Boala Castleman este o boală severă foarte rară a limfă glande care apare în episoade. A fost clasificat în 1954 de patologul american Benjamin Castleman. Boala apare în două forme, una mai puțin severă și una foarte rar severă cu prognostic nefavorabil.
Ce este boala Castleman?
Boala Castleman este o limfă tulburare a glandei care afectează și țesuturile din jur. limfă noduri creşte excesiv și formează tumori. În funcție de un singur ganglion limfatic / grup de noduli limfatici sau sunt afectate mai multe grupuri unice / multiple, medicina diferențiază boala Castleman în forme unicentrice (localizate) și multicentrice. Probabilitatea de apariție a bolii este de 1: 100,000 (pacienți / an). Ambele sexe sunt afectate. Pacienții cu forma severă au o vârstă mai înaintată decât cei cu boala Castleman unicentrică. Acesta din urmă prezintă mult mai puține simptome decât forma severă, care este de obicei cuplată cu infecția cu HIV și HHV-8. Persoanele cu infecție HIV /SIDA aveți un risc crescut de apariție a bolii limfatice. La ei, prognosticul este mult mai puțin favorabil.
Cauze
Cauzele care conduce la forma localizată a bolii sunt în prezent încă controversate. Oamenii de știință presupun că celulele maligne din corpul pacientului sunt responsabile pentru supraproducția IL-6 și IL-10 în ganglionul limfatic. O boală inflamatorie autoimună, o infecție virală, alta decât cea umană herpes virusul 8 (HHV-8) sau o predispoziție genetică ar putea fi, de asemenea, declanșatoare ale bolii Castleman mai ușoare. În acest caz, coexistă diferite variante ale receptorului interleukinei-6, care pot afecta în consecință mai multe celule. Deoarece cel puțin 60% dintre pacienții cu evoluția severă a bolii au și o infecție cu HHV-8, aceștia dezvoltă o interleukină virală care seamănă cu IL-6 umană. IL-6 viral este, de asemenea, agentul cauzal al furtunilor de citokine tipice formei multicentrice a bolii Castleman: infectează un număr mare de celule plasmatice, dintre care majoritatea sunt situate în vecinătatea foliculilor limfoizi.
Simptome, plângeri și semne
În general, boala este însoțită de mare durere a celor afectați noduli limfatici. În forma mai simplă a bolii, Simptome B includ pierderea involuntară în greutate, febră, și transpirații nocturne. În plus, pacientul este slab și obosit, simte durere în piept și abdomen - în funcție de regiunea afectată de boală. Adesea, ușoară anemie este încă detectabil. Pacienții cu forma multicentrică a bolii suferă greaţă, vărsături și pierderea poftei de mâncare în plus față de Simptome B și au o mărită ficat și splină. În plus, există respiraţie probleme, tendință la edem, severă deficit de proteine, severă anemie, diferite tipuri de inflamaţie, și masiv trombocitopenie (deficit de trombocite). De asemenea, sindromul POEMS și - (co) cauzate de infecția cu HIV prezente în același timp - limfadenopatie, Sarcomul lui Kaposi și limfoame maligne. În funcție de gravitatea și amploarea simptomelor, poate rezulta moartea eșec multiorgan, infecție severă și limfom.
Diagnosticul și progresia bolii
Boala Castleman trebuie diagnosticată diferențiat de limfom și alte boli severe. În special, forma severă este adesea confundată cu limfom. Ultrasunete și CT sunt utilizate pentru a restrânge dimensiunea zonei afectate. Țesutul glandei limfatice este îndepărtat și examinat histologic. Sânge tras în timpul unui episod de boală prezintă niveluri crescute de IL-6 și CRP. Forma mai ușoară a bolii glandei limfatice nu prezintă simptome pronunțate și episoade mai ușoare. Nivelurile CRP sunt mai scăzute decât în boala Castleman severă. Boala Castleman multicentrică poate varia foarte mult în curs. Unii pacienți sunt stabili de ani de zile, în timp ce la alții boala progresează rapid până când devine periculoasă pentru viață. Între recidive, pacientul experimentează perioade de bine sănătate, nivelurile normale de CRP și chiar regresia țesutului limfatic afectat. Cu toate acestea, cu cât suferința trăiește mai mult cu boala, cu atât recidivele sunt mai frecvente și cu atât riscul de a dezvolta limfom malign este mai mare.
