariția crescută a celulelor roșii din sânge precursoare după transplant de organe.
  • Policitemia fumătorului - crescută la fumătorii înrăiți datorită nivelului crescut de carbon hemoglobină monoxid (COHb).
  • Exsicoză severă (deshidratare) - eritrocitoza pasivă cu creșterea concomitentă a hematocritului si hemoglobina concentrare.