syringomyelia este o boală a măduva spinării. În acest condiție, cavități (seringi) umplute cu lichid apar de-a lungul măduva spinării canal. Cavitățile se deplasează și se zdrobesc nervi, care poate duce la paralizie pe lângă tulburările senzoriale și durere. syringomyelia nu este vindecabil, deoarece poate reapărea în ciuda tratamentului.
Ce este siringomielia?
Umăr durere or gât durere sunt simptome deosebit de proeminente în siringomielia. Siringomielia este o măduva spinării boală. Măduva spinării este situată într-un canal osos unde este înconjurată de lichid cefalorahidian. Dacă lichidul cefalorahidian nu poate circula liber, lichidul măduvei spinării devine congestionat. Din cauza presiunii predominante, LCR caută o nouă cale și formează cavități în care se acumulează fluidul. Aceste cavități se pot forma de-a lungul măduvei spinării, precum și în zonele inferioare ale creier. Dacă seringile sunt localizate în creier, se numește siringobulbia. Se face distincția între siringomielia primară și secundară. Siringomielia primară este congenitală și se dezvoltă de-a lungul anilor. În varianta congenitală, cavitățile sunt umplute cu lichid cefalorahidian (LCR). În siringomielia secundară (dobândită), cavitățile sunt umplute și cu lichid cefalorahidian, dar aici proteina concentrare este semnificativ crescut. Formarea cavităților deplasează țesutul nervos, ceea ce duce la deficite neurologice mai mult sau mai puțin severe, în funcție de gravitate. Rezultatul este tulburările senzoriale, durerea, amorțeala și paralizia. Dacă siringomielia nu este tratată în mod adecvat, un sindrom paraplegic se va dezvolta inevitabil pe măsură ce progresează.
Cauze
Siringomielia are mai multe cauze, în funcție de faptul că este primară sau secundară. În siringomielia primară (congenitală), există de obicei o condiție numită o malformație Chiari. Aceasta este o malformație situată în zona de tranziție a creier și măduva spinării. Aici cerebel - cunoscută și sub denumirea de medulla oblongata - este deplasată în canalul spinal. Cauza este o tulburare de dezvoltare a anlajului embrionar între săptămâna a patra și a șasea sarcină. Ca și cerebel este deplasat, blocând canalul spinal, circulaţie de lichid cefalorahidian este, de asemenea, perturbată. Pot trece mulți ani înainte ca o cavitate (seringi) să se formeze în timp. De obicei, zona dintre coloana cervicală și toracică este afectată. Siringomielia secundară este de obicei dobândită ca urmare a unui accident sau a unei vătămări. Acestea sunt de obicei leziuni ale coloanei vertebrale care implică măduva spinării. Evaluările clinice au arătat că aproximativ șase la sută din aceste cazuri dezvoltă siringomielie în următorii ani. O altă cauză a siringomieliei este inflamația creierului sau măduva spinării piele, cunoscută și sub numele de piele de păianjen. Acest inflamaţie este deseori rezultatul meningita. Dacă măduva spinării piele este inflamat, pot apărea așa-numitele aderențe cu țesutul înconjurător, ceea ce afectează fluxul de lichid cefalorahidian. Tumorile din măduva spinării sunt, de asemenea, o posibilă cauză. Acestea pot perturba, de asemenea circulaţie a lichidului cefalorahidian. Cu toate acestea, pot apărea și combinații ale cauzelor de mai sus, în special în siringomielia dobândită.
Simptome, plângeri și semne
În funcție de localizarea formării cavității în măduva spinării, siringomielia se poate manifesta cu diferite simptome. Durere severă în cap, zone ale umerilor și brațelor, descrise de persoanele afectate ca fiind ascuțite, ardere, sau plictisitor, este tipic. Individual piele zonele extremităților pot fi afectate de tulburări senzoriale și există adesea o insensibilitate pronunțată la căldură - dar o sensibilitate crescută la rece sau căldura este de asemenea posibilă. Ocazional, chiar atingerea ușoară este resimțită ca fiind dureroasă și mulți pacienți raportează furnicături sau înțepături la nivelul extremităților. În plus, ameţeală, coordonare pot apărea tulburări și instabilitate a mersului și temporare memorie apar și tulburări. Alte semne posibile includ crampe musculare, contracții musculare necontrolate și paralizie:
Afectarea vezică sau sfincterul intestinal are ca rezultat urinare sau fecale incontinenţă. Tulburările de auz și de vedere se pot dezvolta ca urmare a bolii, iar vorbirea poate fi, de asemenea, afectată. Disfuncțiile sexuale nu sunt neobișnuite: În timp ce la femei, acestea se observă în principal prin scăderea libidoului, bărbații au adesea tulburări de potență și chiar impotență. În cursul ulterior al bolii, se pot dezvolta malformații și inflamații în zona cap și coloana vertebrală. Simptomele nespecifice ale siringomieliei includ fatigabilitate rapidă, slăbiciune generală, insomnieși stări depresive care se pot dezvolta în depresiune.
