Leucemie limfocitară cronică: complicații

Următoarele sunt cele mai importante boli sau complicații la care poate contribui leucemia limfocitară cronică (LLC):

Sânge, organe care formează sânge - Sistem imunitar (D50-D90).

  • Anemii (anemie)
    • Anemii hemolitice autoimune (AIHA; formă de anemie hemolitică în care sistemul imunitar al organismului produce anticorpi care induc hemoliza eritrocitelor) - declanșată de obicei de anticorpii termici policlonali IgG
    • Anemii cu celule roșii pure
  • Citopenii autoimune (aproximativ 20%).
  • Trombocitopenii autoimune (AITP).
  • Sângerare
  • Hipersplenism - complicație a splenomegaliei (extinderea splină). Datorită acestui fapt, capacitatea sa funcțională a splină crește dincolo de nivelul necesar și duce la creșterea eliminare of eritrocite (roșu sânge celule), leucocite (alb sânge celule) și trombocite (trombocite din sânge) din sângele periferic, rezultând pancitopenie (sinonim: tricitopenie; reducerea tuturor celor trei serii de celule din sânge).
  • Sindromul de hiperviscozitate (HVS) - complex de simptome clinice, care își are cauza în creșterea concentrare de paraproteine ​​din plasma sanguină. Datorită vâscozității crescute, există o reducere a fluidității sângelui.
  • Citopenii / reducerea numărului de celule din sânge (anemie (anemie), trombocitopenie (număr redus de trombocite / trombocite), neutropenie (reducerea granulocite neutrofile în sânge)) sau consecințele lor clinice (infecții, sângerări, oboseală).

Boli infecțioase și parazitare (A00-B99).

  • Infecții de tot felul

Neoplasme - boli tumorale (C00-D48)

  • Recidiva - reapariția bolii.
  • Infiltrarea CLL poate afecta orice organ
  • Transformarea CLL în:
    • limfomul lui Hodgkin (0.7%).
    • Tranziția CLL cu nivel scăzut de malignitate într-un stadiu superior sau în transformare în nivel de malign ridicat limfom (Sindromul Richter; în 5-10% din cazuri); Sindromul Richter este definit de prezența NHL cu nivel înalt de malignitatelimfomul lui Hodgkin) și CLL în același timp (prognostic slab); tablou clinic: creșterea rapidă a simptomatologiei B * și a nivelurilor de LDH.

Mai departe

  • Infecții; acestea sunt principalele cauze de deces în LLC.

* B simptomatologie

  • Inexplicabil, persistent sau recurent febră (> 38 ° C).
  • Transpirații nocturne severe (umede păr, îmbrăcăminte de dormit îmbibată).
  • Pierderea în greutate nedorită (> 10% la sută din greutatea corporală în decurs de 6 luni).

Factorii predictivi

  • Ștergerea sau mutația TP53 - aceasta este asociată cu un răspuns slab la chimioterapie
  • NFAT2 - celulele leucemice de la pacienții cu un curs clinic lent au o cantitate mare de proteină NFAT2; la pacienții cu un curs agresiv, proteinele sunt semnificativ reduse
  • CLL-IPI - scor validat pentru a prezice riscul de progresie legat de supraviețuirea globală la pacienții cu LLC; factorii critici sunt starea TP53, starea mutației IgHV, ß-microglobulina, starea clinică și vârsta (vezi mai jos): calculator CLL-IPI.

CLL-IPI (CLL-International Prognostic Index).

Variabil Factor de risc Puncte
TP53 (17p) Ștergeri și / sau mutații 4
IGHV Nemutat 2
Beta-2 microglobulină (mg / L) <3,5 1
Vârstă > 65 ani
Etapă* Binet B / C, Rai I-IV 1
Scorul total 0 la 10

* Clasificarea etapei în conformitate cu Binet sau Rai.

Scor Grup de risc Ratele de supraviețuire la 5 ani (%) Frecvența subgrupurilor (%)
0-1 "scăzut" 93,2 28
2-3 "intermediar 79,3 39
4-6 "înalt" 63,3 28
7-10 "foarte inalt" 23,3 6

Mai multe sugestii

  • Tipul progresiei după CLL terapie: apariția limfadenopatiei după terapia de primă linie (supraviețuire semnificativ mai mică); mult mai puțin timp până la următoarea terapie.
  • Factorii care oferă dovezi la pacienții cu LLC recidivantă sau refractară că se poate aștepta o probabilitate mai mare de supraviețuire sunt beta-2-microglobulină, lactat dehidrogenază (LDH), hemoglobină, și durata de timp de la inițierea ultimului terapie (acronim: „BALL”; amintește B2M, anemie, LDH, ultima terapie): Interpretare: risc scăzut. Scor: 0 sau 1; risc intermediar: scor: 2 sau 3; risc ridicat: scor 4.
    • Pacienții din ibrutinib grup cu un scor de risc ridicat: probabilitatea de a fi în viață la 24 de luni a fost de 56%; cu un scor de risc scăzut, 90%.
    • Pacienții din venetoclax grup cu un scor de risc ridicat: probabilitatea de a fi în viață la 24 de luni a fost de 95%; cu un risc scăzut, 82%.

    Scorul de risc poate fi calculat utilizând un program disponibil pe site-ul Calculate de QxMD.