Sindromul Marine-Lenhart este unul relativ rar condiție. Boala Graves sau o altă tireopatie autoimună asociată cu hipertiroidism apar aici împreună cu noduli tiroidieni calzi. Diagnostic diferentiat este dificil; simptomele sindromului sunt în mare măsură similare cu cele ale Boala Graves și hipertiroidism.
Ce este sindromul Marine-Lenhart?
Sindromul Marine-Lenhart este o variantă a Boala Graves în care sunt prezenți noduli tiroidieni autonomi coexistenți. De asemenea, este denumită în mod obișnuit boala Graves cu multinodulare coexistente guşă sau boala nodulară a lui Graves, deoarece este considerată de mulți ca fiind un subtip al bolii Graves. Sindromul apare rar, cu o prevalență raportată variind de la 1-4.1 la sută la pacienții cu boala Graves. Boala autoimună cu autoanticorpi stimulatori apare la nivelul TSH receptor într-o glandă nodulară coexistentă. Sindromul a fost descris pentru prima dată în 1911 de chirurgii americani David Marine și Carl H. Lenhart. În studiile de guşă, au întâlnit opt cazuri în care gușa a fost asociată noduli în glanda tiroidă.
Cauze
Sindromul Marine-Lenhart este o boală autoimună a glanda tiroida. În acest caz, boala Graves este grefată pe o preexistentă guşă. Pe de o parte, acest lucru este cauzat de un defect genetic al sistemului imunitar. Pe de altă parte, influențe externe precum fumat, infecții virale sau psihosociale stres intensifica boala. Interacțiunea mai multor factori duce în cele din urmă la o defalcare a glanda tiroidaautotoleranța față de antigeni. Acest lucru are ca rezultat o boală autoimună. autoanticorpi format se leagă de TSH receptor. Prin activitatea lor intrinsecă, ele stimulează celulele epiteliale foliculare ale tiroidei. Acest lucru duce la creșterea iod absorbția, creșterea producției și secreția tiroidei hormoni, și în cele din urmă la hipertiroidism. Astfel, în boala Graves, TSH receptorii sunt deteriorați și distruși, rezultând o producție necontrolată de SD hormoni. Sindromul Marine-Lenhart rezultă din asocierea bolii Graves cu autonomia focală. Acestea sunt noduli delimitați care produc SD hormoni necontrolat și independent.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele posibile includ toate plângerile care pot apărea și în hipertiroidism. Acestea variază de la gușa tipică la insomnie, oboseală, iritabilitate și tremurături. Hipertensiune arterială, inimă fibrilație sau scăderea în greutate nedorită pot fi și consecințele. Concomitent, mobilizarea rezervelor de glicogen și grăsime duce la glucoză toleranță, posibil chiar hiperglicemie. Mai mult, sindromul se face simțit și prin simptomele bolii Graves. Acestea includ globii oculari proeminenți, mixedem, slăbiciune musculară, osteoporoza, și tulburări de ciclu care pot conduce la temporar infertilitate. Printre semne se numără și intoleranța la căldură, transpirația și frecvența crescută a scaunului. Când nodurile apasă pe traheea, are ca rezultat dificultăți la înghițire și o senzație strânsă în gât.
Diagnosticul și progresia bolii
Provocările diagnostice diferențiale apar în determinarea prezenței bolii. În timpul hipertiroidismului primar, nodulii apar inițial ca scintigrafic rece. Cu toate acestea, după terapie, se dovedesc a fi în mod normal zone de depozitare sau calde. A sânge proba este prelevată inițial pentru diagnostic. Aici anticorpi Se caută TPO și TG. Acestea sunt specifice anticorpi utilizat pentru detectarea bolii Graves și a tulburărilor tiroidiene. Un ultrasunete apoi se efectuează examinarea pentru a căuta atât noduli cât și tiroidita. Caracteristici sugestive ale tiroidei inflamaţie includ o glandă mărită difuz, țesut glandular deficient de ecou și crescut semnificativ sânge flux, cunoscut în engleză sub denumirea de „tiroid infern”. Deși anomalii aprinse ultrasunete examinarea nu se distinge de obicei de simptomele lui Hashimoto tiroidita, tabloul clinic și sânge testele facilitează diagnosticul. SD scintigrafie oferă o claritate suplimentară.
