Transcobalamina este o proteină de transport care transportă vitamina B12. Acest vitamină joacă un rol important ca cofactor pentru diverse enzime, în special cele care funcționează în metabolismul aminoacizi.
Ce este transcobalamina?
Transcobalamina este o globulină. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de proteină liant R sau haptocorină. Globulinele sunt transport proteine în corpul uman. Acestea sunt împărțite în patru grupe în funcție de mărimea proteinelor. Acestea sunt α1-globulinele, α2-globulinele, β-globulinele și γ-globulinele. Transcobalamina descrie mai multe globuline, și anume transcobalamina I (TCN I), II (TCN II) și III (TCN III). Cele mai importante globuline de aici sunt transcobalamina I și II. TCN I este, de asemenea, descris ca haptocorină. Aceasta este o β-globulină. TCN II, pe de altă parte, este o α1-globulină. Cu toate acestea, în general, transcobalaminele sunt denumite α1-globuline. tiroxina-globulina de legare și transcortina aparțin, de asemenea, acestui grup. Α2-globulinele includ hemoglobină-globulină de legare și α2-macroglobulină. Β-globulinele includ globuline care sunt responsabile pentru transportul lipide. Și γ-globulinele includ pe cele care sunt componente esențiale ale răspunsului imun al organismului.
Funcția, acțiunea și rolurile
Transcobalamina I, numită și haptocorină, servește la protejare și transport vitamina B12. Se găsește în salivă, unde se leagă direct vitamina B12 care a fost ingerat cu alimente și a fost deja cel puțin parțial dizolvat din alimente în gură. Transcobalamina I leagă vitamină B12 și îl protejează în stomac din acidul stomacal agresiv. În duoden, prima secțiune a intestinului subtire, transcobalamina I este separată de vitamină B12. Vitamina B12 se poate lega apoi de respectivul enzime pentru care servește ca cofactor. Transcobalamina II, pe de altă parte, leagă vitamina B12 care a fost preluată de enterocite. Enterocitele sunt celule franjurate care se completează până o parte a intestinului subțire epiteliu. Funcția lor este de a absorbi anumite substanțe din alimente în timpul digestiei. Vitamina B12 este, de asemenea, cunoscută sub numele de cobalamină. Acesta servește în principal ca cofactor pentru două reacții. Acesta joacă un rol important în defalcarea aminoacizi izoleucină, valină, timină, treonină și metionină, și în defalcarea acizi grași cu un număr impar de carboni. În acest proces, succinil-CoA este format din metilmalonil-CoA. Vitamina B12 este cofactorul enzimei metilmalonil-CoA mutază în acest proces. Vitamina B12 joacă, de asemenea, un rol în acid folic metabolism, hematopoieză, sânge formarea și sinteza mielinei. Mielina este o proteină care înconjoară și protejează axonii celulelor nervoase. În acid folic metabolismul este cofactorul enzimei metionină sintază. După ce transcobalamina leagă vitamina B12, deci este transportată prin sânge la ficat și alte organe.
Formare, apariție, proprietăți și niveluri optime
Transcobalamina I este sintetizată de glanda cefalică. Are o moleculă masa de 48.2 kDa și este format din 433 aminoacizi. Transcobalamina II, pe de altă parte, are o dimensiune de 47.5 kDa și constă din 427 amino acizi. genă pentru transcobalamina I este codificată pe cromozomul 11, în timp ce gena pentru transcobalamina II este localizată pe cromozomul 22. Ambele globuline se leagă și transportă vitamina B12 la diferitele organe. Necesarul zilnic de vitamina B12 este de 2 până la 3 µg. ficat poate stoca aproximativ 2 mg de vitamina B12. Valoarea normală a vitaminei B12 este de 233-1,132 pg / ml.
Boli și tulburări
În cazul transcobalaminei II, se știe că mutații ale genă pot aparea. Apoi, transcobalamina II nu mai este funcțională și deficit de vitamina B12 apare. Această deficiență duce la anemie, o tulburare în timpul formării sânge. Aceasta se mai numește anemie. Există o scădere a hemoglobină. Acest hemoglobină este folosit pentru transport oxigen în sânge. Este o componentă esențială a celulelor roșii din sânge. Acestea sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de eritrocite. O lipsa de oxigen apare. Organele nu sunt alimentate suficient oxigen. Acest lucru este însoțit de simptome de oboseală, capacitate redusă de exercițiu, cum ar fi în timpul activităților sportive și dureri de cap. În plus, deficit de vitamina B12 poate, de asemenea, conduce la afectarea neurologică. Un exemplu în acest sens este mieloza funiculară.Degenerarea unei părți a substanței albe a măduva spinării si tesutul limfatic. Aceste structuri se mai numesc și cordonul posterior și cordonul lateral. Motivul pentru care deficit de vitamina B12 de obicei nu este nutrițional. Se datorează în principal unei tulburări în absorbție capacitatea vitaminei B12. Acest lucru poate fi cauzat de tulburări gastrice membranei mucoase. În cazul deficitului de vitamina B12, poate apărea și metilmalonilazidurie. În acest caz, nu există suficientă vitamină B12 ca cofactor pentru enzima metilmalonil-CoA mutază. Acest lucru duce la o defecțiune a metabolismului aminoacizilor și la defalcarea acizi grași cu un număr impar de carboni. Metilmalonil-CoA nu este transformat în succinil-CoA. Se acumulează metilmalonil-CoA în sânge. Apoi este eliberat prin urină. Un alt simptom al deficitului de vitamina B12 este un răspuns imun afectat. Acest lucru se datorează scăderii imunoglobulinei.