Complicațiile
Boala Castleman determină pacientul să prezinte simptome severe. De regulă, apare pierderea severă în greutate, iar pacienții suferă febră sau transpirații nocturne. Mai mult, nu este neobișnuit să experimentați durere în stomac sau abdomen, astfel încât calitatea vieții pacientului să fie semnificativ redusă de această boală. Boala Castleman cauzează, de asemenea vărsături și greaţă la pacient, cu pierderea poftei de mâncare de asemenea, apar. ficat și splină mări, care poate provoca și durere în regiunile afectate. Din cauza anemie, persoana afectată este obosită și obosită. Capacitatea pacientului de a face față stres de asemenea, scade semnificativ ca urmare a acestei boli. Fără tratament, boala Castleman duce la insuficiența organelor și, în cele din urmă, la moartea pacientului. Pacientii sistemului imunitar este, de asemenea, slăbit de boală, facilitând apariția infecțiilor sau inflamațiilor. Chirurgia poate fi efectuată de obicei pentru a trata simptomele. În plus, pacienții nu sunt rareori dependenți de radiații terapie. În general, nu se poate prevedea dacă acest lucru va duce la o evoluție complet pozitivă a bolii. De asemenea, este posibil ca speranța de viață să fie redusă de boala Castleman.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă există probleme la noduli limfatici, Boala Castleman ar putea fi în spatele ei. Este recomandat să consultați imediat un medic dacă apar astfel de probleme. El sau ea poate decide dacă boala Castleman unicentrică sau multicentrică se află în spatele acesteia sau alta condiție afectând sistemul limfatic. Această boală relativ rară este însoțită de simptome nespecifice. Cu toate acestea, dacă sunt prelungite, acestea nu pot fi adesea explicate prin umflarea ganglionilor limfatici sau febră din cauza răceală. Ganglionii limfatici persistent dureroși și mărirea organelor asociate au indicat, de asemenea, că ceva ar putea fi în neregulă. Boala Castleman apare de obicei în episoade. Acesta este, de asemenea, un semnal că trebuie căutată cauza glandelor limfatice umflate. Vizita la medic nu trebuie întârziată mult timp în cazul oricărei suspiciuni de boală gravă. Determinarea bolii Castleman necesită diagnostice extinse. În primul rând, alte boli trebuie excluse. Acestea includ, de exemplu, infecții, boală autoimună sau tumori. Dacă este afectat un singur ganglion limfatic, acesta poate fi îndepărtat chirurgical. Cu toate acestea, acest lucru nu este posibil în boala Castleman multicentrică. Aici, gama terapeutică este conturată de chimioterapie, radiații sau abordări terapeutice multimodale vizate. În acest context, prognosticul pentru boala Castleman este mult mai grav, mai ales atunci când sunt imunodeficiențe grave, cum ar fi SIDA sunt prezenți.
Tratament și terapie
În boala Castleman unicentrică, există șanse mari de vindecare dacă persoana afectată are eliminat chirurgical ganglionul limfatic anormal. Apoi, este rar ca boala să reapară. Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă, radiațiile terapie poate fi efectuată. Utilizarea monoclonalului anticorpi împotriva IL-6 umană (siltuximab) prezintă un succes bun în tratament. În forma multicentrică, perspectiva unui tratament de succes este mult mai mică. Acest lucru se datorează spectrului larg de efecte pe care interleukinele 6 și 10 îl au asupra celulelor glandei limfatice, dar și faptului că majoritatea pacienților cu forma severă sunt infectați și cu HIV și HHV-8 și trebuie să ia medicamente suplimentare împotriva acestor boli (efecte secundare, interacţiuni, slăbire mai mare a corpului). În plus, ganglionii limfatici bolnavi nu pot fi îndepărtați chirurgical, deoarece sunt localizați în mai multe locuri din corp. În majoritatea cazurilor, medical terapie este cu mai multe direcții: în terapia antiinflamatoare se administrează corticosteroizi. Cu ajutorul anticorpului monoclonal rituximab (fie cu sau fără a lua citostatice medicamente), interleukinele producătoare de citokine 6 și 10 sunt conținute și căile lor de semnalizare sunt blocate în același timp. Simptomele sunt tratate cu specific medicamente (antiviral împotriva HHV-8, antiretroviral împotriva HIV).