Complicațiile
Sindromul Marine-Lenhart are ca rezultat numeroase plângeri care reduc semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. În majoritatea cazurilor, pacienții suferă astfel de grave oboseală, care este produs de insomnie. Drept urmare, nu este neobișnuit ca suferinzii să fie iritabili și să fie agresivi. De asemenea, hipertensiune arterială apare, astfel încât pacienții pot suferi și o inimă atac, care în cel mai rău caz poate fi fatal. Nu este neobișnuit să apară pierderea în greutate și slăbiciunea musculară. Viața de zi cu zi a pacientului este sever restricționată de sindromul Marine-Lenhart și transpirație sau dificultăți de înghițire apar. În plus, dificultăți de înghițire poate să conduce la un aport restricționat de lichide și alimente, rezultând deshidratare sau diferite simptome de carență. În majoritatea cazurilor, nu este necesară nicio intervenție chirurgicală pentru sindromul Marine-Lenhart și tratamentul poate fi efectuat cu ajutorul medicamentelor și preparatelor radioactive. Nu există alte complicații sau disconforturi, iar speranța de viață a pacientului nu este redusă cu tratamentul timpuriu. Cu toate acestea, indivizii afectați sunt de obicei dependenți de hormoni pentru tot restul vieții.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Tulburări de somn, oboseală or oboseală sunt semne ale unui existent sănătate condiție. Dacă condiție persistă sau crește în intensitate, este nevoie de un medic. Dacă există agitație internă, iritabilitate sau tremurături, există motive de îngrijorare. Este necesar un medic, astfel încât să poată fi inițiată alinarea prin acordarea de îngrijiri medicale individului. Perturbări ale inimă ritm, hipertensiune arterială, o căldură internă sau întreruperile bătăilor inimii trebuie examinate și clarificate de către un medic cât mai curând posibil. Dacă există o scădere bruscă și nedorită a greutății corporale, acesta este un semn al unei nereguli existente. Plângerile legate de ciclul de înghițire, refuzul de a mânca și modificările vizuale ale feței trebuie prezentate unui medic. În caz de transpirație sau scăderea performanței fizice obișnuite, este recomandabilă o vizită la medic. Dacă pacientul nu mai este capabil să-și îndeplinească sarcinile zilnice, dacă există o scădere a participării la activități sociale sau dacă apar alte probleme de comportament, pacientul are nevoie de ajutor și sprijin. Dificultate respiraţie sau un sentiment de etanșeitate în gât trebuie evaluat de către un medic. Slăbiciunea mușchilor și, la femeile mature sexual, neregularitatea ciclului menstrual, sunt alte semne ale unei sănătate tulburare. Este nevoie de acțiune pentru a putea fi pus un diagnostic.
Tratament și terapie
Inițială terapie constă de obicei în luarea tirostatică medicamente. Cu toate acestea, acest tratament trebuie administrat doar pentru o perioadă limitată de timp până la realizarea euteriozei sau funcției tiroidiene normale. Inhibitor hormonal SD medicamente ajuta aproximativ jumătate din pacienți să se refacă. Odată ce nivelul hormonilor tiroidieni este sub control, sunt luate în considerare alte opțiuni de tratament. Dacă a fost exclusă malignitatea, terapia cu iod radioactiv poate fi folosit. Această procedură de medicină nucleară utilizează izotopul radioactiv al iod. În principal un emițător beta, are un timp de înjumătățire de opt zile. În corpul uman, se găsește exclusiv în celulele glanda tiroida. Razele beta afectează ADN-ul care înconjoară celulele tiroidiene, eliminând celulele afectate. Deoarece pacienții afectați de sindromul Marine-Lenhart au dezvoltat adesea rezistență la radioiod, este necesară o doză mai mare. Drept urmare, multe persoane afectate au fost tratate cu succes în trecut. În trecut, operația era considerată singura eficientă terapie. Chiar și astăzi, în cazul mai multor noduli, îndepărtarea lor chirurgicală poate conduce sa reusesti. Îndepărtarea întregii glande tiroide este de asemenea concepută. În acest caz, însă, pacienții trebuie să ia hormoni pentru tot restul vieții.
