Terapie
Cea mai bună terapie directă pentru un sever deficit de proteină C, care poate deveni evidentă și pentru prima dată la vârsta adultă, este administrarea de proteină C concentrată printr-o perfuzie direct în circulație. Acest lucru remediază direct deficiența și ajută la restabilirea microcirculației în capilare. Aceasta este singura modalitate de prevenire a unui rezultat fatal, în special la nou-născuții cu congenital deficit de proteină C.
Administrarea de heparină, un alt anticoagulant, este o acțiune rapidă pentru menținerea anticoagulării în perioada de deficit de proteină C. Cel puțin la fel de important este tratamentul unei cauze primare potențial reversibile. Aceasta include controlul rapid al sepsisului sau, dacă este medicat greșit, întreruperea substanțelor care inhibă formarea proteinei C. Ficat bolile trebuie, de asemenea, abordate, deoarece aici se formează proteina C.
Rezumat
Deficitul de proteine C este o boală rară congenitală sau dobândită asociată cu o tendință crescută de formare sânge cheaguri. Această tendință de tromboză poate duce la microtromboze și necroză a pielii, blocarea arterelor importante cu ficat deteriora, stomac ulcere și cursă și, în cazurile netratate, la insuficiența multiplă a organelor și la decesul pacientului. Proteina C este o proteină produsă în ficat, care blochează în mod normal cascada de coagulare cu proteina S, prevenind astfel inutile sânge coagulare și cheag de sânge Formarea.
Cu toate acestea, dacă apare o deficiență a Proteinei C sau Proteinei S din motive genetice sau de altă natură (vezi: Proteina S Magel), apare formarea de cheaguri neinhibate, care la rândul ei este asociată cu tromboze și embolii. Cauzele tipice ale unui deficit de proteină C dobândită includ ciroza ficatului cu ficatul a cedat sau sepsis în contextul netratat meningita; așa-numita septicemie meningococică. Acest lucru duce la un consum enorm și, astfel, la un deficit de anticoagulant enzime cum ar fi proteina C și S. În special la femeile gravide, un deficit de proteină C poate pune viața în pericol.
Deficitul de proteine C și sarcina
Studiile au arătat că femeile însărcinate prezintă un risc de cinci ori mai mare tromboză comparativ cu femeile care nu sunt însărcinate. Acest lucru se datorează încetinirii sânge curge în nave femeilor însărcinate, pe de o parte, și concentrațiile modificate ale coagulării sângelui enzime pe de altă parte. Inhibitor al coagulării sângelui enzime cum ar fi Proteina C și Proteina S scad, în timp ce enzimele care favorizează coagularea sângelui cresc.
Femeile care au, de asemenea, o tendință genetică sau dobândită spre tromboză experimentați tromboze și embolii cu atât mai frecvent. Complicații ale sarcinii precum preeclampsia și Sindromul HELLP poate fi, de asemenea, rezultatul unui deficit de proteină C. Acestea sunt două boli tipice și temute în timpul sarcină, cauza căreia este, printre altele, a tulburare de coagulare a sângelui (de ex
un deficit de proteine C și S). În cazurile severe, aceste boli pot fi însoțite de embolii, copilărie tulburări circulatorii și avorturi spontane, ficatul a cedat și moartea. Pentru a preveni aceste complicații, femeilor cu risc li se recomandă să poarte ciorapi de compresie în timpul și după sarcină. Femeile care au avut deja tromboză sau cărora le-a fost diagnosticat un tulburare de coagulare a sângelui se recomandă terapie suplimentară cu heparină preparate injectabile.
