Sindromul Melkersson-Rosenthal este o boală inflamatorie. Boala aparține categoriei așa-numitelor granulomatoze orofaciale. Sindromul Melkersson-Rosenthal se caracterizează de obicei printr-o combinație de trei simptome tipice. Aceste simptome sunt, în primul rând, umflarea buzelor, în al doilea rând, așa-numitul ridat limbăși, în cele din urmă, periferice pareza facială.
Ce este sindromul Melkersson-Rosenthal?
Sindromul Melkersson-Rosenthal apare în majoritatea cazurilor la pacienții adulți tineri. De asemenea, este adevărat că boala apare cu o frecvență mai mare la femei decât la bărbați. Practic, sindromul este o boală inflamatorie idiopatică. Boala a fost numită după doi medici, Ernst Melkersson și Curt Rosenthal. Sindromul Melkersson-Rosenthal se caracterizează în principal prin apariția comună a trei simptome majore.
Cauze
Practic, cauzele exacte pentru dezvoltarea sindromului Melkersson-Rosenthal nu au fost încă pe deplin clarificate în funcție de starea actuală a cunoștințelor medicale. În principiu, boala reprezintă o așa-numită boală inflamatorie granulomatoasă. În unele cazuri, pacienții afectați prezintă o legătură cu intoleranțele la diverse alimente. În plus, sindromul Melkersson-Rosenthal poate apărea și la persoanele cu Boala Crohn. Același lucru este valabil și pentru pacienții cu sarcoidoza. Sindromul Melkersson-Rosenthal se datorează granulomatoasei inflamaţie.
Simptome, plângeri și semne
În principiu, sindromul Melkersson-Rosenthal este o boală relativ rară. Este clasificat ca granulomatos inflamaţie. În numeroase cazuri, debutul sindromului Melkersson-Rosenthal este în adolescență sau la vârsta adultă timpurie. Boala afectează cel mai frecvent persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. Principalele simptome ale sindromului Melkersson-Rosenthal sunt procesele inflamatorii granulomatoase și buzele umflate edematoase. În majoritatea cazurilor, partea superioară buze este afectat de umflarea tipică. Mult mai rar, umflarea apare pe ambele buze sau exclusiv pe partea inferioară buze. În plus, pot fi afectate și palatul sau zona obrazului pacientului afectat. Uneori apar modificări pe limbă, care apoi seamănă cu o hartă în aspectul său. De asemenea, este posibil ca limbă devine mărită. În plus, în unele cazuri paralizia feței nervi în față apare. Cu toate acestea, acestea apar uneori luni sau chiar ani după buzele umflate. Unii pacienți prezintă simptome neurologice, cum ar fi meningita or encefalită. Periferic nervul facial paralizia ia forma unui atac brusc. Sunt posibile și perioade fără simptome, urmate de intervale de disconfort. Umflarea buzelor se mai numește cheilită granulomatoasă în contextul sindromului Melkersson-Rosenthal. Buzele umflate pot fi apăsate. Dacă umflătura persistă o perioadă prelungită, se poate forma o fisură. Al treilea simptom tipic al sindromului Melkersson-Rosenthal, limba încrețită, se mai numește și lingua plicata. Brazde adânci apar pe suprafața limbii, iar uneori se formează fisuri. În plus, numeroși pacienți prezintă ulcere pe membrana mucoasă în gură. Acestea pot prezenta o margine marginală pronunțată, dar în alte cazuri apar doar la fel de superficiale afte. Aceste ulcere sunt adesea însoțite de umflături sau roșeață orală membranei mucoase. În plus, umflat limfă nodurile sunt palpabile în gât. Practic, evoluția și prognosticul sindromului Melkersson-Rosenthal sunt dificil de evaluat. În unele cazuri, apar remisiuni spontane și este posibilă și o evoluție prelungită a bolii. Unii pacienți suferă, de asemenea, de recidive. De regulă, sindromul Melkersson-Rosenthal se caracterizează printr-un curs recidivant, buzele umflate rezolvându-se de obicei. În cursul bolii, țesutul poate crește, care nu mai este capabil de regresie.