Perspectivă și prognostic
Sindromul Marine-Lenhart are un prognostic nefavorabil. Boala se datorează unui defect genetic care nu are niciun leac până în prezent. Modificarea omului genetică nu este permis din motive legale. Medicii și medicii își concentrează atenția într-un tratament asupra utilizării abordărilor simptomatice. Plângerile care apar individual sunt tratate în cel mai bun mod posibil prin diferite terapii. Preparatele hormonale duc la aproximativ jumătate din pacienți care nu au simptome. Cu toate acestea, dacă medicamentul este întrerupt, este posibil ca simptomele să revină. Prin urmare, tratamentul medicamentos pe tot parcursul vieții este necesar pentru a stabiliza calitatea vieții persoanei afectate. Dacă evoluția bolii este nefavorabilă, apar tulburări secundare. Sistemul cardiovascular este supus la enorm stres. Prin urmare, moartea prematură datorată insuficienţă cardiacă este documentată la unii pacienți. În plus, poate apărea dezvoltarea bolii maligne. Și aici persoana afectată este amenințată cu o reducere a duratei medii de viață. Pe lângă administrare de hormoni, un psihic stabil este de o importanță deosebită, fiind util și de susținere. Deoarece persoana afectată trebuie să urmeze o terapie pe termen lung, măsuri pentru auto-ajutor, precum și evitarea substanțelor nocive sunt importante. Cu o stare mentală sănătoasă și stabilă, se pot observa adesea îmbunătățiri în situația generală.
Prevenirea
Deoarece sindromul Marine-Lenhart este legat de boala Graves, la fel factori de risc se aplică ambelor condiții. Astfel, psihosocial stres trebuie evitată pe cât posibil. Relaxare exercițiile pot ajuta la dezamorsarea situațiilor stresante. Fumatul poate promova, de asemenea, dezvoltarea bolii. În plus, bolile virale trebuie tratate și vindecate cu atenție.
Post-Operație
Sindromul Marie-Lenhart poate duce la îngrijiri de urmărire pe tot parcursul vieții. Acest lucru este independent de metoda de tratament particulară. De asemenea, este necesară prevenirea simptomelor oculare datorate orbitopatie endocrină, care este posibil la aproximativ 50% din toți pacienții. În plus, tratamentul de urmărire necesită mult efort și răbdare. Astfel, strategiile terapeutice sunt pe termen mediu sau lung. În cazul terapiei medicamentoase conservatoare, pacientul primește tirostatică medicamente timp de unu-doi ani. În funcție de situația inițială, riscul de recurență este de 30 până la 90%. Examinările ulterioare trebuie să aibă loc la fiecare patru până la opt săptămâni. Terapia radioiodină și chirurgia sunt considerate cele mai sigure și mai rapide tratamente pentru boala Graves. Cu toate acestea, urmând aceste proceduri, este necesar să luați hormoni tiroidieni pentru tot restul vieții. Aceasta este singura modalitate de a compensa rezultatul hipotiroidism, adică o deficiență de hormoni tiroidieni. Dacă sunt necesare controale regulate la început, acestea sunt limitate la una sau două examinări pe an pe măsură ce boala progresează. Imediat după o intervenție chirurgicală pe glanda tiroidă, pacientul primește hormoni tiroidieni într-o sumă standard. Câți hormoni are nevoie pacientul în cele din urmă este determinat în perioada de după intervenție chirurgicală și ajustat în mod corespunzător în mod individual. Nivelurile țintă variază și sunt determinate de medicul primar al pacientului sau de un endocrinolog.
Iată ce poți face singur
Sindromul Marine-Lenhart este tratat în primul rând cu medicamente. Pacienții pot susține terapia tiroidiană luând-o ușor și informându-și medicul dacă prezintă simptome neobișnuite. În general, este recomandabil să țineți un jurnal în care să se noteze orice simptome ale bolii și efectele secundare ale medicamentului utilizat. Acest lucru face mai ușor pentru medic să ajusteze medicamentul în mod optim la starea individuală a pacientului. Terapia radioiodină poate fi, de asemenea, susținută de pacient printr-o bună cooperare cu medicul responsabil. Dacă acestea măsuri nu au niciun efect, trebuie efectuată o intervenție chirurgicală. După o operație, dietă trebuie schimbat pentru a asigura un proces rapid de vindecare. Cei afectați ar trebui, de asemenea, să evite stimulenți precum alcool și cafeină și, dacă este necesar, opriți-vă fumat. Simptomele individuale trebuie, de asemenea, tratate. O plimbare în aer curat ajută adesea împotriva transpirației. Iritabilitatea și tremurul pot fi contracarate de către ținte relaxare măsuri. Stresul și efortul fizic trebuie evitate, pe cât posibil, până când simptomele sindromului Marine-Lenhart au dispărut. Dacă se adaugă probleme cardiovasculare sau tulburări ale ciclului, este posibil să fie nevoie să se consulte alți medici.
