Sindromul Sézary este o celulă T. limfom și se manifestă ca umflare a piele, mâncărime și scalare, printre alte simptome. Circumstanțele exacte ale dezvoltării sale sunt încă neclare, ceea ce complică tratamentul și prevenirea.
Ce este sindromul Sézary?
Sindromul Sézary (Baccaredda) aparține grupului de limfoame cu celule T. A limfom este o mărire anormală a limfă noduri, care pot însemna atât o umflare, cât și o tumoră. Sindromul și-a primit numele de la dermatologul francez cu același nume. Sindromul Sézary este o celulă T cutanată limfom care afectează anumite celule ale sistemului imunitar. Majoritatea celor afectați au peste 50 de ani. Bărbații sunt mai predispuși să dezvolte sindromul Sézary decât femeile.
Cauze
Cauza sindromului Sézary sunt celulele T. Celulele T sunt celule speciale ale sistemului imunitar care aparțin albului sânge celule. În sindromul Sézary, celulele T sunt modificate și astfel declanșează greșit o reacție de apărare a sistemului imunitar, rezultând în principal în diferite simptome inflamatorii. Nucleul celulelor monocitoide și limfocitoide este mare și apare pliat. În plus, în sindromul Sézary, aceste celule se caracterizează printr-un spațiu citoplasmatic îngust. În unele circumstanțe, celula are mai multe vacuole grupate în jurul nucleului care apar ca un guler. Semnele seamănă astfel cu imaginea observată într-o altă formă de limfom cu celule T, și anume micoza fungoide. Testele speciale pot detecta aceste celule anormale în sindromul Sézary în piele, măduvă osoasă și sânge. Profesioniștii din domeniul medical se consultă de obicei cu un sânge şi / sau piele test pentru diagnostic.
Simptome, plângeri și semne
Cel mai vizibil simptom al sindromului Sézary este roșeața extinsă a pielii, la care medicii se referă la eritrodermie. Eritroderma este o reacție inflamatorie a corpului uman, care se manifestă superficial sub forma pielii înroșite de pe tot corpul. De regulă, aceasta determină pierderea de sare, proteine și lichide a țesuturilor afectate, ceea ce aduce un risc crescut de infecție. În cazul sindromului Sézary, medicina vorbește și despre eritrodermia reticulemică malignă. Poate lua forma piodermei, care este purulentă, ardere inflamaţie acesta este un alt simptom al sindromului Sézary. Alte semne ale bolii includ mâncărimea, descuamarea sau keratinizarea pielii, la care medicamentul se referă hiperkeratoza. hiperkeratoza face ca stratul cel mai exterior al pielii, care este striatul cornos, să devină mai gros pe măsură ce se formează mai multe keratinocite sau corneocite. Căderea părului peste tot corpul poate fi, de asemenea, un semn potențial al sindromului Sézary. condiție poate provoca, de asemenea, riduri semianulare. Acest lucru face ca pielea să cadă în zone tipice, cum ar fi coatele sau fesele, deoarece țesuturile nu o mai țin încordată. Ca rezultat, se dezvoltă un model care amintește de la distanță celulita, dar se răspândește mai uniform pe piele. De obicei, umflarea limfă noduri este, de asemenea, evident și, ocazional, pot apărea modificări deget și deget de la picior cuie.
Diagnosticul și evoluția bolii
Nivelurile crescute ale limfocitelor, pe lângă simptomele pielii, pot oferi un indiciu clinic inițial. Examinarea sângelui și a celulelor pe care le conține poate oferi claritate. În testele de laborator, reacția PAS este crucială. „Reacția periodică acid-Schiff” este o tehnică de colorare care o face carbohidrati vizibile la microscop. Părțile colorate ale celulei apar ulterior în spectrul de culoare albastru-violet și astfel se pot distinge mai clar unele de altele. În mod diferențiat, medicii trebuie în primul rând să excludă neurodermatita, psoriazis, și micoza fungoide. Aceasta din urmă este o boală care aparține, de asemenea, limfoamelor cu celule T și, prin urmare, are un tablou clinic foarte similar. Micoza fungoide este mai frecvent decât sindromul Sézary și formează noduli tisulari.
