Hemihipertrofia este unul dintre sindroamele congenitale de malformație. condiție este de obicei diagnosticat devreme copilărie. În el, are loc o creștere inegală a dimensiunii corpului sau a unor părți ale acestuia.
Ce este hemihipertrofia?
Hemihipertrofia este cunoscută și sub numele de hemihipergirism. Este foarte rar condiție la nivel mondial. Este diagnosticat cu o frecvență de 1: 1000,000. Hemihipertrofia se caracterizează printr-o creștere unilaterală a corpului. În circumstanțe normale, corpul este simetric. Dacă există o discrepanță de dimensiune de cinci la sută între jumătățile corpului, medicii se referă la aceasta drept hemihipertrofie. Diferența de creștere a dimensiunii se poate referi și la părți individuale ale corpului, cum ar fi extremitățile. În cele mai multe cazuri, condiție este o anomalie congenitală. Hemihipertrofia este o formă specială de hipertrofia. În acest caz, se constată că pacienții au dezvoltat organe sau țesuturi mărite. Asimetria creșterii în hemihipertrofie se poate referi la asociat organe interne in unele cazuri. În boala ereditară, pot exista modificări suplimentare în piele și dinții. Hemihipertrofia este un tablou clinic complex. Poate să apară ca o boală izolată sau să fie diagnosticată ca parte a unui sindrom. Condiția poate fi congenitală sau se poate dezvolta în primii ani de viață în timpul fiecărei faze de creștere. În foarte puține cazuri, hemihipertrofia se dezvoltă la o vârstă mai înaintată din cauza proceselor inflamatorii.
Cauze
Cauza hemihipertrofiei este considerată a fi slab înțeleasă. Se crede că este o predispoziție genetică. Cu toate acestea, constatările specifice nu sunt disponibile în prezent. După toate probabilitățile, afecțiunea nu este ereditară. În majoritatea cazurilor, malformația pare să se formeze în primele zile ale sarcină. Ca urmare a schimbării într-o celulă, toate celulele care decurg din aceasta creşte mai repede decât celelalte. În funcție de momentul mutației, rezistenţă a expresiei creșterii mărimii urmează a fi evaluată. În majoritatea cazurilor, hemihipertrofia este congenitală. Cu toate acestea, poate fi exprimat și în primii ani de viață în timpul dezvoltării creșterii. În plus, cazurile documentate arată că boala se poate dezvolta mai târziu în viață din cauza proceselor inflamatorii. Procese proliferative precum osteomielită sunt bine cunoscute. Aceasta este o infecțioasă inflamaţie a măduvă osoasă în oameni. În plus, hemihipertrofia poate fi diagnosticată ca parte a altor sindroame. Acestea includ sindromul Proteus, Silver-Sindromul Russell, sindromul Beckwith-Wiedemann sau sindromul Klippel-Trenaunay.
Simptome, plângeri și semne
Primele semne de hemihipertrofie pot apărea la scurt timp după naștere. Creșterea excesivă a unei jumătăți a corpului este deja evidentă la sugari. Perturbarea fundamentală a simetriei corpului uman este un simptom proeminent al afecțiunii. Țesuturi moi, cum ar fi mușchii, piele or tendoane sunt implicați în procesul de schimbare a dimensiunii. Anomalii suplimentare în regiunea facială, în special în dinți sau piele sunt posibile. La unii pacienți, tulburări endocrine, cum ar fi boala tiroidiană sau diabet apar de asemenea. În unele cazuri, dezvoltarea asimetrică a corpului se formează numai în fazele de creștere. Diferit picior sau lungimile brațelor sunt vizibile la pacient. De asemenea, este posibilă dezvoltarea inegală a corpului superior. Alte simptome pot include modificări locale de dimensiune în organele asociate. Hemihipertrofia are ca rezultat malformația sânge nave. Se pot aștepta tulburări circulatorii în zonele afectate ale corpului. Pielea este adesea descrisă ca marmorată și ușor albăstruie. În plus, apare umflarea pielii și formarea plăgii.
Diagnostic
Hemihipertrofia este diagnosticată inițial prin inspecția vizuală a asimetriei. Medicul atunci măsuri părțile corpului afectate și documentează anomaliile. Urmează examinări precum ultrasunete, Radiografie sau diverse scanări. Acesta este utilizat pentru a determina diferențele exacte de mărime. Mai mult, implicarea organelor este verificată prin acest lucru. Deoarece creșterea asimetrică împiedică creșterea anomaliei, se poate aștepta ca asimetria să se agraveze pe măsură ce copilul crește.
