Sindromul Goodpasture este o boală autoimună rară, dar severă, care afectează în special plămânii și rinichii. Nu există nici un remediu pentru boală.
Ce este sindromul Goodpasture?
Sindromul Goodpasture a fost descris pentru prima dată de patologul american Ernest William Goodpasture în 1919. El a desenat o imagine a unei anumite forme de rinichi inflamaţie combinat cu hemoragie pulmonară. Astăzi, este clar că rinichi inflamaţie este un progresiv rapid glomerulonefrita. Sindromul Goodpasture este o boală autoimună de tip II în care anticorpi se formează împotriva componentelor sânge nave, în special la rinichi și alveole. Tipul II boală autoimună aparțin alergiilor de tip II. Acestea sunt alergii de tip citotoxic. Corpul formează complexe imune împotriva antigenelor celulare. Ca urmare a reacției imune care rezultă, propriile celule ale corpului sunt distruse. Boala este extrem de rară. Există maximum un caz la 1,000,000 de persoane pe an. Boala este cea mai frecventă între vârsta de douăzeci și patruzeci de ani. Bărbații sunt afectați de două ori mai des decât femeile.
Cauze
După cum s-a descris anterior, Sindromul Goodpasture este o boală autoimună de tip II. Se formează corpul pacienților afectați anticorpi împotriva așa-numitului antigen Goodpasture. La indivizii afectați, acest antigen este localizat în alveolele plămânilor și în membrana bazală a rinichi. Membrana bazală este un strat subțire de țesut din corpusculii renali. anticorpi atacă și distruge antigenii Goodpasture din aceste structuri. Acest proces cauzează severe inflamaţie în rinichi și plămâni, afectând grav funcția organelor. În timp ce rinichiul este întotdeauna afectat, plămân implicarea nu este obligatorie. Prin urmare, sindromul Goodpasture este denumit și glomerulonefrita cu afectare pulmonară. Preexistent plămân boală, fumat, iar expunerea anterioară la hidrocarburi crește riscul ca boala să afecteze și plămânii.
Simptome, plângeri și semne
Persoanele afectate sunt asimptomatice pentru o perioadă relativ lungă de timp. La început, boala se manifestă numai prin simptome necaracteristice precum pierderea poftei de mâncare or vărsături. Mai târziu, simptomele se concentrează pe imaginea progresivă glomerulonefrita. Daune pentru cei mici nave în corpusculii renali cauzează proteine să se scurgă în urină. Edemul se formează ca urmare a pierderii de proteine. Acestea se observă în principal ca umflături în zona ochilor și mai târziu și în zona picioarelor inferioare și a gleznelor. Proteine și, eventual, de asemenea sânge poate fi detectat în urină. Dacă mai roșu sânge celulele intră în urină din cauza deteriorării nave, urina apare de culoare roz până la roșiatică. Pierderea de sânge poate conduce la anemie cu simptome precum căderea părului, oboseală și epuizare. Dacă nu este tratată, glomerulonefrita progresează rapid către terminal insuficiență renală cu insuficiență renală acută. Simptome ale insuficiență renală include prurit, durere osoasă, edem, durere de cap, oboseală, inimă insuficiență sau suferință gastro-intestinală. Dacă există afectare pulmonară, există dificultăți de respirație și tuse. În etapele târzii, persoanele afectate tuse sânge. Din nou, pierderea de sânge poate provoca anemie sau agravează o anemie deja existentă. În plus, sângerarea în plămâni duce la de fier depunere, rezultând sideroză pulmonară.
Diagnostic
Cand Sindromul Goodpasture este suspectat, anticorpii sunt determinați prin imunofluorescență indirectă. Imunofluorescența indirectă este utilizată pentru a determina dacă anticorpii împotriva propriilor celule ale pacientului se găsesc în serul sanguin al pacientului. În acest scop, serul de sânge al pacientului este plasat pe un substrat celular și spălat din nou după scurt timp. În acest fel, pe substratul celular rămân doar anticorpii legați. Acum, un anticorp marcat cu fluorocrom este legat de substrat. Acest lucru se leagă și de anticorpii umani. Dacă anticorpii s-au atașat la substrat în prima etapă, al doilea anticorp care tocmai a fost adăugat se va lega acum de acești anticorpi. Acești complecși de anticorpi pot fi detectați cu un microscop de fluorescență. Razele X ale plămânilor pot dezvălui daune. A plămân biopsie poate fi efectuat.Un rinichi biopsie poate fi efectuat și pentru diagnosticarea sindromului Goodpasture. Aici, semilunele pot fi apoi detectate în țesutul renal. Acestea sunt absolut tipice pentru boala autoimună.
