Histiocitoza se referă la proliferări anormale de alb sânge celule. Cea mai frecventă histiocitoză este histiocitoza celulelor Langerhans.
Ce este histiocitoza?
Histiocitozele apar rareori diferite forme de boală în care există o proliferare patologică a albului special sânge celule numite histiocite. Majoritatea pacienților suferă de histiocitoză celulară Langerhans (LCH), cunoscută și sub numele de histiocitoză X. Alte forme includ boala Erdheim-Chester, xantogranulom juvenil și boala Rosai-Dorfman. În timp ce xantogranulomul juvenil și boala Rosai-Dorfman au de obicei un curs benign, boala Erdheim-Chester afectează mai multe organe și schelet. Pana si creier poate fi afectat. Prin urmare, această formă de histiocitoză este considerată care pune viața în pericol. După cum sa menționat deja, histiocitoza celulelor Langerhans este cea mai comună formă de histiocitoză. În Germania, aproximativ 40 până la 50 de copii sunt diagnosticați cu această formă de histiocitoză în fiecare an. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindrom Abt-Letter-Siwe, sindrom Hand-Schüller-Christian sau eozinofil granulom. Între 70 și 80% dintre copiii cu boală au mai puțin de zece ani. Histiocitoza este mult mai puțin frecventă la adulți, deși există unele sugestii că incidența sa este subestimată.
Cauze
Histiocitozele reprezintă boli ale sistemului monocit / macrofag. Acestea sunt celule ale corpului care se formează în măduvă osoasă și se găsesc în toate organele. Acestea sunt importante în combaterea substanțelor străine din organism. Diferitele histiocitoze au în comun faptul că histiocitele se înmulțesc patologic într-unul sau organe diferite. Nu se cunosc cauzele histiocitozei. Histiocitoza celulelor Langerhans nu este moștenită și nu este contagioasă. Aproape întotdeauna se manifestă în copilărie. Cu toate acestea, cazurile de boală la adulți au crescut în ultimii ani. Histiocitoza celulelor Langerhans poate fi împărțită în trei subtipuri. Acestea sunt sindromul Abt-Letter-Liwe, care apare de obicei la bebeluși și copii mici; Sindromul Hand-Schüller-Christian, care apare în principal la copii mici; și eozinofilă granulom, care apare pe os și formează între 5 și 20 de ani.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele care apar cu histiocitoza sunt multiple. Cu toate acestea, există cu siguranță plângeri similare, care pot oferi indicii asupra bolii. Cele mai frecvente simptome generale includ durere în părțile afectate ale corpului, oboseală, febră, tulburări vizuale, cum ar fi strabismul sau ochii bombați, incidența crescută a infecțiilor, tuse, respiraţie probleme, sete severă și cronică urechea medie infecții. În plus, pacienții suferă de umflături, palide piele, diaree, scurgeri urinare, tulburări de creștere, gingii umflateși dinții slăbiți care nu rareori cad. În plus, erupții asemănătoare scutecului eczemă apar pe piele. Histiocitoza celulelor Langerhans este în general considerată o boală benignă. Cu toate acestea, în unele cazuri, cursul său poate fi atât de sever, încât își asumă proporții care pun viața în pericol. La pacienții adulți, există adesea o implicare izolată a plămânilor sau a individului os. Cu toate acestea, focare multifocale de boală sunt, de asemenea, posibile în ele.
Diagnosticul și evoluția bolii
Datorită numeroaselor simptome diferite, nu este întotdeauna ușor să diagnosticați histiocitoza. Mai ales în faza inițială, diagnosticul greșit nu este neobișnuit. Cu toate acestea, dacă suspiciunea bolii este confirmată, eșantionarea țesuturilor (biopsie) are loc. În timpul analizei, trebuie avut grijă să distingem clar histiocitoza celulelor Langerhans de celelalte forme. Alte metode de examinare includ luarea de Radiografie imagini și tomografie computerizată (CT). Radiografie examinarea poate detecta pierderea osoasă, în timp ce tomografie computerizată poate diagnostica afectarea plămânilor. Un indiciu important pentru diagnosticul histiocitozei X este detectarea unei vertebre plate. La majoritatea pacienților, histiocitoza celulelor Langerhans are un curs pozitiv. Dacă boala devine cronică, se poate conduce la probleme cu coloana vertebrală sau pierderea dinților. Unii bebeluși nu răspund la tratament, ceea ce înseamnă că boala poate lua proporții care pun viața în pericol. În cele din urmă, nu se poate face nicio afirmație definitivă cu privire la un curs pozitiv sau negativ al bolii atunci când începe tratamentul, astfel încât fiecare copil să fie un caz individual. În principiu, rata de vindecare este de aproximativ 70%.
