Sindromul Lyell este un acut care pune viața în pericol piele tulburare asociată cu epidermoliză extinsă (desprinderea epidermei) din cauza marcată intoleranță la droguri sau infecție cu stafilococi. Cu o incidență de aproximativ 1: 1,000,000, sindromul Lyell este unul rar condiție.
Ce este sindromul Lyell?
Sindromul Lyell (cunoscut și ca „opărit piele sindrom ”) este o rară dermatoză acută care pune viața în pericol (boală de piele) asociată cu epidermoliza (dezlipire veziculară epidermică) datorită veziculei subepidermice generalizate. În sindromul Lyell, în funcție de cauza de bază, se face distincția între varianta indusă de medicament (necroliză epidermică toxică sau TEN), care afectează în primul rând adulții, și varianta stafilogenă (opacizare stafilococică piele sindrom), care se observă în primul rând la sugari și copii mici. Sindromul Lyell se manifestă inițial prin pierderea poftei de mâncare, mucoasă inflamaţie (rinită) și stare de rău (stadiul prodomal). În stadiul acut, eritem vezicular generalizat (fenomen Nikolski) și epidermoliză extinsă datorată necroză se dezvoltă cu persistente febră. În plus, în multe cazuri, membranele mucoase (în special cele orale membranei mucoase) sunt afectate de necrotizare. Eroziile cutanate caracteristice sindromului Lyell implică pierderea de lichide, care poate deraia electrolitul și de apă echilibra.
Cauze
Sindromul Lyell este cauzal cauzat de marcat intoleranță la droguri (sindrom Lyell indus de medicamente) sau infecție cu stafilococi (sindromul Lyell stafilogen). În acest caz, varianta bolii indusă de medicament este cauzată de o reacție alergică-citotoxică la anumite ingerate medicamente. Droguri care pot provoca o astfel de reacție includ hipnotice (somnifere precum barbiturice), antiinflamatoare nesteroidiene și analgezice (analgezice cum ar fi derivați de pirazolonă), unii antibiotice (de exemplu, sulfonamide cum ar fi cotrimaxol) și anticonvulsivante (inclusiv antiepileptice precum carbamazepină, fenitoina, și lamotrigină) Şi alopurinol (gută medicamente). În schimb, sindromul Lyell stafilogen este cauzat de o exotoxină (exfoliatină) produsă de Staphylococcus aureus. În multe cazuri, boala este precedată de o infecție cutanată purulentă sau conjunctivală, faringită (inflamaţie a faringelui membranei mucoase) sau otită (infecție a urechii). În timp ce adulții au în general imunitate datorită anticorpi neutralizând exotoxina, această imunitate nu este încă dezvoltată la sugari și copii mici, iar sindromul Lyell stafilogen se poate manifesta ca urmare a unei reacții citotoxice.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Lyell se manifestă de obicei ca rinită, febră, si altul gripă simptome. Însoțind aceste simptome, persoanele afectate au experiență în creștere oboseală. Apetitul scade în cursul bolii, ceea ce poate conduce la pierderea în greutate și simptome de deficit. În general, bolnavii sunt mai puțin capabili să facă față stres și să se retragă din viața socială. Boala cronică afectează adesea starea mentală și cauzează, de exemplu, depresiune sau un tulburare de anxietate. În plus, modificări ale pielii pot aparea. Înroșirea vizibilă a pielii este caracteristică. Aceste eriteme în cele din urmă conduce până la detașarea extinsă a epidermei. Dacă sindromul Lyell nu este tratat, pneumonie poate apărea, care este asociat cu simptome grave. În cursul bolii, se pot dezvolta alte simptome, a căror natură și gravitate depind de starea pacientului sănătate. Dacă cel care suferă este deja slăbit de o altă boală, sindromul Lyell poate provoca boli cardiovasculare grave. Simptomele posibile includ transpirație, bătăi rapide ale inimii, nervozitate și atacuri de panica. În cazurile severe, colapsul circulator sau chiar inimă eșecul poate apărea. Simptomele sindromului Lyell apar brusc și se agravează pe măsură ce boala progresează. Dacă pacientul primește asistență medicală promptă, simptomele dispar după câteva zile până la săptămâni.
