Sindromul Rosai-Dorfman, denumit în mod intenționat și histiocitoza sinusală, este o formă de proliferare a macrofagelor tisulare activate (histiocite) în sinusurile limfă noduri în gât regiune care apare foarte rar în Europa. Histiocitele activate învelesc alte celule imune fără a le fagocita. Cauzele bolii de obicei autolimitate, care afectează în principal adolescenții cu vârste cuprinse între 15 și 20 de ani, nu sunt bine înțelese.
Ce este sindromul Rosai-Dorfman?
Sindromul Rosai-Dorfman (RDS) sau boala Rosai-Dorfman se caracterizează printr-o proliferare inițial necontrolată a histiocitelor activate în sinusurile limfă noduri, predominant în cap și gât. Există o captare crescută a sănătății eritrocite și limfocite de către histiocite în sinusurile afectate limfă noduri fără fagocitoză. Celulele imune învelite și eritrocite rămân intacte și funcționale. Procesul este, de asemenea, denumit emperipoleză. În paralel cu emperipoleza, există o proliferare simultană a sinusurilor celulelor plasmatice producătoare de anticorpi și granulocite neutrofile, care fac parte din înnăscut sistemului imunitar. Procesele imunofiziologice în sinusurile afectate noduli limfatici conduce la umflarea lor masivă. Boala este numită sindromul Rosai-Dorfman după Juan Rosai și Ronald F. Dorfman, doi patologi americani care au descris pentru prima dată condiție la sfârșitul anilor 1960 și l-a distins de alte boli.
Cauze
Cauzele sindromului Rosai-Dorfman sunt încă în mare parte neclare. De asemenea, nu este clar de ce nu există diferențe semnificative statistic între populația masculină și cea feminină în frecvență distribuire și de ce oamenii cu negru piele culoarea este mult mai probabil să fie afectată de sindromul Rosai-Dorfman. Un grup familial, care ar oferi dovezi pentru o dispoziție genetică corespunzătoare, nu a fost încă observat. Unii cercetători suspectează conexiuni cu infecții virale relevante imunologic, cum ar fi EBV sau HIV, fără ca astfel de conexiuni să fie dovedite până acum. Nici nu s-a găsit încă nicio justificare pentru faptul că boala apare predominant în gât și cap regiune, dar că poate afecta, de asemenea piele, meninge, superior tractului respirator, precum și glandele parotide, măduvă osoasă și glandele mamare femele în aproximativ 40 până la 50 la sută din cazuri. Infestarea os, cartilaj, și țesuturile moi în afara noduli limfatici (extranodal) poate conduce la eroziuni în țesutul afectat.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Rosai-Dorfman se anunță inițial cu simptome nespecifice, cum ar fi umflarea marcată a noduli limfatici (limfadenită) și simptome similare. În plus, boala poate fi însoțită de febră, iar pacienții suferă de pierderea în greutate. Dacă superioară tractului respirator este afectată, dispneea și respirația sună (stridor) se poate dezvolta. De asemenea, au fost raportate cazuri în care orbita și pleoapele au fost afectate, având ca rezultat căderea pleoapelor (ptoza) și, în cazuri izolate, tulburări vizuale.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul semnificativ și fiabil pentru prezența sindromului Rosai-Dorfman este pus în principal de diferite valorile de laborator. Rata de sedimentare a eritrocitelor este crescută și crește patologic concentrare a anumitor proteine gamma serice monoclonale anticorpi este vazut. Cu toate acestea, principalul indiciu constă în emperipoleză, demonstrația că histiocitele din ganglionii limfatici afectați învelesc alte celule imune fără a le fagocita. Cursul bolii este de obicei benign și autolimitat. Aceasta înseamnă că pot apărea regresii și vindecări spontane în ciuda deteriorării țesuturilor și a recidivelor care apar în unele cazuri. Cu toate acestea, rata mortalității, care este raportată a fi de aproximativ șapte procente, este relativ ridicată.
