Policitemia

În policitemie (sinonime tezaur: poliglobulie emoțională; poliglobulie dobândită; policitemie dobândită; eritrocitoză; sindrom Forssell; poliglobulie la mare altitudine; poliglobulie la mare altitudine; poliglobulie hipertensivă; poliglobulie hipoxemică; poliglobulie nefrogenă; Pletora sanguinea; Pletora; ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia datorită faptului că se află la altitudine mare; Polyglobulia din cauza eritropoietina; Poliglobulia datorită hemoconcentrării; Policitemia datorată reședinței la altitudine mare; Policitemia datorată stres; Pseudopoliglobulia; Pseudopolicitemie; Poliglobulia relativă; Poliglobulia renală; Eritemie secundară; Poliglobulia secundară; Policitemie secundară; Poliglobulia de stres; Poliglobulia simptomatică; Boala Vaquez-Osler; Sindromul Vaquez-Osler; ICD-10 D45: Policitemia vera; D75. 1: poliglobulia secundară) implică eritrocitoză (proliferarea de eritrocite, adică roșu sânge celule din sânge). Policitemiile pot fi congenitale sau dobândite. Se pot distinge mai multe forme:

  • Policitemie primară - policitemie vera (PV), policitemie familială benignă; tulburare de celule stem eritropoietice; proliferarea autonomă a celor trei serii de celule.
  • Policitemia secundară (poliglobulia) - număr crescut izolat de celule roșii cu volum normal de plasmă, de exemplu:
    • Stimularea reactivă a eritropoiezei (sânge formare) în hipoxie (țesut oxigen deficienta; de exemplu, defecte cardiace cu șunt de la dreapta la stânga, cronice plămân boală, expunerea la altitudine mare).
    • Renale (rinichi-relatate) poliglobulia.
    • Poliglobulia hipertensivă (legată de hipertensiune arterială)
  • Policitemia relativă (pseudopoliglobulia) - datorită scăderii plasmei volum cu limită izolată sau creștere moderată a numărului de eritrocite (stres eritrocitoză).

Policitemia vera (PV) este una dintre neoplasmele mieloproliferative (MPN) (fostele tulburări mieloproliferative cronice (CMPE)). Acestea sunt boli în care există o proliferare a tuturor celor trei sânge serie de celule (în special eritrocite, Dar, de asemenea, trombocite (trombocite) și leucocite/celule albe) în sânge. PV este cel mai frecvent dintre neoplasmele mieloproliferative. Următoarele alte boli se numără printre neoplasmele mieloproliferative:

  • Mieloid cronic leucemie (CML).
  • Trombocitemie esențială (ET) - tulburare mieloproliferativă cronică (CMPE, CMPN) caracterizată prin creșterea cronică a trombocitelor (trombocite)
  • Osteomielofibroză (OMF; sinonim: osteomieloscleroză, PMS) - sindrom mieloproliferativ; reprezintă o boală progresivă a măduvă osoasă.

Se disting două etape clinice ale policitemiei vera:

  1. o fază cronică:
    • Creșterea producției de eritrocite și eritrocitoză (creșterea numărului de eritrocite), care poate dura până la 20 de ani și
  2. O fază târzie progresivă (numită anterior fază consumată):
    • fibroză medulară secundară cu hematopoieză extramedulară (formare de sânge în afara măduvei osoase) și splenomegalie crescătoare (mărirea splinei; până la 25% dintre pacienți) și / sau prin tranziție la:
      • Mielodisplazie (grup de boli ale măduvei osoase în care formarea de sânge provine din celule de origine modificate genetic (celule stem) mai degrabă decât din cele sănătoase) sau leucemie mieloidă acută (aproximativ 10% dintre pacienți)

Raportul de sex: bărbații la femele este de 2: 1 (în ceea ce privește policitemia vera). Vârf de frecvență: incidența maximă a policitemiei vera este în jurul vârstei de 60 de ani. Vârsta medie a pacienților la diagnostic este de 60 până la 65 de ani. Incidența (frecvența cazurilor noi) a policitemiei vera este de aproximativ 0.7-2.6 cazuri la 100,000 de populații pe an. Curs și prognostic: dacă boala nu este recunoscută, timpul de supraviețuire este de doar câțiva ani. Până în prezent, policitemia nu este vindecabilă. Cu toate acestea, adecvat terapie poate încetini progresia bolii. Speranța de viață nu este atunci semnificativ limitată.