Sindromul Goodpasture

Introducere

Sindromul Goodpasture, boala anti-glomerulară a membranei bazale (GBM) / boala anti-GBM, este una dintre numeroasele boli autoimune grave, dar din fericire rare. În bolile autoimune, propriul corp produce anticorpi, adică de fapt „substanțe defensive bune” ale corpului nostru sistemului imunitar, împotriva propriilor structuri sau celule ale corpului. În mod normal, acestea anticorpi se formează numai după ce o persoană a intrat în contact cu o substanță care este străină corpului, a recunoscut-o ca atare datorită structurilor sale de suprafață necunoscute și apoi activează propriile celule de apărare ale corpului.

Acestea sunt apoi formate și imprimate în mod specific asupra acestui tip de substanță străină și, prin urmare, potențiali agenți patogeni. Prin urmare, ei pot recunoaște acest tip și sunt altfel inofensivi, deci nu ne mai rănesc corpul. Dar dacă se întâmplă ca corpul să nu mai recunoască brusc sau treptat structurile care îi sunt de fapt familiare ca aparținând acestuia, el le clasifică și ca corpuri străine și începe să le trateze ca atare. Ceea ce urmează este, de asemenea, reacția de apărare a corpului, destul de normală, în formă de cascadă, care este necesară pentru supraviețuire - doar că propriile structuri ale corpului sunt atacate și luptate.

Cauzele sindromului Goodpasture

Dezvoltarea unei boli autoimune poate avea multe cauze diferite. Există, de exemplu, anumite boli autoimune determinate genetic și, prin urmare, ereditare. Altele sunt dobândite, de exemplu printr-o infecție anterioară cu bacterii or viruși.

Altele pot fi declanșate și de substanțe toxice cu care a intrat în contact. Nu în ultimul rând, într-un număr mare de cazuri este pur și simplu neclar și nu poate fi identificat niciun alt factor declanșator. În sindromul Goodpasture, cauzele sunt complet neclare, dar se presupune că există o serie de factori declanșatori care funcționează împreună.

Aparent, bolile anterioare ale pacientului joacă un rol important, de exemplu influenţa (așa cum a fost cazul pacientului primei descrieri din 1919 de către patologul american Ernest Goodpasture (17 octombrie 1886 - 20 septembrie 1960), și aici a fost cea a infecției gripale anterioare). În plus, conexiuni cu pulmonare tuberculoză au fost descrise. În sindromul Goodpasture, autoanticorpi (mai ales IgG1 și IgG4, dar în 1/3 din cazuri și IgA și IgM) se formează în membranele bazale ale glomerulilor (cele mai mici unități ale rinichi, așa-numitele corpusculi renali), care se găsesc și în plămâni, în cursul unei reacții alergico-hipergenice de tip 2.

Acest lucru explică de ce același lucru autoanticorpi distruge membranele bazale atât ale plămânilor, cât și ale rinichilor. În plămâni, acest lucru duce la sângerări în plămân țesut în sine și până la sângeroase tuse expectorație. În rinichi, sânge trece în urină (primară) și apare hematurie.

În sindromul Goodpasture, corpul începe să producă anticorpi împotriva membranei bazale (care sunt, prin urmare, numiți anticorpi anti-GBM), ceea ce duce în cele din urmă la deteriorarea severă a rinichilor și plămânilor. Ca rezultat al rinichi implicare, mai devreme sau mai târziu persoana afectată poate dezvolta hematurie, adică sânge în urină și suferă de hipertensiune arterială (din moment ce rinichi este o componentă esențială a sistemului circulator uman). În sindromul Goodpasture, corpul începe să producă anticorpi împotriva membranei bazale (care sunt, prin urmare, numiți anticorpi anti-GBM), ceea ce duce în cele din urmă la deteriorarea severă a rinichilor și plămânilor. Ca urmare a afectării rinichilor, mai devreme sau mai târziu persoana afectată poate dezvolta hematurie, adică sânge în urină și suferă de hipertensiune (deoarece rinichiul este o parte esențială a sistemului circulator uman). Sindromul Goodpasture este diagnosticat prin detectarea chimică de laborator a anticorpilor cu membrană anticosol și a depunerilor de imunoglobulină pe membranele bazale ale glomerulei, care sunt luate într-un rinichi biopsie a unuia sau a ambilor rinichi.