Patogenie (dezvoltarea bolii)
Policitemia vera (policitemia primară; poliglobulia primară) se datorează unei tulburări a celulei stem mieloide caracterizată prin proliferarea autonomă a celor trei serii de celule:
- EPO (eritropoietina) -creștere independentă, ireversibilă și progresivă a eritrocitului (roșu sânge celulă) producție.
- Creșterea proliferării granulopoiezei (dezvoltarea granulocitelor / un grup de alb sânge celule) și megacariopoieză (dezvoltarea megacariocitelor în măduvă osoasă; face parte din trombopoieză / formarea trombocite, adică trombocite din sânge)
- Eritrocitoza se află în prim-plan și determină tabloul clinic
- Crescute sânge vâscozitate datorată creșterii în hematocritului (Hkt; proporția tuturor componentelor celulare din volum de sânge) → tulburări microcirculatorii simptomatice și un risc crescut de complicații tromboembolice.
Secundar policitemia (poliglobulia) poate fi cauzată de o serie de afecțiuni (de exemplu, poliglobulia renală, poliglobulia hipertensivă etc.), printre altele. Pentru alte cauze, a se vedea mai jos. Relativ policitemia (pseudopoliglobulia) - datorită scăderii plasmei volum cu o limită izolată sau o creștere moderată a numărului de celule roșii (stres eritrocitoză).
Etiologia (cauzele) policitemiei
Cauze biografice
- Povară genetică
- Boli genetice
- Boală renală polichistică - boală renală datorată chisturilor multiple (cavități umplute cu lichid) la rinichi
- Parțial cu moștenire autozomală dominantă, precum și cu moștenire autozomală recesivă (vezi mai jos Boala renală chistică).
- Boală renală polichistică - boală renală datorată chisturilor multiple (cavități umplute cu lichid) la rinichi
- Boli genetice
Cauze legate de boli
Sistemul respirator (J00-J99)
- Boală pulmonară cronică, nespecificată [eritrocitoză secundară datorată hipoxiei arteriale /oxigen deficienta).
Sânge, organe hematopoietice - sistemului imunitar (D50-D90).
- eritropoietina mutațiile receptorilor care duc la creșterea EPO sensibilitatea progenitorilor eritroizi.
- Trombocitemie esențială (ET) - tulburare mieloproliferativă cronică (CMPE, CMPN) caracterizată prin creșterea cronică a trombocite (trombocite).
- ciuvașă policitemia - afectarea EPO genă regulament.
- Hemoglobinopatie (boală cauzată de tulburări de hemoglobină (pigment roșu din sânge)) cu creștere oxigen afinitate sau deficit de 2,3-DPG (de exemplu, deficit de 2,3-DPG mutază)
- Methemoglobinemie congenitală - crescută congenital concentrare de methemoglobină în eritrocite.
- Tulburări ale hemoglobină formare în prezența afinității normale a O2 a hemoglobinei (beta-heterozigoțitalasemie, alfa-talasemie minoră, ușoară deficit de fier anemii; hemoglobină concentrare, hematocritului (proporția tuturor componentelor celulare din volum de sânge) și volumul mediu de celule roșii (MVC) sunt scăzute în acest caz).
Sistemul cardiovascular (I00-I99).
- Cunoscut congenital inimă afecțiuni precum defecte septale (leziuni structurale ale peretelui inimii sau găuri în sept), șunt de la stânga la dreapta (tulburare a sistemului circulator în care s-a oxigenat sângele din membrul arterial al sistemului circulator (de exemplu, din partea stângă a inimă) trece direct în membrul venos al circulaţie (de exemplu, partea dreaptă a inimă)) [eritrocitoză secundară datorată hipoxiei arteriale /oxigen deficienta).
- Hipertensiune arteriala (tensiune arteriala ridicata)
Neoplasme - boli tumorale (C00-D48)
- Wg. producția autonomă de EPO (eritropoietină) în tumori:
- Hemangioblastom (tumoare vasculară care poate apărea în central sistem nervos dar și în țesuturile moi).
- Hepatom (malign (malign) sau benign (benign) adenoame / neoplasme ale ficat).
- Carcinom hepatocelular
- Carcinom cu celule renale
- Sindroame paraneoplazice, de exemplu în cancer ovarian (cancer ovarian), tumori cerebeloase etc.
- Feocromocitom (tumori ale medularei suprarenale sau paragangliei simpatice).
- Neoplasme mieloproliferative:
- Leucemia mieloidă cronică (LMC) - leucemie asociată cu o proliferare marcată de leucocite (globule albe din sânge), în special granulocite și precursorii acestora, în sânge și măduva osoasă hematopoietică
- Trombocitemie esențială (ET) - tulburare mieloproliferativă cronică (CMPE, CMPN) caracterizată prin creșterea cronică a trombocite (trombocite).
- Tumora Wilms (nefroblastom) - neoplasm malign al rinichi care apare în copilărie.
Psihicul - sistem nervos (F00-F99; G00-G99).
- Sindromul de apnee în somn (SAS) - plângere cauzată de încetarea respiraţie (apnee) în timpul somnului.
Sistemul genito-urinar (rinichi, tract urinar - organe sexuale) (N00-N99).
- Disfuncție renală, nespecificată
- Polichistic rinichi boală - se referă la prezența mai multor chisturi în rinichi.
Medicament
- androgeni (prin stimularea eritropoiezei / formării sângelui).
- Furnizare EPO, de exemplu, în dopajului.
- Steroizi (prin stimularea eritropoiezei).
Alte cauze
- Stând la altitudini mari
- Eritroblastoză post-transplant - apariția crescută a celulelor roșii din sânge precursoare după transplant de organe.
- Policitemia fumătorului - crescută la fumătorii înrăiți datorită nivelului crescut de carbon hemoglobină monoxid (COHb).
- Exsicoză severă (deshidratare) - eritrocitoza pasivă cu creșterea concomitentă a hematocritului si hemoglobina concentrare.