Complicațiile
Din păcate, simptomele sindromului Rosai-Dorfman nu sunt deosebit de caracteristice, deci în multe cazuri boala este diagnosticată târziu. Din acest motiv, tratamentul precoce nu este, de obicei, posibil. Cei afectați suferă în primul rând de un nivel ridicat febră și, de asemenea, de la ganglioni limfatici sever umflați. Există un sentiment general de slăbiciune și severitate oboseală și epuizare. Pot apărea și pierderi de greutate, care nu pot fi atribuite unor circumstanțe speciale. Calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă datorită sindromului Rosai-Dorfman. tractului respirator este, de asemenea, slăbit, astfel încât severă respiraţie pot apărea dificultăți. În continuare, apar și tulburări vizuale și, în cel mai rău caz, persoana afectată poate orbi complet. Din păcate, un tratament direct și cauzal al sindromului Rosai-Dorfman nu este posibil. Nu apar complicații speciale în timpul tratamentului simptomelor. Cu toate acestea, limitarea tuturor simptomelor nu este posibilă în fiecare caz. Cu toate acestea, de obicei se folosesc medicamente și diverse terapii. Nu se poate prezice dacă pacientul va avea o speranță de viață limitată.
Când ar trebui să mergi la medic?
Sindromul Rosai-Dorfman afectează doar adolescenții cu vârsta cuprinsă între 15 și 20 de ani. Rezultă histiocitoza sinusală, precum și umflarea masivă a ganglionilor limfatici afectați. Ar trebui să se solicite asistență medicală pentru sindromul Rosai-Dorfman dacă un adolescent suferă brusc de ganglioni limfatici umflați masiv, pierderea inexplicabilă a greutății, febră or respiraţie sunete. În plus, sindromul Rosai-Dorfman poate conduce la creșterile țesuturilor din gât și cap. Cu toate acestea, simptomele secundare ale sindromului Rosai-Dorfman includ adesea piele, tractul respirator superior, meninge, măduvă osoasă, sau glandele parotide. Glanda mamară femelă poate fi, de asemenea, afectată. Dacă os și cartilaj precum și țesuturile moi situate în afara ganglionilor limfatici sunt afectate, pot apărea leziuni ale țesuturilor. O vizită la medic este recomandabilă în cazul simptomelor menționate mai sus, doar pentru că aproximativ șapte la sută dintre cei afectați mor din cauza sindromului Rosai-Dorfman. În alte cazuri, simptomele pot dispărea spontan. Pe de altă parte, sindromul Rosai-Dorfman poate provoca, de asemenea, recurențe și riscuri crescute de orbire sau leziuni permanente ale țesuturilor.
Tratament și terapie
Deoarece cauzele sindromului Rosai-Dorfman sunt necunoscute, este aproape imposibil să țintim cauza. În multe cazuri în care apar cure spontane din cauza evoluției autolimitante a bolii, nu este necesar niciun tratament. În celelalte cazuri, poate fi luată în considerare utilizarea agenților citostatici. În majoritatea cazurilor, aceștia sunt corticosteroizi, care sunt administrați pentru a opri evoluția bolii. Acest tip de terapie este indicat în special în aproximativ 40 la sută din cazurile în care există afectare extranodală, adică implicarea țesutului în afara ganglionilor limfatici. Dacă cortizonul administrat nu aduce succesul vindecat sperat, iar ganglionii limfatici umflați grav provoacă probleme deoarece, de exemplu, respiraţie dificil sau au alte efecte grave din cauza spațiale stres, o combinație atent compusă chimioterapie sau radiații terapie poate fi indicat și în cazuri individuale. Dacă o afecțiune izolată a os, cartilaj sau alte țesuturi au fost diagnosticate, o progresie iminentă a bolii poate fi oprită prin intervenție chirurgicală. Țesutul bolnav este îndepărtat chirurgical sau folosind metode minim invazive. De regulă, ganglionii limfatici afectați sunt apoi îndepărtați și pentru a preveni recurența. În plus, imunostrăirea generală și construirea metabolismului măsuri sunt indicate.