Complicațiile
În sindromul Sézary, pacienții suferă de diferite afecțiuni ale pielii. În majoritatea cazurilor, acest lucru are ca rezultat și o estetică redusă semnificativ, astfel încât majoritatea pacienților se rușinează de plângeri și, de asemenea, nu se simt confortabil cu ei. Acest lucru poate, de asemenea conduce la dezvoltarea depresiune și complexe de inferioritate. Pacienții suferă de mâncărime și roșeață a pielii. Pielea în sine poate fi fulgi sau poate fi afectată de o erupție cutanată. Datorită zgârieturilor permanente, cicatrici deseori se formează și ele. Mai mult, sindromul Sézary duce în multe cazuri la căderea părului, care apare pe întregul corp. Tinerii în special pot deveni victime ale agresiunii sau tachinărilor și pot suferi, de asemenea, de supărări psihologice. Sindromul Sézary poate, de asemenea, să decoloreze sau, în general, să schimbe cuie. În majoritatea cazurilor, simptomele pot fi tratate bine. Luând vitamina A are, de asemenea, un efect foarte pozitiv asupra bolii și poate limita simptomele. Nu apar complicații speciale. Mai mult, speranța de viață a pacientului rămâne neschimbată și de sindromul Sézary.
Când ar trebui să mergi la medic?
Persoana afectată depinde cu siguranță de tratamentul medical de către un medic pentru sindromul Sézary. Nu poate exista auto-vindecare, astfel încât tratamentul de către un medic trebuie administrat în orice caz. Cu cât medicul este consultat mai devreme, cu atât evoluția acestei boli este mai bună. Prin urmare, un medic ar trebui consultat deja la primele plângeri și simptome ale sindromului Sézary. Medicul trebuie consultat dacă persoana suferă de roșeață a pielii, care apare fără vreun motiv anume și nu dispare singură. Se răspândește pe tot corpul și duce la o scădere semnificativă a esteticii. Mai mult, mâncărime severă sau formarea de mătreaţă poate indica, de asemenea, sindromul Sézary și ar trebui, de asemenea, examinat de un medic. Majoritatea persoanelor afectate de această boală suferă și ele căderea părului. De regulă, sindromul Sézary poate fi detectat de un dermatolog sau de un medic generalist. Tratamentul suplimentar depinde de simptomele exacte. De regulă, această boală nu reduce speranța de viață a persoanei afectate.
Tratament și terapie
Rata de vindecare a sindromului Sézary este de aproximativ 50%. O metodă de tratament frecvent utilizată este fotochimioterapia, care poartă și numele de psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA combină iradierea cu lumina UV-A cu aplicarea psoralenului. Psoralenul este un grup de substanțe naturale. Se găsesc în uleiuri esențiale și sunt de origine vegetală. Rolul psoralenului în PUVA este de a sensibiliza pielea la lumină. În acest scop, pacienții iau psoralenul pe cale orală sau îl aplică pe zona pielii pentru care este programat tratamentul. Creme or de apă Soluţii care conține psoralenul poate fi utilizat în acest scop. În funcție de ce formă de PUVA este utilizată, intervalul dintre psoralen administrare iar iradierea poate varia. Scopul PUVA este de a conține răspândirea celulelor anormale și, eventual, chiar de a le împinge complet înapoi. Același scop este urmărit și de tratamentul cu retinoizi. Acestea sunt substanțe asemănătoare vitamina A. Medicina folosește retinoizi ca mijloc de chimioterapie și le aplică în principal atunci când sindromul Sézary se află deja într-un stadiu avansat. Interferonii poate fi, de asemenea, luată în considerare pentru tratamentul bolii. Se crede că inhibă creșterea celulelor T anormale, pe de o parte, și activează celulele ucigașe care apar în mod natural în corpul uman, pe de altă parte.
