Truncus arteriosis communis este numele dat unui foarte rar inimă defect la nou-născuți cauzat de separarea incompletă a trunchiului arterial pulmonar de trunchiul arterial al sistemului circulaţie. Aorta și pulmonar arteră apar într-un trunchi comun, rezultând amestecarea oxigen-arteral epuizat sânge a circulatia pulmonara cu oxigen-sânge arterial bogat al sistemului circulaţie. Aproape întotdeauna, TAC este asociat cu un defect septal chiar sub trunchiul arterial comun și necesită un tratament chirurgical postnatal precoce.
Ce este truncus arteriosis communis?
Principala caracteristică a celor foarte rare inimă defectul cunoscut sub numele de truncus arteriosus communis (TAC) este originea comună a coronarianului arteră (aorta) și artera pulmonară (arteria pulmonalis) din ambele ventricule ale inimă. În același timp, există întotdeauna un defect septal între ventriculii stâng și drept (defect septal ventricular, VSD) situat chiar sub confluența TAC. De facto, oxigen-arterială săracă sânge a circulatia pulmonara se amestecă cu sângele arterial bogat în oxigen al circulației sistemice. În funcție de debitul pulmonar arteră de la trunchiul comun cu aorta, se face distincția între tipurile I-IV ale unui TAC. Comun pentru toate cele patru categorii este că există o singură valvă cardiacă comună, valvă aortică transformat într-o supapă trunchi. Cu toate acestea, de obicei prezintă stenoză sau nu este adaptată ca mărime condițiilor, astfel încât există o capacitate funcțională limitată de la început.
Cauze
În timpul etapelor embrionare și fetale până la naștere, circulatia pulmonara sau mici circulația corpului este scurtcircuitat prin joncțiunea canalului arterios cu aorta, artera principală a corpului. În timpul și după naștere, ductul arterios se închide, separând cele două circulații. Oxigenul și nutrienții sunt furnizați prenatal prin intermediul mamei circulaţie. Anlajul pentru posibila separare ulterioară a circulației mari de circulația pulmonară are loc deja între a 32-a și a 36-a zi de gestație. Trunchiul arterial inițial unic și comun, trunchiul arterios, în stadiul chiar mai devreme al dezvoltării se împarte în aortă și trunchiul pulmonar. Septul, peretele despărțitor dintre ventriculii drept și stâng, se formează între cele două trunchiuri arteriale. În cazuri rare, separarea celor două trunchiuri arteriale nu reușește să apară și, în mod similar, septul nu se extinde până la orificiul celor două trunchiuri arteriale, astfel încât separarea dintre cele două circulații nu poate avea loc postnatal - chiar și după închiderea corectă a ductus arterios. Aproximativ 40% dintre nou-născuții afectați de TAC prezintă a genă defect pe brațul lung al cromozomului 22 la locus 22q11.2, despre care se crede că este legat de cauzalitate cu TAC. Pentru restul persoanelor afectate, motivele care duc la anomalia în inimă nu au fost încă clarificate în mod adecvat.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele și plângerile cauzate de un TAC devin evidente doar postnatal, deoarece cele două sânge circuitele sunt scurtcircuitate prenatal, chiar și într-un mediu sănătos făt. În unele cazuri, malformația inimii este deja evidentă prenatal ultrasunete examinări, astfel încât examinările specifice suplimentare să ofere claritate cu privire la amploarea și categoria TAC. La restul nou-născuților afectați, o serie de simptome nespecifice asemănătoare cu cele ale hipoxiei cu alte cauze prezente la scurt timp după naștere. Nou-născuții prezintă tendință crescândă de decolorare a albastrului (cianoză), și pulmonar hipertensiune se vede de obicei. Nou-născuții suferă de obicei de slăbiciune în consumul de alcool, iar frecvența respiratorie este semnificativ crescută. Dacă nu este tratată, insuficienţă cardiacă În curând se instalează. Poate exista, de asemenea, o dezvoltare rapidă a hepatomegaliei, o extindere ficat. Dezvoltarea generală a nou-născutului este afectată.