Perspectivă și prognostic
Prognosticul specific pentru boala Castleman depinde de forma prezentă, cursul și metoda de tratament aleasă. În plus, general sănătate iar prezența altor boli sunt importante.Forma unicentrică a bolii Castleman are un prognostic foarte favorabil dacă ganglionul limfatic afectat este complet îndepărtat chirurgical sau tratat în prealabil prin radioterapie. Rata generală de supraviețuire pentru cei afectați de această formă a bolii este de 90%. O rată de supraviețuire fără boală de cinci ani este observată la mai mult de 80% dintre pacienți. În decurs de zece ani, mai puțin de cinci la sută mor din cauza bolii unicentrice Castleman. La pacienții tratați se observă prognoze puțin mai slabe chimioterapie. Nu se pot face încă afirmații concrete cu privire la prognosticul pentru forma multicentrică a bolii Castleman din cauza evoluției diverse a bolii și a numărului mic de cazuri. În general, perspectivele sunt mult mai rele decât la pacienții cu forma unicentrică. După terapia standard constând în tratamentul cu glucocorticoizi și chimioterapie, mai mult de 50% dintre cei afectați recidivează în decurs de trei ani. Pacienții care au și HIV au un prognostic deosebit de slab. Supraviețuirea fără boli pentru ei după trei ani este de 25%. În medie, pacienții au murit la 14 luni după diagnostic.
Prevenirea
Prevenirea bolii Castleman nu este posibilă decât dacă se evită în prealabil infecția cu HHV-8, HIV etc.
Îngrijire ulterioară
Îngrijirea ulterioară a bolii Castleman se referă în principal la posibila prevenire măsuri. De asemenea, include tratamentul suferinței emoționale. Pacienții au nevoie de sprijin de încredere din partea membrilor familiei și a prietenilor. După finalizarea terapiei inițiale, exercițiul fizic ajută la întărirea organismului. Eforturile ar trebui să rămână în intervalul ușor până la moderat. În acest fel, ele întăresc sistemului imunitar și îmbunătățiți sănătate prognoză. Sporturile adecvate includ rezistenţă sport sau gimnastica cu apa. Terapia respiratorie poate ajuta, de asemenea, la optimizarea bunăstării. În plus, a dietă că este cât mai sănătos este util. Mediterana dietă în special sa dovedit a fi benefic pentru sănătate. Pentru procesul de recuperare, este logic să obțineți ajutor de la un medic sau nutriționist. Desigur, trebuie păstrate și controale regulate cu medicul responsabil. În acest fel, orice complicații pot fi detectate într-un stadiu incipient. Dacă este necesar, medicul va iniția special măsuri pentru a preveni condiție de la agravare. Prevenirea directă a bolii nu este în prezent posibilă. Pacienții pot întări doar protecția măsuri împotriva infecției cu HIV. Îngrijirea psihologică poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra bunăstării.
Iată ce poți face singur
Când boala Castleman este diagnosticată, uneori pune o mare povară emoțională asupra celor afectați. Cea mai importantă măsură de auto-ajutorare este de a vorbi cu prietenii, membrii familiei și alte persoane afectate. Activitatea fizică este recomandată în timpul terapiei inițiale și după finalizarea tratamentului. Exercițiile fizice ușoare până la moderate sunt considerate extrem de eficiente în îmbunătățirea prognosticului cancer. Sporturile adecvate includ rezistenţă sport, întărirea gimnasticii sau de apă terapie. Exerciții de respirație, yoga, Tai Chi, aerobic și podea pelviană exercițiile sunt, de asemenea, potrivite. Pentru a compensa acest lucru, odihnește-te și relaxare sunt, de asemenea, importante. În boala Castleman, un sănătos dietă este, de asemenea, esențială. O dietă mediteraneană în special este considerată un element important pentru bunăstare și recuperare. Cei afectați sunt cel mai bine sfătuiți vorbi unui nutriționist sau medicului responsabil. După terapie, corpul trebuie monitorizat cu atenție. Dacă apar semne de recurență sau apar alte complicații, medicul trebuie informat. În caz de îndoială, cel mai apropiat spital trebuie vizitat cu reclamațiile, astfel încât măsurile necesare să poată fi luate imediat în caz de complicații grave, care pot apărea mai ales în primele luni de la finalizarea terapiei.