Complicațiile
Ca urmare a histiocitozei, persoana afectată suferă de diferite reclamații care reduc drastic calitatea vieții și restricționează semnificativ rutina zilnică a pacientului. De regulă, pacientul are o capacitate redusă de a lucra sub presiune și severă oboseală. În plus, apar și tulburări vizuale și dificultăți de auz și, în cel mai rău caz, persoana afectată poate orbi complet. Nu este neobișnuit pentru urechea medie să apară infecții. Datorită celor slăbiți sistemului imunitar, diverse boli și infecții apar mai frecvent. La copii, pot apărea tulburări de creștere și dezvoltarea întârziată a corpului. piele este de obicei acoperit cu erupții cutanate și relativ palid. În multe cazuri, histiocitoza provoacă, de asemenea, supărări psihologice sau depresiune. De regulă, tratamentul histiocitozei depinde întotdeauna de regiunea afectată. Intervenții chirurgicale sau diverse creme și unguente poate fi utilizat pentru eliminarea simptomelor histiocitozei. Mai mult, pacientul trebuie să renunțe fumat, de exemplu, pentru a avea un curs pozitiv al bolii. În unele cazuri, speranța de viață este limitată de histiocitoză.
Când ar trebui să mergi la medic?
Când simptome precum febră, oboseală, și se observă tulburări vizuale, adesea asociate cu nespecifice durere, histiocitoza poate sta la baza. Este recomandată o vizită la medic dacă există alte simptome tipice, cum ar fi respiraţie se adaugă probleme sau sete severă. Dacă simptomele cresc în intensitate și nu se diminuează singure, trebuie consultat un medic. Histiocitoza necesită întotdeauna tratament medical. Prin urmare, persoanele afectate cu simptome persistente ar trebui să consulte un medic. Este necesar cel mai târziu sfatul medicului atunci când umflarea, pielea palidă în mod vizibil și gingii umflate sunt observate. Din moment ce majoritatea bebelușilor și copiilor mici sunt afectați, părinții sunt sfătuiți să fie atenți la anomalii, mai ales dacă alți membri ai familiei suferă de boală. În caz de complicații grave, cum ar fi infecții sau probleme cardiovasculare, cel mai bine este să apelați serviciile de urgență. Dacă aveți dubii, serviciile medicale de urgență pot fi contactate mai întâi. Persoana de contact potrivită pentru histiocitoză este medicul de familie sau un angiolog. Dacă există simptome ale dinților și gume, medicul dentist poate fi consultat.
Tratament și terapie
Terapie căci histiocitoza depinde de subtipul particular care apare. De exemplu, dacă boala este limitată la o singură secțiune de os, opțiunea este de a îndepărta focalizarea prin intervenție chirurgicală. Dacă secțiunea se află într-o parte a corpului care nu este adecvată pentru intervenții chirurgicale, cum ar fi la o articulație, radiația poate fi considerată o alternativă. Dacă histiocitoza apare în mai multe locuri ale corpului, ușoară chimioterapie se administrează. Dacă limfă nodurile sunt afectate, pot fi îndepărtate chirurgical. Histiocitoza celulelor Langerhans se poate rezolva singură la unii pacienți fără tratament specific. Pe de altă parte, dacă pielea este afectată administrare of cortizonul este considerat eficient. În acest scop, creme or unguente care conține substanța activă se aplică pe zonele afectate ale pielii. Pacienți adulți cu izolați plămân implicarea trebuie să se abțină în mod constant fumat. Rezultatele studiului au arătat că nicotină cuprins în tutun produsele declanșează plămân infestare. Cu excepția cazului în care boala este severă, nu mai este terapeutic măsuri sunt necesare. Cu toate acestea, există încă opinii diferite cu privire la acest lucru în rândul profesioniștilor din domeniul medical. În timp ce copiii care suferă de histiocitoză sunt tratați într-o clinică universitară, pacienții adulți trebuie să se adreseze diferiților specialiști.
