Malformații arteriovenoase: cauze, simptome și tratament

O malformație arteriovenoasă este o malformație vasculară care creează o legătură directă între părțile arteriale și venoase ale fluxului sanguin fără interpunerea capilar sistem. Această rară malformație vasculară, care în multe cazuri afectează centralul sistem nervos, apare de obicei sub forma unui plex de vene. Zidurile din sânge nave în zona anomaliei vasculare de multe ori nu ajung la normal rezistenţă, astfel încât sângerări interne grave pot apărea coroborate cu fluxul crescut de sânge.

Ce este o malformație arteriovenoasă?

O malformație arteriovenoasă (AVM) se caracterizează printr-un plex de artere care se conectează direct la sistemul vascular venos. În mod normal, arterial sânge trebuie să treacă prin capilar sistem. În cazul acestei boli, înainte de a pătrunde în partea venoasă a circulaţie, este practic scurtcircuitat. AVM este definit exclusiv ca un scurtcircuit arteriovenos creat în timpul fazei embrionare. Nu înseamnă o legătură directă dobândită între arterială și venoasă sânge flux sau unul creat artificial în scop terapeutic. Anomalia vasculară constă de obicei dintr-o încurcătură inextricabilă de vene, numită și un nidus (cuib), ai cărui pereți sunt extrem de subțiri și predispuși la leziuni. Adesea, venele de drenaj sunt sever dilatate, punând pacientul la risc ridicat de a dezvolta umflături (anevrisme). Malformațiile arteriovenoase se găsesc în primul rând în regiunea anterioară a centralului sistem nervos (SNC), dar, în principiu, poate apărea oriunde în corp, inclusiv plămânii, canalul spinal, retina ochilor și țesutul muscular.

Cauze

Cauzele dezvoltării malformațiilor arteriovenoase nu sunt (încă) suficient cunoscute. Se consideră probabil că malformațiile se formează în perioada de dezvoltare embrionară timpurie. Nu este sigur dacă defectele genetice sunt posibile declanșatoare. O grupare familială observată în anumite manifestări ale AVM susține teoria unuia sau mai multor defecte genetice. De asemenea, nu se știe dacă expunerea la anumiți poluanți sau toxine din mediu în timpul perioadei gestaționale timpurii cruciale joacă un rol ca posibil agent cauzal al AVM.

Simptome, plângeri și semne

Simptomele și reclamațiile AVM acoperă un spectru larg de la doar simptome ușor vizibile și nespecifice dureri de cap la condiții comatoase și care pun viața în pericol. În cele mai multe cazuri, malformațiile arteriovenoase devin evidente prin sângerări interne. Dacă sângerarea are loc în creier or măduva spinării, în funcție de regiunea afectată, simptome severe, cum ar fi convulsii convulsive, tulburări motorii și echilibra și pot apărea tulburări vizuale. Inconștiența apare, de asemenea, frecvent din cauza sângerărilor mai severe. Implicarea spațială a hemoragiilor cerebrale poate provoca, de asemenea, convulsii epileptice sau paralizie a brațelor și picioarelor, precum și tulburări de vorbire.

Diagnostic și curs

Patru tehnici diferite de diagnosticare a imaginii sunt disponibile atunci când se suspectează AVM. Mai exact, acestea sunt tomografie computerizată (CT), imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) și angiografia sau angiografia cu scădere digitală (DAS), o formă avansată de angiografie convențională. Sonografia duplex codificată prin culoare poate fi utilizată și în scopuri de diagnostic. În principiu, acestea sunt proceduri de diagnostic neinvazive, cu excepția cazului în care - cu excepția cazului de sonografie duplex - un mediu de contrast este aplicat sângelui nave prin cateter pentru a îmbunătăți valoarea informativă a imaginilor. Pentru un diagnostic care este necesar rapid, mai ales în cazul hemoragie cerebrală, o CT se obține de obicei fără mediu de contrast, ceea ce permite să se tragă concluzii precise despre locația și dimensiunea hemoragiei. Cursul bolii AVM poate varia foarte mult. De asemenea, au fost observate cazuri în care malformația arteriovenoasă a regresat spontan, dar acest lucru nu corespunde cursului normal al bolii. AVM prezintă întotdeauna riscul de hemoragie internă, care poate conduce la probleme grave și deficite neurologice, în special în SNC. În cazul unui AVM extins, există și riscul pierderii severe de sânge, cu toate rezultatele sănătate probleme.