Complicațiile
Hemihipertrofia provoacă asimetrie în creșterea pacientului în majoritatea cazurilor. În acest caz, jumătate din corp este afectată de o creștere excesivă severă. Simetria generală a persoanei afectate este perturbată semnificativ de această boală și nu mai este înăuntru echilibra. Mușchii sau vederea pot fi deteriorate, iar pielea este adesea afectată de disconfort. În plus, apar malformații ale dinților, astfel încât aportul de alimente sau lichide este asociat cu o cantitate considerabilă durere. Nu este neobișnuit ca pacienții să sufere diabet. Lungimile brațelor și picioarelor pot varia pe diferite părți, ceea ce duce la restricții considerabile în viața de zi cu zi. Se produc și restricții de mișcare. În unele cazuri, organe interne poate fi afectată și de hemihipertrofie. În acest caz, există tulburări în sânge circulaţie și umflături severe. În majoritatea cazurilor, există și plângeri psihologice și complexe de inferioritate. Mai ales la copii, boala duce adesea la tachinare și agresiune, ceea ce reduce extrem calitatea vieții. Tratamentul direct al simptomelor nu este posibil. În unele cazuri, deformările pot fi îndepărtate chirurgical. Nu apar alte complicații în acest proces.
Când ar trebui să mergi la medic?
Pentru a evita alte complicații și disconfort la vârsta adultă din afecțiune, aceasta ar trebui tratată de un medic la primele semne. Primele semne de hemihipertrofie pot apărea încă de la naștere. Copiii suferă de o creștere excesivă semnificativă sau asimetrie a întregului corp. Aceste simptome sunt de obicei observate și de către medici după naștere. Mai mult, malformațiile apar și la nivelul feței, ceea ce poate indica hemihipertrofie. Lungimea picioarelor și brațelor sunt, de asemenea, diferite, astfel încât copilul trebuie să se lupte cu dificultăți semnificative în viața de zi cu zi. Dacă apar aceste plângeri, este necesară o examinare de către un medic. Umflarea pielii sau tulburări ale pielii sânge circulaţie indică de obicei hemihipertrofia. Diagnosticul poate fi pus de un medic pediatru sau de un medic generalist. Pacienții sunt dependenți de diverși specialiști pentru tratamentul ulterior, deoarece hemihipertrofia poate fi tratată doar simptomatic. Hemihipertrofia nu are ca rezultat scăderea speranței de viață.
Tratament și terapie
Tratamentul hemihipertrofiei este extrem de individualizat. Dacă echilibra este deranjat din cauza greutății diferite distribuire în organism, pacientul are nevoie de sprijin terapeutic. În acest scop se efectuează o pregătire specială. Pe cât posibil, exercițiile sportive sunt folosite pentru a compensa greșelile și pentru a ușura musculatura. tensiuni în organism ar trebui să fie redus. Existent picior diferențele de lungime pot fi compensate prin montarea ortopedică a pantofilor. În acest scop sunt fabricate pantofi speciali cu construcție integrată de pantofi. În plus, pot fi efectuate diverse intervenții chirurgicale. Scopul lor este de a compensa diferența de dimensiune a jumătăților corpului. În cele mai multe cazuri, pacientul suferă de durere din cauza nealinierii corpului. Prin urmare, tratamentul medical pentru ameliorarea disconfortului este foarte probabil. Dezalinierea dinților este însoțită de tratament ortodontic. Acesta poate conduce la intervenția chirurgicală sau corectarea dinților prin intermediul bretele. În cazul diferențelor în mărimea organelor pereche, se examinează măsura în care acestea pot fi ajustate prin intervenție chirurgicală. Modificările la nivelul pielii sunt de obicei corectate prin intermediul unor forme cosmetice de tratament, cum ar fi raza laser terapie sau chirurgie locală.