dermatomiozita

Sinonime

Polimiozita, boala purpurie Dermatomiozita este o boală inflamatorie a pielii și a mușchilor scheletici. În plus, organe precum rinichi or ficat poate fi afectat. Dermatomiozita este, de asemenea, numită boală purpurie, deoarece se remarcă în primul rând printr-o roșeață purpurie în zona pleoapelor.

Distribuția frecvenței

În dermatomiozită există două faze în care apare boala. Pe de o parte, poate apărea în copilărie între cinci și 14 ani. Aproximativ 0.2 / 100.

000 de locuitori / an sunt afectați. Cu toate acestea, mai des, boala apare între 35 și 65 de ani, aici mai ales ca urmare a sau înainte de o boală tumorală. Incidența este de 0.6-1.0 / 100,000,000 locuitori / an. Prin urmare, dermatomiozita este o boală foarte rară, femeile fiind afectate mai des decât bărbații. Majoritatea bolilor se manifestă la femei la vârsta de 50 de ani, de obicei cu predispoziție la boli tumorale.

Cauze

Cauza exactă (etiologia) bolii nu este încă clară. Se presupune că este o boală imunologică. Aceasta înseamnă că organismul produce autoanticorpi îndreptată împotriva unei structuri a corpului.

În dermatomiozită, corpul produce autoanticorpi împotriva unei structuri specifice găsite în piele și os, și anume colagen. colagenul este o proteină care se găsește în țesut conjunctiv și se asigură că pielea noastră este elastică și totuși rezistentă mecanic. În același timp, oferă o stabilitate mare în os și totuși asigură o anumită flexibilitate.

Pe lângă piele și os, colagen se găsește și în structura dinților, cartilaj, tendoane și diverse ligamente. Prin urmare, colagenul este o „proteină universală” cu multe subtipuri diferite care își îndeplinesc funcția caracteristică în țesutul respectiv. În tendoane, de exemplu, colagenul este dispus în paralel și are astfel o forță de întindere enormă.

În piele, colagenul este reticulat pentru a asigura o elasticitate ridicată. Deoarece în dermatomiozită, anticorpi sunt îndreptate împotriva componentelor colagenului, se mai numește colagenoză. Se presupune că stresul psihologic, predispoziția genetică și expunerea la lumina soarelui susțin dezvoltarea unei astfel de colagenoze.

Deoarece colagenul se găsește în fiecare țesut conjunctiv și fiecare organ, fiecare organ poate fi afectat. Cu toate acestea, există și cazuri limitate la mușchi sau piele. Dacă numai mușchiul este afectat și nu există alt organ sau țesut conjunctiv, aceasta se numește polimiozita.

Este important să știm că dermatomiozita este de obicei însoțită de o tumoare, adică o neoplazie. La femei, este adesea cancer a ovare (carcinom ovarian). Nu este clar dacă cancer este cauza dermatomiozitei sau dacă dermatomiozita se dezvoltă mai întâi și apoi se dezvoltă un cancer.

Deși nu se cunoaște cauza exactă, dacă este prezentă dermatomiozita, ar trebui întotdeauna testată pentru a fi posibilă cancer. Situația este diferită pentru copiii care dezvoltă dermatomiozită. Aceasta este adesea o boală cauzată de viruși și aproape întotdeauna însoțită de slăbiciune musculară. viruși (probabil virusii Coxsacki) declanșează o autoimunizare, adică o reacție de apărare a corpului față de propriile componente ale colagenului.