Diagnostic și curs
În plus față de tabloul clinic, sindromul Lyell este diagnosticat pe baza unei piele biopsie urmat de examen histologic. Descoperirile servesc, de asemenea, pentru a determina varianta specifică prezentă. De exemplu, în varianta indusă de medicament, scindarea și detașarea pot fi demonstrate în întreaga epidermă, în timp ce în sindromul Lyell stafilogen, detașarea stratului cornos (stratul cel mai exterior al pielii) de strat se poate observa granulosum (stratul celular granular al pielii). În mod diferențial, sindromul Lyell ar trebui diferențiat de vezicule grosiere impetigo contagioasă, stacojiu exantem și Sindromul Stevens-Johnson. Sindromul Lyell indus de medicamente are o rată a mortalității de aproximativ 30 până la 50 la sută, deși această rată poate fi redusă la 20 la sută cu o consecvență și adecvată terapie. Cu devreme terapie și absența posibilelor complicații (pneumonie, sepsis), prognosticul sindromului Lyell stafilogen este favorabil.
Complicațiile
Ca urmare a sindromului Lyell, nu este neobișnuit ca persoanele afectate să sufere oboseală și lassitude. Mai mult, a pierderea poftei de mâncare apare și persoanele afectate prezintă o capacitate semnificativ redusă de a lucra sub presiune. De asemenea, sindromul Lyell limitează sever viața socială, deoarece cei afectați nu mai participă activ la viața socială. Diverse plângeri psihologice sau depresiune se poate dezvolta și ca urmare. Mai mult, sindromul cauzează febră sau răceli. Fără tratament, sindromul Lyell poate, de asemenea conduce la pneumonie, care este asociat cu simptome grave și complicații. sistemului imunitar dintre cei afectați este slăbit de acest sindrom, ceea ce îl face mai ușor pentru inflamaţie și infecția să apară. La fel, trebuie evitat contactul cu lumea exterioară pentru a preveni infecții ulterioare. Tratamentul sindromului Lyell este cauzal și depinde de cauză. În cazurile aglomerate, simptomele pot fi tratate bine și, de obicei, nu există complicații speciale. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca persoana afectată să fie plasată într-un indus comă dacă durere din cauza leziuni ale pielii devine prea sever. De asemenea, este posibil ca sindromul Lyell să reducă speranța de viață a pacientului.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Gripă simptome precum a rece sau febra indică o boală care necesită îngrijire medicală. Persoanele afectate sunt sfătuiți cel mai bine să se prezinte la un dermatolog, care poate diagnostica sau exclude sindromul Lyell și ulterior să inițieze adecvat terapie. Simptomele însoțitoare, cum ar fi pete roșii pe piele, umflături sau episoade de febră indică o boală avansată care trebuie tratată imediat. În plus, dacă persoana afectată adoarme în mod repetat sau suferă de răni deschise, trebuie să fie dusă la spital. Rudele ar trebui să urmărească atent persoana care suferă și să apeleze serviciile de urgență în caz de deteriorare sănătate. Acest lucru este valabil mai ales dacă există semne ale sepsis or ficat or rinichi eșec. Deoarece sindromul Lyell poate duce la moartea pacientului dacă este lăsat netratat, este necesară o clarificare medicală de îndată ce pacientul se deteriorează vizibil fizic sau mental. În timpul și după tratament, trebuie menținută o consultare strânsă cu medicul, din cauza riscului ridicat de efecte secundare și de deteriorare ulterioară. Sindromul Lyell este tratat de un dermatolog, internist sau specialist în organe, în funcție de simptome.
Tratament și terapie
Dacă se suspectează sindromul Lyell, terapia medicală intensivă imediată și consecventă Monitorizarea a persoanei afectate este indicat. În plus, indivizii afectați imunocompromiși necesită, în general, o izolare inversă pentru a proteja împotriva infecțiilor secundare, prin care sunt prevenite căile potențiale de transmitere rezultate din contactul cu lumea exterioară. În contextul terapiei simptomatice, același terapeutic măsuri care sunt utilizate pentru extinse arsuri sunt aplicate în general. Acestea includ aproape Monitorizarea parametrilor de laborator, infuzii pentru a compensa pierderile de lichide, electroliți și proteine prin deschidere leziuni ale pielii, steril și antiseptic grija de rana cu posibilă reparare chirurgicală a zonelor necrotice ale pielii, îngrijire locală intensivă și poziționarea persoanei afectate pe o pernă de aer sau de apă pat pentru a preveni detașarea suplimentară a pielii indusă de presiune. Dacă este prezent un sindrom Lyell indus de medicamente, toate medicamente care au declanșat boala și nu sunt vitale sunt întrerupte șidoză glucocorticoizi sunt perfuzate intravenos. În plus, pentru profilaxia infecțiilor ulterioare sau dacă suprainfectie a apărut deja, terapia cu antibiotice care au un nivel scăzut alergie potențialul poate fi indicat. În sindromul Lyell stafilogen, antibiotic terapie cudoză β-lactam semisintetic antibiotice este stâlpul, în timp ce administrare of glucocorticoizi este contraindicat. Din cauza extrem de dureroase leziuni ale pielii, mulți bolnavi de sindrom Lyell sunt, de asemenea, plasați într-un indus comă.