Prevenirea
Prevenirea sindromului Sézary implică în principal recomandări generale: sănătos dietă, evitarea substanțelor potențial cancerigene și a sănătate-stimularea stilului de viață. Condițiile exacte în care se dezvoltă boala nu au fost încă clarificate în mod concludent; acest lucru face dificilă prevenirea vizată. Cu toate acestea, descoperirile recente oferă dovezi că de fier în dietă poate fi, de asemenea, relevant pentru sindromul Sézary. Cauzele genetice sunt, de asemenea, în dezbatere: bolnavii de sindrom Sézary par să nu aibă certitudini genă secvențe. În plus, cercetările au reușit să găsească dovezi ale lipsei supresoarelor tumorale care, în mod normal, determină oprirea creșterii celulare.
Urmare
Sindromul Sézary care pune viața în pericol necesită un cuprinzător terapie urmată de îngrijire de urmărire. Acesta din urmă își propune să evite cancerigenii ori de câte ori este posibil. De aceea este extrem de important ca pacienții să respecte recomandările medicale. După tratament medical, este util să trăiești conștient și să mănânci echilibrat dietăDeși nu există încă cunoștințe concludente despre cauzele sindromului, a sănătate-dieta conștientă este utilă ca măsură preventivă și îngrijire ulterioară. Cei afectați pot profita, de asemenea Consiliere genetică. Îngrijire generală măsuri poate sprijini procesul de recuperare. Acestea includ îngrijirea sensibilă a pielii, care atenuează roșeața și mâncărimea cauzate de boală. Modificări la cuie poate fi, de asemenea, evitat sau cel puțin redus cu ajutorul unei diete echilibrate. Dacă pierderea în greutate, febră sau alte complicații apar în urma tratamentului medical terapie, este necesară examinarea medicală imediată. Suferinții ar trebui să fie atenți la astfel de simptome pentru a-și îmbunătăți șansele de recuperare. Pentru sfaturi detaliate, pacienții se pot adresa nu numai medicului lor. Cei afectați pot obține, de asemenea, informații și recomandări cuprinzătoare cu privire la tratament și îngrijire ulterioară la Centrul Max Delbrück din Berlin.
Ce poți face singur
Sindromul Sézary este tratat în primul rând cu medicamente. Pacientului i se prescrie MTX, prednison, și agenți similari care ameliorează simptomele și îmbunătățesc aspectul pielii. Diverse generale măsuri susține procesul de recuperare. O bună îngrijire a pielii atenuează mâncărimea și roșeața. Modificările unghiilor pot fi reduse printr-o dietă sănătoasă. Simptomele limfatice trebuie tratate de un medic în orice caz, ca diverse complicații, cum ar fi pierderea în greutate sau febră pot apărea. Sindromul Sézary este o boală care pune viața în pericol, cu perspective generale slabe de vindecare. Acest lucru face cu atât mai important să aveți o consultare cuprinzătoare cu un specialist care poate arăta căi și mijloace pentru a îmbunătăți calitatea vieții și pentru a îmbunătăți prognosticul. Împreună cu medicul, măsuri precum chimioterapie sau intervenția chirurgicală ar trebui discutată, deoarece perspectivele de vindecare sunt mai bune cu cât mai devreme terapie este început. Cea mai importantă măsură de auto-ajutor este de a determina opțiunile medicale și de a le utiliza pe deplin cu sprijinul unui specialist. Centrul Max Delbrück pentru Medicină Moleculară din Berlin-Buch este considerat unul dintre cele mai importante institute pentru cercetarea sindromului Sézary. Suferinții apelează la centru pentru cele mai bune sfaturi și tratament posibil.