Perspectivă și prognostic
Copiii au cele mai mari șanse de recuperare după histiocitoză. În condiții favorabile, eliberarea de simptome este adesea obținută în ele. Odată cu restructurarea condițiilor de viață, precum și cu tratamentul, recuperarea poate fi documentată la majoritatea pacienților. Cu toate acestea, se poate dezvolta și o evoluție cronică a bolii. Acest lucru este valabil mai ales în cazul unui debut precoce al bolii. Problemele coloanei vertebrale sau pierderea dinților sunt tratate în diferite abordări terapeutice, dar nu pot fi regenerate în modul în care funcționează în condiții naturale. În cazurile severe, evoluția bolii poate pune viața în pericol. Dacă inițiatul terapie rămâne fără succes, există amenințarea unei creșteri constante a sănătate deficiențe, care se pot termina cu un curs fatal. La adulți, prognosticul este în general mai favorabil. Doar rar există o amenințare la adresa vieții sau o scurtare a duratei de viață așteptate. Dacă se respectă îndrumările medicului și fumat este incomplet evitată, ameliorarea semnificativă a simptomelor poate fi obținută cu un tratament extins. Unii pacienți experimentează deja o îmbunătățire semnificativă prin schimbarea obiceiurilor lor de viață. Dacă boala se află în stadiul inițial, pacientul de multe ori nu are nevoie de tratament medical. Regenerarea naturală a simptomelor are loc, astfel încât pacientul este externat ulterior din tratament în timp ce este vindecat.
Prevenirea
Prevenirea histiocitozei nu este posibilă deoarece este moștenită. În plus, cauzele sale precipitate nu sunt cunoscute.
Urmare
De regulă, fie foarte puține, fie chiar nu măsuri iar opțiunile sunt disponibile persoanei afectate în timpul îngrijirii de urmărire. Persoanele afectate sunt, prin urmare, dependente, în orice caz, de un diagnostic și tratament rapid, mai ales de toate, astfel încât să poată fi prevenite complicații sau reclamații suplimentare. De asemenea, nu este posibil ca boala să se vindece singură, astfel încât tratamentul trebuie întotdeauna efectuat. Prin urmare, un diagnostic precoce cu un tratament rapid are întotdeauna un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a acestei boli. În multe cazuri, histiocitoza este tratată prin intervenție chirurgicală. După o astfel de operație, persoana afectată ar trebui, în orice caz, să o ia ușor și să se odihnească. Eforturile sau alte activități fizice și stresante trebuie evitate. În multe cazuri, un stil de viață sănătos cu un mod sănătos dietă are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii. Dacă este posibil, trebuie să se abțină și persoana afectată fumat și luând alcool. Examinările periodice ale corpului sunt, de asemenea, necesare pentru a detecta deteriorarea ulterioară a organismului într-un stadiu incipient. Nu este neobișnuit ca histiocitoza să reducă speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
Histiocitoza este întotdeauna tratată în funcție de subtipul particular. măsuri faptul că indivizii afectați se pot lua singuri depind de faptul că doar o singură secțiune de os este afectată de boală sau de mai multe părți ale corpului. Instiocitoza celulară Langerhans regresează uneori de la sine. Cea mai importantă măsură este aceea de a avea sânge valori monitorizate de un medic pentru a putea reacționa rapid în caz de recidivă. În cazul unei boli extinse, chimioterapie este necesar, care poate fi susținut de un stil de viață sănătos. Expunere suplimentară la nicotină or alcool trebuie evitată, chiar și numai din cauza riscului de interacțiune cu citostaticul medicamente folosit. Dacă plămânii sunt afectați, este deosebit de important să evitați țigările. Mai mult, în timpul și după chimioterapie, odihna și recuperarea trebuie evitate, deși exercițiile fizice sunt permise cu moderare și cu aprobarea medicului. Simptomele individuale ale histiocitozei pot fi, de asemenea, tratate de pacienți înșiși. Erupții și eczemă poate fi ameliorat prin igienă sporită și folosirea de produse adecvate unguente. Consumul de multe lichide ajută împotriva setei severe. Respiraţie problemele și atacurile de tuse pot fi reduse prin inhalarea unei sări de apă soluţie. Medicul responsabil este cel mai în măsură să răspundă la întrebarea care sunt măsurile specifice recomandate.
