Sclerodermie: terapie medicamentoasă

Boala nu poate fi tratată cauzal (legată de cauză).

Obiective terapeutice generale

  • Ameliorarea simptomelor
  • Asigurarea calității vieții
  • Evitarea sau terapia bolilor / complicațiilor secundare

Recomandări de terapie - Sclerodermie circumscritică cutanată cronică

  • Local terapie (terapie topică) cu glucocorticoizi, inclusiv ocluziv sau intralesional la margine.
  • Pentru fasciita eozinofilă (sindromul Shulman) (afectează fascia extremității (fascia = componentele țesuturilor moi ale țesutului conjunctiv) și subcutanat (țesutul subcutanat), care nu afectează mâinile și picioarele; debutul acut, cursul cronic): Glucocorticoizi

Recomandări de terapie - sclerodermie sistemică

Luând în considerare patogeneza (dezvoltarea bolii), următoarele obiective terapeutice sunt principalul obiectiv:

  • Imunosupresia (măsuri de suprimare a răspunsurilor de apărare).
  • Inhibarea fibrozei (proliferarea patologică a țesut conjunctiv).
  • Îmbunătățirea microcirculației (sânge curge în foarte mic nave).

Mai mult decât atât, terapie de sistemice sclerodermia se bazează pe simptome. Formă cutanată limitată (fără implicare de organe interne).

  • Terapie locală cu unguente care conțin nitrați
  • Calciu antagoniști precum nifedipina (alternativ inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ECA)) - pentru a îmbunătăți microcirculația în sindromul Raynaud Doza: 20-30 mg / zi.
  • Pentru prevenirea ulcerelor (ulcere) pe degete și de la picioare sau pentru terapia lor (vindecare accelerată):
    • Analogi vasodilatatori ai prostaglandinelor (ca infuzii).
      • Bosentan (antagonist al receptorilor endotelinei-1) sau inhibitori ai fosfodiesterazei-5 (de exemplu, sildenafil)
      • Alprostadil (Prostavasin) Dozaj: 60 mg în 3 ore în 10-14 zile.
      • Carboprostaciclină infuzii (iloprost) -derivat de prostaglandină recomandat pentru tratamentul intravenos al stadiilor avansate ale tulburărilor circulatorii periferice Doza: inițial 1.0-2.0 ng / kg / min timp de 6-8 ore timp de 3-5 zile consecutive, perfuzii repetate timp de 1-2 zile la fiecare 3-7 săptămâni
  • Calcitonina - de asemenea, vasoactive Doza: 100 UI pe parcursul a 10 zile (perfuzie iv).
  • Prazosin (blocant al receptorilor alfa) - efect pozitiv asupra simptomelor sindromului Raynaud Dozaj 4-5 mg / zi (doză târâtoare).
  • Dacă este necesar, glucocorticoizi - utilizați în stadiul edematos precoce (umflarea cauzată de depozitarea lichidului în țesut) și în artritide (boli inflamatorii articulare) și artralgii (dureri articulare) care nu răspund la administrarea de antiinflamatoare nesteroidiene medicamente (AINS) Peșteră: în sclerodermia sistemică, acest lucru crește riscul de criză renală care pune viața în pericol (complicație renală) → nu este potrivit pentru terapia de bază

Formă cutanată difuză (implicarea organe interne).

  • Imunosupresoare (medicamente care scad funcțiile sistemului imunitar).
    • Azatioprina - îmbunătățirea piele scleroză Doza: 2 mg / kg greutate corporală / zi.
    • Ciclosporina (ciclosporina A) - ameliorarea sclerozei cutanate Peșteră: risc crescut de complicații renale (care afectează rinichii), cum ar fi insuficiența renală (slăbiciune renală)!
    • Metotrexat - îmbunătățiri semnificative în piele scor (parametru utilizat pentru a evalua severitatea clinică a sistemului sclerodermia) Dozaj: 15-20 mg / săptămână.
    • ciclofosfamida - pentru alveolita fibroasă (proliferarea țesut conjunctiv între alveole care duc la inflamație) Dozare: 1-2.5 mg / kg greutate corporală / zi (oral) sau puls terapie (iv) la fiecare 3-4 săptămâni combinate cu prednisolonă (sunt posibile diferite doze); efect favorabil asupra îngroșării pielii, funcției pulmonare și rata de supraviețuire
  • Glucocorticoizi (doză medie-mare) - O combinație cu prednisolonă (doză: 30 mg / zi până la 1 mg / kg greutate corporală / zi) este recomandată pentru alveolită (inflamația alveolelor), miozita (inflamația mușchilor) și sindroamele suprapuse. : utilizarea în doze mari de corticoizi crește riscul de insuficiență renală!
  • D-penicilamina - efect antifibrotic; îmbunătățirea piele scleroză, precum și îmbunătățirea prognosticului general Peșteră: întrucât substanța activă poate conduce până la reacții adverse severe (în aproximativ 40% din cazuri), utilizarea sa este extrem de controversată! În plus, efectul terapeutic apare numai după aproximativ un an de terapie. Cu toate acestea, din cauza efectelor secundare, terapia este adesea întreruptă înainte.
  • Medicamente sau agenți pentru îmbunătățirea microcirculației pot fi, de asemenea, recomandați pentru acest curs sistemic sclerodermia.