Diagnosticul și evoluția bolii
Dacă diagnosticul nu a fost pus prenatal, auscultația de rutină a murmură inima oferă dovezi inițiale ale prezenței unei anomalii în anlajul cardiac. Țintit ecocardiografie poate oferi claritate dacă, de exemplu, este prezent un defect septal și dacă există doar o singură ieșire arterială comună din inimă - de obicei chiar deasupra defectului septal. imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), diagnostic suplimentar măsuri includ angiocardiografie, un examen radiologic de nave aproape de inimă și de inima însăși ca parte a cateterism cardiac. ECG oferă, de asemenea, dovezi ale anumitor anomalii. Cursul TAC este sever.
Complicațiile
De obicei, simptomele truncus arteriosus communis apar imediat după nașterea sugarilor. Acest lucru duce în primul rând la o insuficiență severă de oxigen, determinând moartea sugarilor fără tratament. piele devine albastru și creier și organe interne sunt deteriorate. Copiii sunt dependenți de un tratament rapid. La fel, copiii suferă de o slăbiciune puternică de băut, astfel încât deshidratare și, de asemenea, apar simptome puternice de deficit. Mai mult, truncus arteriosus communis duce la insuficiență renală dacă nu este tratată. ficat este, de asemenea, semnificativ mărită în boală, care poate conduce la durere. Dezvoltarea copilului este semnificativ limitată de boală. De asemenea, insuficienţă cardiacă pot aparea. Părinții și rudele suferă adesea de disconfort psihologic sau sever depresiune în cazurile de truncus arteriosus communis. Tratamentul truncus arteriosus communis se efectuează prin diferite intervenții chirurgicale. Nu se poate prezice universal dacă vor apărea complicații. Cu toate acestea, speranța de viață a copiilor este semnificativ redusă de boală.
Când ar trebui să vezi un doctor?
În cazurile de truncus arteriosus communis, pacientul este dependent de examinarea și tratamentul medical. Aceasta este singura modalitate de a preveni complicații suplimentare sau agravarea simptomelor. Dacă boala nu este tratată, în cel mai rău caz, poate apărea moartea persoanei afectate. Prin urmare, în cazul truncus arteriosus communis, în orice caz trebuie făcut un diagnostic precoce cu tratament ulterior. Un medic ar trebui consultat pentru aceasta condiție cand ultrasunete examenul arată că arterele către făt sunt inchise. Cel mai adesea acest lucru este detectat direct de ginecolog sau într-un spital. În multe cazuri, copilul prezintă și slăbiciune în consumul de alcool sau suferă de probleme cardiace severe. Dacă apar aceste simptome, trebuie contactat un medic în orice caz. Dezvoltarea întârziată a copilului poate indica, de asemenea, truncus arteriosus communis și ar trebui, de asemenea, verificată de un medic. Pentru acest lucru poate fi consultat un medic generalist sau un medic pediatru condiție. Tratamentul suplimentar este apoi efectuat de către un specialist. În general, nu este posibil să se prevadă cursul următor.
Tratament și terapie
Truncus arteriosis communis implică o malformație gravă a inimii, care se datorează unei mal dezvoltări deja în etapa embrionară. Tratamentul medicamentos nu poate aduce succes de durată, astfel încât doar o corecție „mecanică” a malpoziției într-o operație cu inimă deschisă rămâne ca mijloc de alegere. Operația se efectuează cât mai curând posibil la începutul copilăriei. Datorită diferențelor individuale în gradul de malpoziție, corectiv măsuri efectuate în timpul intervenției chirurgicale pe inima „arestată” sunt, de asemenea, foarte individuale. Scopul principal al operației este de a realiza o separare eficientă între circulația pulmonară și cea sistemică mare. Pentru a realiza acest lucru, este necesar să se corecteze mai întâi defectul septal ventricular. Bucata de sept lipsă sau gaura din sept este închisă cu un plasture special din plastic. În plus, cele două artere pulmonare sunt conectate cu o proteză vasculară, care poate fi realizată din material animal sau de la un donator uman. Celălalt capăt al protezei vasculare este conectat la ventricul drept. Acest lucru se face pentru a separa cele două circulații și a face circulația sângelui comparabilă cu cea a unei persoane sănătoase.