Complicațiile

Malformația arteriovenoasă se referă la un tip de conexiune de scurtcircuit a arterelor și venelor care alimentează creier. Congestia provoacă o încurcătură vasculară îmbogățită cu sânge. În cazul în care încurcătura vasculară izbucnește, un pericol de viață hemoragie cerebrală este rezultatul. Complicațiile unei malformații arteriovenoase pot fi de anvergură. Persoanele afectate pot suferi deficite neurologice ireversibile ca urmare a simptomului. Dacă simptomul este localizat în măduva spinării, paraplegie este iminent. Epilepticele, în special, ar trebui să solicite asistență medicală imediat la primul semn de severitate durere de cap. Alte semne de hemoragie includ tulburări senzoriale, paralizie, tulburări de vorbire, și convulsii epileptice care duc la inconștiență. Clarificarea medicală se efectuează prin intermediul unui RMN, dacă este posibil cu ajutorul administrare a unui mediu de contrast, din care întinderea încurcăturii vasculare și oricare hemoragie cerebrală care a avut loc deja poate fi ușor identificat. A creier măsurarea undelor arată amploarea posibilelor deficite neurologice. Medical terapie se bazează pe cea a pacientului istoricul medical și este rareori problematică. În funcție de localizarea încurcăturii vasului, se are în vedere intervenția chirurgicală. Însă ocluzie în sine poate conduce la complicații dacă apar rupturi sau tulburări circulatorii acute în zona de alimentare în timpul operației. Acest lucru poate deteriora perifericul nervi sau provoca o cursă. Dacă simptomul apare într-o regiune cerebrală nefavorabilă, alternative precum embolizarea sau radiațiile terapie sunt inițiate.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Manifestările unei malformații arteriovenoase (AVM) variază de la minore la severe. Este întotdeauna o conexiune directă, un fel de scurtcircuit între părțile arteriale și venoase ale sistemului circulator ocolind capilar sistem, astfel încât rezistența vasculară a sistemului capilar este de asemenea absentă. În mod caracteristic, AVM-urile sunt create în timpul fazei embrionare din motive care nu sunt încă pe deplin înțelese. Deși, în principiu, un AVM poate fi creat oriunde în fluxul sanguin, acesta se găsește în principal în partea anterioară a SNC. În mod surprinzător, pereții vaselor unui AVM, care sunt adesea asemănătoare unei împletituri, nu sunt deosebit de puternici, astfel încât poate să apară sângerări, care pot provoca complicații neurologice severe în SNC datorită spațială stres. Unele dintre complicații sunt similare cu cele ale cursă. AVM-urile mai mici din zona SNC pot fi practic asimptomatice și sunt adesea trecute cu vederea. În aceste cazuri, nu este necesar să ne întrebăm dacă trebuie solicitat tratament medical. În cazul unui AVM deja diagnosticat în afara SNC și în afara canalul spinal, riscurile și șansele de terapie ar trebui să fie cântărite cu grijă unul împotriva celuilalt. Scopul principal este de a aresta AVM prin îndepărtarea chirurgicală sau prin scleroterapie sau sclerotizare. În SNC, scoaterea din funcțiune a AVM se dovedește a fi mult mai complicată, deoarece sângerarea trebuie evitată cu orice preț pentru a evita provocarea de daune neurologice suplimentare.

Tratament și terapie

Obiectivele terapeutice în tratamentul unui AVM depind în primul rând de locația și dimensiunea acestuia. Pentru o malformație asimptomatică mai mică, se recomandă doar observarea regulată. Pentru malformațiile arteriovenoase situate în afara cap și canalul spinal, scopul terapeutic este de obicei îndepărtarea completă a AVM într-o procedură chirurgicală. În unele cazuri, poate fi utilizată și stoparea funcțională sub formă de scleroterapie sau embolizare. În timp ce scleroterapia este indusă prin injectarea directă a unui fluid special în nave din AVM, embolizarea este un blocaj artificial al venelor afectate. Pentru tratamentul AVM în creier, există mai multe metode diferite de tratament sau forme de terapie disponibile pentru a opri funcția vaselor de sânge malformate. În cazul malformațiilor foarte mici, iradierea de precizie poate conduce la obliterarea vaselor mici. Cu toate acestea, riscul de sângerare nu este eliminat imediat prin iradiere, ci se reduce treptat doar în aproximativ doi ani. În unele cazuri, un cateter poate fi avansat prin inghinal arteră către artera facială care furnizează sânge rețelei vasculare malformate. Un fluid embolizant poate fi apoi introdus direct în venele afectate prin cateter. Indiferent de metoda utilizată pentru imobilizarea sau îndepărtarea chirurgicală a rețelei vasculare afectate, este foarte important ca venele malformate să fie complet capturate sau să apară recurențe nedorite.