Diagnostic și curs
Siringomielia este diagnosticată cu ajutorul tehnicilor de imagistică, cum ar fi RMN, CT și Radiografie. Cu ajutorul agenților de contrast, canalul măduvei spinării poate fi bine vizualizat, astfel încât cavitățile să poată fi văzute clar. Examinările ulterioare RMN pot arăta, de asemenea, fluxul de lichid cefalorahidian. Aici pot fi detectate chiar și cele mai mici modificări sau perturbări. Pentru a exclude o cauză inflamatorie, așa-numita lombară străpungere se efectuează de obicei. O probă de lichid cefalorahidian este prelevată din partea inferioară a coloanei lombare utilizând o canulă. Înainte de intervenția chirurgicală, este considerat așa-numitul mielografie este adesea folosit. Aici, spațiul lichidului cefalorahidian este perforat sub Radiografie Control. După injectarea unui mediu de contrast, raze X sunt luate pentru a determina cât de departe canalul spinal se poate extinde. Imaginile arată dacă cavitatea este conectată direct la canalul spinal și cum este structurată. Siringomielia este o boală lent progresivă. În special în varianta primară (congenitală), siringomielia se dezvoltă lent sau se poate opri și regresa. La aproximativ 20% din toți pacienții afectați, chiar și intervenția chirurgicală nu poate opri siringomielia. Siringomielia dobândită printr-un accident prezintă un curs puternic degenerativ, adică se agravează continuu. Prognosticul sau evoluția ulterioară depinde de cauză, mai ales atunci când tumorile sunt factorii declanșatori ai siringomieliei. Pe lângă deteriorarea nervi, sânge alimentarea cu măduva spinării este adesea afectată. Din acest motiv, paraplegie este de obicei rezultatul. Chirurgia nu poate elimina siringomielia, dar poate fi utilizată pentru a îmbunătăți calitatea vieții persoanei afectate.
Complicațiile
În cel mai rău caz, paralizia și diverse tulburări senzoriale pot apărea din cauza siringomieliei. În acest caz, aceste paralizii sunt ireversibile și, prin urmare, nu pot fi inversate. Chiar și în cazul tratamentului, nu toate simptomele pot fi de obicei limitate. Pacienții suferă de dureri severe din cauza bolii. Acestea pot apărea în spate, gât și brațe. Mai mult, durerea se răspândește în alte regiuni. Datorită tulburărilor senzoriale, pot exista și restricții în viața de zi cu zi. Tinerii în special pot arăta spasticitate și spasm în mușchi datorită siringomieliei. În multe cazuri, acestea sunt tachinate și agresate în acest proces, în special în grădiniță sau școală, astfel încât complicațiile psihologice sau depresiune poate rezulta. De asemenea, acest lucru limitează semnificativ dezvoltarea copilului. Cu ajutorul diferitelor terapii, paralizia poate fi limitată. Cu toate acestea, un curs complet pozitiv al bolii este rar realizat. Cu toate acestea, speranța de viață în sine nu este afectată negativ. Dacă s-a format o tumoare, aceasta trebuie îndepărtată. Evoluția ulterioară a bolii depinde astfel puternic de succesul acestei intervenții.
Când ar trebui să mergi la medic?
În siringomielie, persoana afectată este dependentă de un examen și tratament medical, astfel încât simptomele să poată fi ameliorate. În acest caz, nici auto-vindecarea nu poate avea loc, astfel încât persoana afectată este întotdeauna dependentă de o examinare. Cu cât este inițiată examinarea și tratamentul siringomieliei mai devreme, cu atât evoluția acestei boli este mai bună. Prin urmare, un medic trebuie consultat la primele semne și simptome. Medicul trebuie consultat dacă persoana afectată suferă brusc de reclamații vizuale severe. Acestea apar de obicei fără un motiv special și rămân permanente. În cel mai rău caz, acest lucru poate conduce pentru a finaliza orbire, deși siringomielia nu afectează întotdeauna ambii ochi. Nu de puține ori, tulburările de pigmentare sau alte afecțiuni ale pielii indică, de asemenea, boala și trebuie examinate de un medic. De regulă, boala poate fi tratată de un medic generalist sau de un medic oftalmolog. Speranța de viață a persoanei afectate nu este limitată de siringomielie.