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul hemihipertrofiei depinde de severitatea acesteia și de intensitatea tratamentului. Este adevărat că boala nu este fatală. Cu toate acestea, duce întotdeauna la proporții asimetrice ale corpului. Creșterea gigantică hemiplegică poate fi corectată prin intervenții chirurgicale măsuri. Cu toate acestea, restaurarea completă a simetriei corpului nu este posibilă. Creșterea inegală a corpului favorizează dezvoltarea scolioză. Ca o regula, scolioză (curbura coloanei vertebrale) poate fi tratată bine prin fizioterapie sau corset terapie.Cu toate acestea, acest lucru nu este posibil cu această formă de hemihipertrofie din cauza creșterii inegale. În acest caz, curbura coloanei vertebrale poate fi corectată numai prin intervenție chirurgicală. O diferență în picior lungimea trebuie, de asemenea, compensată chirurgical, pentru a nu risca daune ulterioare, cum ar fi scolioză și defecte posturale severe. Terapie include, de asemenea, producția individuală de orteze pentru picioare și pantofi personalizați. Hemihipertrofia este întotdeauna asociată cu dinții mal poziționați. Corecția lor este posibilă doar chirurgical. Pentru a realiza o aliniere extinsă a ambelor jumătăți ale corpului, sunt necesare intervenții chirurgicale constante în timpul creșterii. Dezvoltarea inegală a corpului duce întotdeauna la durere, care necesită terapia durerii. Deși durata de viață nu este afectată de hemihipertrofie, calitatea vieții este redusă în ciuda tratamentului măsuri. În plus față de disconfortul fizic, bolnavii se confruntă adesea cu tachinări constante. Ca urmare a durerea cronica și agresiunea constantă, dezvoltarea boală mintală este favorizat.
Prevenirea
Luarea de măsuri preventive nu este cunoscută în hemihipertrofie. Cu toate acestea, deoarece se suspectează că boala poate crește riscul de a dezvolta o tumoare, pacientul ar trebui să participe la examinări preventive în acest sens. În special, aceasta se referă la cancerele de rinichi.
Urmare
În hemihipertrofie, accentul este pus pe depistarea precoce și tratamentul bolii pentru a preveni complicații suplimentare sau disconfort. Cu cât boala este detectată și tratată mai devreme în acest proces, cu atât este mai bună evoluția în majoritatea cazurilor. Prin urmare, persoana afectată ar trebui să consulte deja un medic la primele simptome sau semne ale bolii, pentru a preveni complicații sau plângeri suplimentare. Măsurile sau opțiunile pentru îngrijirea ulterioară sunt sever limitate în hemihipertrofie. În majoritatea cazurilor, simptomele sunt ameliorate prin intervenția chirurgicală, deși intervențiile variază în funcție de natura și severitatea simptomelor exacte. În general, persoana afectată ar trebui să se odihnească și să aibă grijă de corpul său după o astfel de operație. Trebuie evitate eforturile sau activitățile stresante și fizice. Fizioterapie măsurile pot fi, de asemenea, foarte utile, deși multe dintre exerciții pot fi efectuate și în casa pacientului. În plus, purtarea încălțămintei speciale poate atenua și simptomele. Speranța de viață a persoanei afectate nu este de obicei redusă prin hemihipertrofie, dacă boala este detectată și tratată devreme.
Ce poți face singur
Datorită hemihipertrofiei, majoritatea persoanelor afectate suferă de un risc crescut de dezvoltare a tumorii. Din acest motiv, pacienții afectați ar trebui să participe la examinări regulate pentru a evita complicații suplimentare. În special, rinichii trebuie examinați, deoarece sunt afectați în special de tumori. Dacă persoana afectată suferă de afecțiuni dentare sau malocluzii ale dinților, acestea sunt de obicei tratate de un dentist. Nu există o auto-ajutorare specială disponibilă pentru persoana afectată, deși îngrijirea adecvată a dinților poate avea un efect pozitiv asupra acestor plângeri. Nealinierea corpului este tratată cu diferite terapii și exerciții. Acestea pot fi efectuate de obicei acasă. Practicarea diferitelor sporturi poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra acestei stricăciuni și o poate elimina. Mai mult, în caz de hemihipertrofie, este recomandabil să purtați încălțăminte specială pentru a întări postura copilului. În cazul plângerilor psihologice, discuțiile cu alte persoane afectate sau cu proprii părinți și prieteni pot fi de mare ajutor. Un psiholog ar trebui consultat în cazurile severe depresiune. În multe cazuri, simptomele hemihipertrofiei pot fi relativ bine atenuate.