Complicațiile
Simptomele și complicațiile cauzate de sindromul Goodpasture variază foarte mult și, în majoritatea cazurilor, devin evidente doar în etapele finale ale bolii. Aceasta implică vărsături, diaree, și pierderea poftei de mâncare. pierderea poftei de mâncare poate provoca, de asemenea subnutriţie, ceea ce este foarte amenințător condiție pentru a pacientului sănătate. Rinichii sunt, de asemenea, deteriorați, astfel încât, în cel mai rău caz, insuficiență renală pot aparea. În acest caz, pacientul este apoi dependent de dializă a supravietui. În mod similar, disconfortul apare la nivelul ochilor și acestea sunt adesea umflate. Pacientul se simte obosit și bolnav și suferă de căderea părului. Dureri de cap iar membrele dureroase sunt, de asemenea, frecvente. În plus, tractului respirator se infectează, astfel încât respiraţie pot apărea dificultăți și dificultăți de respirație. Nu este neobișnuit să apară hemoptizie. Plângerile pun o povară extremă asupra vieții de zi cu zi a pacientului și conduce la o calitate a vieții redusă. Tratamentul sindromului Goodpasture este imperativ, altfel va rezulta moartea. Cu tratamentul, nu există alte complicații, cu o rată a mortalității de aproximativ 20 la sută. Dacă boala a fost învinsă, nu apar alte simptome.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Deoarece nu există auto-vindecare în sindromul Goodpasture, un medic trebuie consultat în orice caz. Acest lucru crește semnificativ speranța de viață a pacientului, deși boala în sine nu este vindecabilă. Dacă există persistență, trebuie consultat un medic vărsături și pierderea poftei de mâncare. Umflarea ochiului sau a proteinelor în urină poate indica, de asemenea, sindromul Goodpasture și trebuie întotdeauna examinată de un medic. Mulți pacienți suferă, de asemenea, de pierderi de sânge și, prin urmare, permanente oboseală și epuizare. În plus, este necesară o vizită la medic dacă persoana afectată suferă foarte frecvent dureri de cap or durere osoasă. Există, de asemenea, mâncărime și disconfort în stomac și intestine. Dacă sindromul Goodpasture nu este tratat, respiraţie vor apărea și probleme, care trebuie examinate în orice caz. În majoritatea cazurilor, examinarea inițială a sindromului este efectuată de un medic generalist. Cu toate acestea, tratamentul suplimentar necesită implicarea diferiților specialiști pentru a atenua simptomele.
Tratament și terapie
Dacă nu este tratat, sindromul Goodpasture duce întotdeauna la moarte. Chiar si cu terapie, mortalitatea a fost până la 90%. Astăzi, prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ din cauza terapiilor cu glucocorticoizi utilizate. Cortizonul preparate și suplimentare imunosupresori sunt utilizate. Acestea inhibă funcția sistemului imunitar. Preparate precum azatioprină sau ciclofofamida sunt utilizate. Plasmafereza poate avea un efect de susținere. În plasmafereză, plasma sanguină a pacientului este complet înlocuită cu ajutorul unui dispozitiv de plasmafereză. Anticorpii împotriva antigenului Goodpasture sunt eliminați în acest proces. Dacă plămânii sunt implicați, fumat trebuie oprit imediat. În plus, se recomandă ca orice infecție pulmonară să fie tratată imediat cu antibiotice. Tratamentul sindromului Goodpasture durează opt până la doisprezece luni. Cu terapie, șansele de supraviețuire pentru pacienții afectați au crescut dramatic. Mortalitatea a fost redusă la mai puțin de 20%. Cu toate acestea, boala nu poate fi vindecată. Recurențele, așa-numitele recuperări, sunt posibile în orice moment.