Prevenirea
Preventiv direct măsuri pentru a preveni TAC nu sunt cunoscute. Deoarece baza malformației are loc în timpul etapei embrionare între a 32-a și a 36-a zi a sarcină, pare prudent ca femeile să stea în mod conștient departe de substanțele potențial toxice, cum ar fi toxinele de mediu, alcool, și nicotină în primele etape ale sarcină pentru a minimiza riscul de malformații declanșate de acestea.
Post-Operație
Deoarece rata de mortalitate a sugarilor care suferă de trunchiul arterios comun este foarte mare în primele șase luni, trebuie efectuată o intervenție chirurgicală, care, la rândul său, necesită îngrijire consecventă. Astfel, examinările de urmărire ar trebui să aibă loc la intervale regulate, deoarece probleme precum slăbiciunea supapei, precum și riscul conexiunilor de scurtcircuit care nu creşte împreună cu pacientul există încă după intervenția chirurgicală. În unele cazuri, pot fi necesare și tratamente chirurgicale suplimentare. Rata mortalității după operația trunchiului arterial comun este de aproximativ zece la sută. Există o rată de supraviețuire de zece ani la aproximativ 80% dintre copiii operați. Printre măsurile indispensabile de urmărire se numără controalele progresului cardiologic. Acestea trebuie să aibă loc pe tot parcursul vieții bebelușului. În timpul acestor examinări, medicii acordă o atenție deosebită posibilelor calcificări, îngustării (stenozelor) și insuficiențelor. Pulmonar hipertensiune și aritmiile ventriculare sunt de asemenea de interes. Uneori există o creștere a insuficienței valvele truncale care necesită tratament pe măsură ce boala progresează. Profilaxia împotriva endocardită (inflamaţie a căptușelii interioare a inimii) este necesară și pe tot parcursul vieții pacientului. Pentru a verifica funcțiile conductelor (tuburi artificiale), ecocardiograme și regulate imagistică prin rezonanță magnetică Sunt facute. Mai mult, se verifică valva trunchiului, aorta (artera principală) și arcul aortic. Frecvent, conductele trebuie înlocuite după câțiva ani. La mai mult de 50% din toți pacienții, înlocuirea are loc după cinci ani.
Iată ce poți face singur
Truncus arteriosus communis este un lucru rar condiție care necesită în primul rând tratament chirurgical și medicamentos. Aportul regulat de medicamente prescrise este o măsură importantă de auto-ajutor la care pacienții trebuie să respecte cu strictețe. În plus, sunt necesare examinări pe tot parcursul vieții de către medic. Părinții și ulterior pacientul însuși trebuie să se asigure că programările sunt respectate. Cuprinzător endocardită este necesară și profilaxia. Pe lângă luarea antibiotice, prevenirea inflamaţie reușește printr-un stil de viață blând. Infecțiile și bolile cardiovasculare trebuie evitate cu orice preț. În caz contrar, pune viața în pericol endocardită pot apărea. Dacă totuși apare o boală febrilă, medicul trebuie consultat. De atunci, un puternic antibiotic trebuie luat pentru a vindeca inflamaţie cât mai repede posibil. De obicei tratamentul are loc într-o clinică specializată. Cardiologul responsabil va sugera măsuri adecvate de auto-ajutor pentru a însoți terapie a truncus arteriosus communis. Măsurile de susținere se bazează pe evoluția bolii și pe cele alese terapie. Acestea ar trebui discutate îndeaproape cu medicul, astfel încât să poată fi luate măsuri rapide în caz de evenimente adverse.