Perspectivă și prognostic

Prognosticul malformației arteriovenoase este foarte nefavorabil fără îngrijiri medicale. Malformația vasculară duce la hemoragie la majoritatea pacienților pe parcursul vieții. O acută care pune viața în pericol condiție apare, care poate avea un curs fatal. Apar diverse disfuncții și insuficiența multiplă a organelor amenință pacientul. Dacă persoana afectată supraviețuiește unui acut condiție care se manifestă prin intermediul a inimă atac sau cursă, rămân tulburări pe tot parcursul vieții. Acestea includ paralizie, tulburări de vorbire sau probleme motorii care nu pot fi reparate. În unele cazuri, anii de terapie pot oferi ușurare. Cu toate acestea, situația inițială nu este restabilită. Pentru pacienții care au un diagnostic precoce și participă prompt la tratamentul medical, crește probabilitatea unui prognostic pozitiv. Dacă nu există alte afecțiuni preexistente, pacientul are șanse mari să fie externat ca vindecat definitiv după o intervenție chirurgicală corectivă. O singura data vindecarea ranilor este completă, poate apărea o participare normală la viața de zi cu zi. Cu toate acestea, ar trebui evitate suprasolicitarea și sarcinile grele. În cazul bolilor suplimentare, prognosticul trebuie evaluat în funcție de situația generală. Dacă sunt prezente boli cronice sau dacă există tulburări vasculare suplimentare, perspectiva recuperării complete este minimizată. În plus, procesul de recuperare este prelungit imens.

Prevenirea

Deoarece cauzele malformației arteriovenoase nu sunt suficient de cunoscute și, în anumite manifestări, defectele genetice joacă probabil un rol preventiv măsuri care ar putea împiedica formarea unui AVM sunt inexistente. Singura recomandare care rămâne este să solicitați ajutor medical la prima suspiciune.

Urmare

În această malformație, în majoritatea cazurilor pacientul nu are sau foarte puține măsuri și opțiuni pentru îngrijire ulterioară. În primul rând, boala însăși trebuie detectată devreme și apoi tratată pentru a preveni complicații ulterioare. În cel mai rău caz, aceste malformații pot provoca și sângerări interne, care pot duce la moartea persoanei afectate. Prin urmare, accentul principal în această boală este depistarea și tratamentul precoce. În majoritatea cazurilor, simptomele sunt ameliorate prin intervenția chirurgicală. Nu există complicații speciale. După operație, pacientul trebuie să se odihnească și să aibă grijă de corpul său. Activitățile stresante sau extenuante trebuie evitate, astfel încât organismul să se poată recupera. De asemenea, sunt necesare controale și examinări suplimentare de către un medic după procedura pentru a verifica dacă rana se vindecă. După tratament, nu mai departe măsuri de îngrijire ulterioară sunt necesare. Cu toate acestea, dacă pacientul observă modificări la locul procedurii, se recomandă consultarea unui medic pentru a detecta rapid tumorile. Cu un tratament timpuriu și de succes, nu există scăderea speranței de viață din cauza acestei boli.

Asta poți face singur

O malformație arteriovenoasă (AVM) poate lua forme foarte diferite. Pericolul imediat pe care îl poate prezenta un AVM depinde de severitatea și locația acestuia. Frecvent, un AVM este localizat în SNC sau canalul spinal. În aceste cazuri, trebuie solicitat imediat asistență medicală de specialitate. Există un risc de hemoragie în zona AVM, care poate duce la deficite ale SNC datorită spațiului stres și, în unele cazuri, poate pune imediat viața în pericol. Un AVM cu severitate scăzută în afara SNC și în afara canalului spinal care nu prezintă semne de ruptură sau hemoragie trebuie evaluat din când în când. Nu se cunosc măsuri tipice zilnice sau de auto-ajutorare care ar putea preveni apariția unui AVM. Nu există măsuri cunoscute care ar putea reduce riscul de sângerare asociat cu AVM. Riscul de rupere a vaselor cu hemoragie ulterioară este semnificativ mai mare în AVM decât în ​​vasele sănătoase, deoarece straturile individuale de perete ale vaselor din zona AVM sunt subțire sau complet absentă.