Perspectivă și prognostic
O vindecare completă nu este posibilă pentru Sindromul Goodpasture deoarece este o tulburare genetică care poate fi tratată doar simptomatic. Fără tratament, sindromul duce la moartea prematură a persoanei afectate în majoritatea cazurilor. Imunosupresoare poate fi utilizat pentru ameliorarea unora dintre simptome, dar bolnavii sunt dependenți de toată viața terapie. Dacă persoana afectată fumează, simptomele se agravează de obicei și există o speranță de viață redusă. Viața pacientului este, de asemenea, în general sever limitată de sindromul Goodpasture. Persoana afectată nu poate participa la activități sportive și nu trebuie să se expună fizic stresAcest lucru poate întârzia, de asemenea, dezvoltarea la copii, astfel încât să apară tulburări de creștere sau tulburări de dezvoltare. Nu este neobișnuit ca sindromul Goodpasture să fie asociat cu plângeri psihologice sau chiar depresiune ca urmare a bolii. În viața de zi cu zi, în ciuda tratamentului, cei afectați suferă adesea de severe durere și, prin urmare, nu sunt în măsură să desfășoare activități obișnuite fără alte întrebări. Din cauza pierderii poftei de mâncare, acest lucru duce adesea la simptome de carență care trebuie compensate.
Prevenirea
Deoarece nu se știe ce cauzează formarea de anticorpi împotriva propriilor celule ale corpului, sindromul Goodpasture nu poate fi prevenit. Deoarece boala este cu siguranță fatală fără terapie, diagnosticul precoce este foarte important. Numai în acest fel pot fi prevenite leziunile severe ale organelor și persoanele afectate conduce o viață în mare măsură normală.
Urmare
În sindromul Goodpasture, opțiunile pentru îngrijirea de urmărire sunt foarte limitate. Pentru că condiție nu poate fi vindecat, persoanele afectate sunt de obicei dependente de terapia pe tot parcursul vieții pentru ameliorarea simptomelor. Auto-vindecarea nu este posibilă. Mai mult, speranța de viață a pacientului este de obicei semnificativ redusă și limitată de sindromul Goodpasture. În majoritatea cazurilor, pacienții cu sindrom Goodpasture sunt dependenți de administrarea medicamentelor. Este important să vă asigurați că medicamentul este luat în mod regulat și posibil interacţiuni împreună cu alte medicamente trebuie, de asemenea, luate în considerare. În caz de îndoială, trebuie consultat întotdeauna un medic. În cazul copiilor, în primul rând părinții sunt responsabili de asigurarea faptului că medicamentul este luat corect și, mai presus de toate, în mod regulat. În plus, sunt necesare teste periodice de sânge pentru a detecta tulburări ale sistemului imunitar într-un stadiu incipient. În general, cei afectați de sindromul Goodpasture ar trebui să se protejeze întotdeauna de boli și infecții pentru a nu pune presiuni inutile asupra sistemului imunitar. Infecțiile trebuie tratate imediat cu antibiotice, și alcool nu trebuie administrat în timp ce luați antibiotice. În plus, contactul cu alte persoane care suferă de sindromul Goodpasture poate fi, de asemenea, util.
Asta poți face singur
Sindromul Goodpasture nu poate fi tratat prin opțiuni de auto-ajutor. Persoanele afectate sunt dependente de tratament medical, iar posibilitatea decesului nu poate fi exclusă, deoarece boala duce la aceasta insuficiență renală în multe cazuri. Chiar și după o terapie de succes, boala poate reapărea. Multe persoane afectate au nevoie de sprijin emoțional din cauza bolii. Acest lucru poate fi asigurat în primul rând de prieteni și familie. În cazurile severe, poate fi consultat și un psiholog sau un terapeut. Dacă un copil suferă de sindromul Goodpasture, trebuie să se țină o conversație clarificatoare și detaliată despre boală pentru a informa copilul despre evoluția posibilă a bolii. Discuția cu alte persoane afectate poate ajuta și evita disconfortul psihologic și depresiune. Deoarece pacienții suferă de limitări severe și durere în viața lor de zi cu zi, corpul ar trebui întotdeauna cruțat. Prin urmare, ar trebui să se abțină de la munca intensă pentru a nu agrava simptomele. Mai mult, în ciuda lipsei poftei de mâncare, pacientul ar trebui să mănânce și să bea în mod regulat pentru a evita simptomele carenței.