Prevenirea
Sindromul Rosai-Dorfman nu este doar rar în Europa, dar se manifestă inițial și prin simptome nespecifice, cum ar fi limfadenopatii și febră, precum și anomalii de laborator care sugerează inflamaţie. Prin urmare, este probabil ca semnele bolii să nu fie asociate a priori cu prezența sindromului Rosai-Dorfman. Deoarece nu există nici o claritate cu privire la cauzalitatea bolii și poate fi doar speculată, nu există, de asemenea, niciun fel de prevenire directă. măsuri care ar putea fi recomandat pentru a preveni sindromul Rosai-Dorfman. Dacă este adevărat că infecțiile virale sunt responsabile de apariția bolii, toate stimulează imunitatea măsuri iar comportamentele pot fi considerate preventive.
Urmare
Cu sindromul Rosai-Dorfman, este important ca persoanele afectate să participe la întâlniri de urmărire, altfel orbire sau chiar moartea poate rezulta. Persoanele afectate pot face mult pentru a se asigura că calitatea vieții lor nu suferă de boală după aceea. Pierderea în greutate cauzată de boală ar trebui eliminată printr-un echilibru echilibrat. dietă. Modul de viață ar trebui schimbat foarte mult. Mai ales că este vorba în principal de tineri. Abținându-se de la alcool iar nicția este foarte importantă în boală. Persoanele afectate ar trebui, de asemenea, să facă exerciții pentru a le consolida sistemului imunitar. Mediul social ar trebui să fie extrem de cultivat. Activitățile de care sufereau bolnavii înainte de boală ar trebui să fie făcute cu contacte sociale. Acest lucru va îmbunătăți extrem calitatea vieții. Dacă persoanele care suferă nu sunt în măsură să facă față bolii, se recomandă să fie supuse unei consilieri psihologice permanente. Un psiholog îi poate ajuta pe cei care suferă să-și recapete viața. În plus, este recomandată participarea la un grup de auto-ajutor. Acolo, cei care suferă pot face schimb de informații cu alții care suferă și de boală și pot compara stilurile de viață. Acest lucru vă poate ajuta, de asemenea, să trăiți cu boala.
Ce poți face singur
Deoarece nu sunt cunoscute cauzele declanșatoare ale acestei boli, numai simptomele individuale pot fi tratate medical. Poate fi un confort pentru pacienții cu precădere adolescenți că boala se vindecă adesea spontan singură. Până atunci, totuși, ar trebui să solicite tratament medical regulat, deoarece sindromul Rosai-Dorfman poate avea, de asemenea, consecințe grave pentru ei, posibil ducând la orbire sau chiar moartea. Independent de măsurile medicale, pacienții înșiși pot contribui mult la recuperarea lor sau cel puțin la menținerea calității vieții. În primul rând, pacienții ar trebui să aibă grijă să compenseze orice pierdere în greutate care ar fi putut să apară. Deoarece pacienții au de obicei vârsta sub douăzeci de ani, aceștia nu sunt încă pe deplin crescuți și au o necesitate crescută de calorii comparativ cu adulții. Acest lucru ar trebui îndeplinit cu cele mai sănătoase și mai proaspete alimente posibile, care conțin suficiente carbohidrati, grăsimi sănătoase și multe vitamine. Prin urmare, meniul ar trebui să includă făină integrală pâine, cartofi, legume, fructe, nuci și semințe, precum și uleiuri care conțin omega-3, cum ar fi uleiul de in. În lupta împotriva sindromului Rosai-Dorfman, tot ceea ce întărește sistemului imunitar pe lângă o conștientă dietă este de ajutor. Alcool și nicotină sunt tabu și pacientul ar trebui să se abțină și de la un stil de viață excesiv, care este altfel comun pentru tineri. În schimb, este recomandabil un somn suficient și mult exercițiu în aer curat.