Perspectivă și prognostic
Dacă sindromul Lyell este tratat în timp util și nu apar complicații, cum ar fi sepsis sau pneumonie, prognosticul este bun. Simptomele pielii se remit apoi în decurs de zece până la 14 zile. cicatricelor rămân doar în cazuri foarte rare. Dacă sindromul Lyell este detectat într-un stadiu incipient, uneori poate fi evitat un focar al bolii. În acest scop, pacientului i se administrează antibiotice pentru a ucide patogenii. Dacă tratamentul are succes, cel al pacientului condiție se îmbunătățește din nou în decurs de una până la două zile. În absența tratamentului, sindromul Lyell poate provoca complicații precum cicatrici și leziuni ale nervilor. Schimbările vizuale sunt apoi adesea însoțite de cronice durere. Pentru a asigura un proces de vindecare pozitiv, pacientul trebuie să fie supus unor controale medicale regulate. Dacă este necesar, medicamentul trebuie ajustat sau trebuie tratate simptomele specifice. Prognosticul final poate fi dat de un specialist, care va ține cont de alți factori, cum ar fi starea pacientului sănătate, antecedente familiale și orice boli concomitente. La copii, boala se rezolvă de obicei mai repede decât la adulți, la care boala persistă adesea timp de una până la două săptămâni.
Prevenirea
Sindromul Lyell nu poate fi prevenit în general. Intoleranțele la medicamente devin deseori evidente numai atunci când este luat medicamentul specific. Managementul durabil al medicamentelor și auto-apropiereMonitorizarea atunci când se iau substanțe potențial declanșatoare poate reduce riscul sindromului Lyell sau cel puțin minimiza efectele bolii prin diagnosticarea precoce.
Urmare
măsuri de urmărire depinde de obicei foarte mult de manifestarea exactă a bolilor de piele, deci nu se poate face de obicei o predicție generală. În primul rând, sindromul Lyell trebuie examinat și tratat de un medic pentru a preveni complicații suplimentare sau disconfort. Un standard ridicat de igienă poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției unor astfel de boli. În majoritatea cazurilor, tratamentul acestor boli se efectuează prin aplicare creme or unguente și administrarea de medicamente. Persoana afectată trebuie să fie atentă la o aplicare regulată și, de asemenea, la doza corectă, pentru a atenua permanent reclamațiile. Verificările periodice efectuate de către un medic sunt foarte importante. În majoritatea cazurilor, sindromul Lyell nu afectează negativ speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
Deoarece sindromul Lyell pune viața în pericol condiție, tratamentul medical și îngrijirea sunt inevitabile. Auto-ajutor măsuri se poate referi doar la îngrijirea și îngrijirea de către rude. In caz de intoleranță la droguri, medicamentul respectiv trebuie întrerupt sau înlocuit cu altul după consultarea unui medic. Simptomele posibile, cum ar fi febra și epuizarea, pot fi contracarate cu repaus la pat și evitarea inutilității stres. Persoana afectată este de obicei dependentă de o internare. În acest caz, îngrijirea iubitoare de către rude sau prieteni are un efect foarte pozitiv asupra evoluției bolii. Discuțiile ample cu confidentele apropiate pot preveni și trata plângerile psihologice. Dacă copiii sunt afectați de sindromul Lyell, aceștia trebuie întotdeauna informați cu privire la posibilele consecințe și complicații ale bolii. Mai mult, în multe cazuri, contactul cu alți bolnavi de sindrom Lyell are un efect foarte pozitiv asupra bolii. Aici trebuie subliniat schimbul de informații și un posibil sprijin emoțional reciproc. Nu se poate prezice în general dacă acest sindrom va fi vindecat.