Tratament și terapie
Tratamentul siringomieliei vizează în primul rând ameliorarea simptomelor. Deoarece boala este asociată cu durerea de la debut, adecvată managementul durerii ar trebui inițiat. Deoarece siringomielia este o boală treptată, fizică și ergoterapie ar trebui să fie efectuate de la început. Aici se învață să facă față bolii și deficitelor neurologice asociate și să le integreze în viața de zi cu zi. Pentru a opri siringomielia sau pentru a încetini progresia acesteia, intervenția chirurgicală este singura opțiune. Aceasta implică o procedură neurochirurgicală pentru a introduce un așa-numit șunt (tub) în cavitate, astfel încât fluidul să se poată scurge. Cu toate acestea, această procedură prezintă unele riscuri, deoarece șuntul trebuie să rămână în măduva spinării pentru a asigura un drenaj constant. Șuntul în sine poate provoca, de asemenea, siringomielia, deoarece, ca corp străin, poate interfera cu LCR circulaţie. În plus, patogenii poate intra prin șunt sau rană și poate provoca inflamaţie. O altă procedură chirurgicală este febra aftoasă (intervenție chirurgicală de decompresie foramen magnum). În această procedură, deschiderea craniu este lărgit spre măduva spinării. În acest proces, primele două arcuri vertebrale sunt îndepărtate. Dacă o tumoare este cauza siringomieliei, aceasta este îndepărtată chirurgical. Dacă pielea măduvei spinării este lipită între ele, aderența este eliberată chirurgical, astfel încât lichidul cefalorahidian să poată curge din nou liber. Cu toate acestea, toate opțiunile de tratament trebuie să ia în considerare faptul că siringomielia nu este vindecabilă și poate reapărea întotdeauna.
Prevenirea
Până în prezent, nu există cunoștințe adecvate măsuri care poate ajuta la prevenirea siringomieliei.
Post-Operație
Persoanele afectate au foarte puține sau chiar limitate opțiuni de îngrijire de urmărire în majoritatea cazurilor de siringomielie, deoarece este o boală relativ rară. Pentru a evita alte complicații sau reclamații în cursul ulterior, persoana afectată ar trebui, în orice caz, să consulte un medic într-un stadiu incipient. Un medic trebuie contactat la primele semne sau simptome ale bolii. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, siringomielia provoacă diferite deformări la copil, astfel încât copilul este dependent de terapie intensivă în viața de zi cu zi. De obicei, siringomielia nu poate fi tratată în timpul sarcină, deci numai după nașterea copilului pot fi corectate diferitele malformații și deformări. În multe cazuri, cei afectați de siringomielie sunt, de asemenea, dependenți de ajutorul și îngrijirea propriei familii. Acest lucru atenuează în special sau previne posibilul depresiune și alte supărări psihologice. Chiar și după o intervenție chirurgicală de succes, controalele și examinările periodice efectuate de un medic sunt foarte importante pentru a monitoriza curentul condiție de siringomielie. De obicei, această boală nu reduce speranța de viață a pacientului.
Ce poți face singur
Siringomielia nu este întotdeauna recunoscută imediat ca atare în viața de zi cu zi. Prin urmare, este dificil să inițiezi auto-ajutorarea corectă măsuri. Atunci când apar simptomele tipice, pacienții cu risc ar trebui, prin urmare, să se prezinte la un medic într-un stadiu incipient. Odată diagnosticați, există câteva modalități prin care suferinții își pot reduce suferința. În timp ce efortul fizic și stres exacerba durerea subiacentă caracteristică, relaxare pauze și sedative oferi îmbunătățiri. Cu toate acestea, convențional medicamente precum și neuroanalgezicele ajută adesea doar temporar. De aceea, pacienții ar trebui să fie atenți la activitățile fizice și să se angajeze doar în sporturi blânde. Reglarea condițiilor de viață și de muncă este inevitabilă pentru ei. Fie că suferinzi sunt în picioare pentru perioade lungi de timp, stând sau culcați, au întotdeauna nevoie de o schimbare de postură. Acest lucru are un efect nefavorabil asupra activităților de zi cu zi și restricționează sever persoanele. O rutină zilnică regulată este cu greu posibilă. De aceea regulat fizioterapie este necesară după reabilitare. În funcție de evoluția bolii și de situația individuală, medicul vă poate prescrie psihoterapiePe de o parte, acest lucru ajută pacienții să accepte boala și, pe de altă parte, asigură o stimă de sine mai puternică în viața de zi cu zi.
