Definiție
Colangita sclerozantă primară (PSC) este una dintre așa-numitele „biliare primare autoimune ficat boli ”. Această boală se caracterizează prin inflamația cronică a celor mici bilă conducte în interiorul și în exteriorul ficat. În cursul bolii, inflamația duce la constricție și astfel la perturbarea bilă curgere. În cele din urmă, colangita sclerozantă primară duce la distrugerea sau degenerarea micului bilă conducte, care în etapele târzii sunt transferate la ficat țesut și cauze ciroza ficatului.
Cauze
În prezent, cauzele exacte ale colangitei sclerozante primare sunt încă necunoscute. Cu toate acestea, o asociere frecventă cu alte boli autoimune, în special Boala Crohn, este izbitor. Deoarece există, de asemenea, grupuri ocazionale de familie ale tiparului bolii, se presupune acum că un posibil factor genetic este implicat în dezvoltarea colangitei sclerozante primare. Amândouă o reacție exuberantă a corpului sistemului imunitar (reacția autoimună) la componentele căilor biliare și la caracteristicile individuale ale țesutului ereditar par să joace un rol.
Moştenire
Persoanele afectate de colangită sclerozantă primară (PSC) își fac adesea griji cu privire la o posibilă moștenire a bolii pentru copiii lor. Cu toate acestea, până în prezent, știința nu a reușit să identifice nicio genă responsabilă sau ereditate. Cu toate acestea, o acumulare a tiparului de boală altfel rar poate fi observată în unele familii.
Mai mult, PSC se găsește din ce în ce mai mult în țările scandinave, astfel încât și aici moștenirea pare să joace un rol. Unele studii medicale estimează că rudele de gradul I, adică fiul sau fiica persoanei afectate, au, de asemenea, o aprox. 3-5% risc de apariție a colangitei sclerozante primare. Cu toate acestea, această posibilitate de moștenire destul de puțin probabilă nu ar trebui să fie un motiv pentru lipsa de copii.
Laborator / Anticorpi
Variat sânge valori, cum ar fi anticorpi, poate oferi dovezi de laborator ale colangitei sclerozante primare. Mai ales așa-numiții „parametri de colestază” pot fi ridicați. Ele reprezintă tulburări în formarea bilei, precum și în fluxul biliar.
Deoarece canalele biliare mici sunt îngustate succesiv de boală și cauzează astfel o congestie a bilei, valorile descrise ale colestazei sunt crescute. Acestea includ fosfataza alcalină (AP), gamma-GT și posibil ficatul enzime (transaminaze: GOT, GPT). În stadiul târziu, o creștere a bilirubina poate fi observat și în laborator.
Datorită activității inflamatorii continue, majoritatea pacienților prezintă o creștere sânge rata de sedimentare. La unii (aproximativ 60-80%) dintre pacienți, așa-numita „p-ANCA” anticorpi se găsesc și ca expresie a reacției autoimune a corpului. Nespecifice, dar și ridicate, „ANA” și „SMA” anticorpi poate fi încă găsit.
Simptome
În stadiile incipiente, colangita sclerozantă primară are loc adesea fără simptome (asimptomatice). În contextul afecțiunilor abdominale superioare neclare, cum ar fi presiunea dureroasă sau greaţă, pacienții afectați adesea consultă mai întâi medicul. Deoarece funcția hepatică poate fi deja restricționată, produsele toxice de degradare se acumulează în organism.
Ca urmare, cei afectați suferă de mâncărime pronunțată (prurit) pe tot corpul. Simptomele care sunt considerate a fi deosebit de restrictive includ oboseală, un sentiment de slăbiciune și o reducere semnificativă a performanței. Dacă colangita sclerozantă primară (PSC) persistă o perioadă mai lungă de timp, pacienții se plâng adesea scăderea în greutate nedorită.
În inflamația acută a căilor biliare (colangită), febră, superior superior durere abdominală or frisoane poate fi observat. În multe cazuri, PSC este asociat cu alte boli autoimune (de ex colita ulceroasa, Boala Crohn). Simptomele acestor boli concomitente, cum ar fi diareea, durere abdominală sau pierderea în greutate, poate masca alte plângeri. În stadiile târzii, simptomele cirozei hepatice sunt impresionante: icter, „Apă în burtă” (ascită) sau chiar ficatul a cedat.