Diagnosticul și evoluția bolii
Stabilirea diagnosticului sindromului Melkersson-Rosenthal se bazează pe diverse metode de investigație. Aspectul clinic tipic al bolii duce cu ușurință la un diagnostic provizoriu, care este coroborat de mai departe măsuri. Pentru a diagnostica cu certitudine sindromul Melkersson-Rosenthal, biopsiile de piele sau membrana mucoasă precum și diagnostic de laborator sunt posibile, de exemplu. Printre altele, proteina C-reactivă este determinată în sânge. Este important să excludeți Boala Crohn și sarcoidoza Ca parte a diagnostic diferentiat. Radiografie examene și colonoscopie sunt de obicei utilizate în acest scop.
Complicațiile
Sindromul Melkersson-Rosenthal provoacă în primul rând umflături și, în consecință, paralizie a feței. În special, buzele și limba sunt umflate și diferite tulburări ale sensibilității apar pe toată fața. Calitatea vieții pacientului este considerabil redusă și limitată de aceste umflături. În multe cazuri, persoanele afectate depind astfel de ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi. În special, aportul de alimente și lichide poate fi afectat de sindromul Melkersson-Rosenthal. Pot apărea și restricții în vorbire. De obicei, nu există auto-vindecare, astfel încât cei afectați sunt dependenți de tratament medical. Mai mult, debutul simptomelor este foarte brusc, astfel încât nu este neobișnuit pentru supărări psihologice sau severe depresiune a avea loc. Simptomele sindromului Melkersson-Rosenthal pot fi limitate cu ajutorul medicamentelor. Cu toate acestea, un curs pozitiv al bolii nu poate fi garantat în fiecare caz. În unele cazuri, paralizele nu pot fi rezolvate complet, astfel încât cei afectați trebuie să trăiască cu diferite limitări. Speranța de viață în sine nu este de obicei afectată de sindromul Melkersson-Rosenthal.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Modificările vizuale ale buzelor sunt semnul unui sănătate condiție. Este necesară o vizită la medic de îndată ce apare umflarea repetată sau persistentă a buzelor. Dacă persoana afectată suferă de inflamaţie, o iritabilitate internă sau o temperatură corporală ușor crescută, ar trebui făcută o clarificare a reclamațiilor. Tulburările de sensibilitate ale buzelor, senzația de amorțeală sau hipersensibilitatea trebuie investigate și tratate. Dacă aportul alimentar este refuzat sau există o pierdere de greutate nedorită, persoana afectată are nevoie de ajutor medical. Dacă apar probleme emoționale suplimentare sau nereguli mentale ca urmare a anomaliilor vizuale, este recomandabilă o vizită la medic. În cazul retragerii sociale, starea de spirit leagăne sau faze depresive, precum și alte anomalii comportamentale, se recomandă o vizită de control la medic. În caz de roșeață orală membranei mucoase, afte sau alte modificări ale aspectului piele în gură, este nevoie de un medic. Durere, regresia gume sau sângerare în gură indicați o boală care ar trebui diagnosticată și tratată. În multe cazuri, există o vindecare spontană. Cu toate acestea, ar trebui făcută o vizită la medic, deoarece o dezvoltare reînnoită a reclamațiilor va avea loc cel mai probabil după câteva săptămâni sau luni. Dacă există limfe umflate, o formare de bulgări palpabile pe gât, sau un sentiment general de stare de rău, este nevoie de un medic.
Tratament și terapie
În prezent, nu există cauzalitate terapie pentru sindromul Melkersson-Rosenthal există. Steroizi precum cortizonul sunt de obicei folosite. Glucocorticoizii sau AINS se administrează pentru ameliorarea simptomelor. Imunosupresie utilizând clofazimină, azatioprină, și talidomida este, de asemenea, posibilă. Cortizonul este utilizat pentru umflarea ușoară, în timp ce glucocorticoidul este injectat pentru umflarea mai severă. În principiu, tratamentul simptomelor care apar în sindromul Melkersson-Rosenthal este doar simptomatic. Principalul obiectiv al eforturilor de aici este menținerea și îmbunătățirea calității vieții pacienților afectați, în ciuda simptomelor acestora.
Perspectivă și prognostic
Sindromul Melkersson-Rosenthal este acum denumit de obicei granulomatoza orofacială. În majoritatea cazurilor, când este prezent sindromul Melkersson-Rosenthal, există un curs episodic cu componente inflamatorii. Această evoluție a bolii poate deveni cronică și se poate extinde de-a lungul anilor, adesea chiar o viață întreagă. În acest caz, nu poate exista prognostic optimist. Poate fi reconfortant faptul că la majoritatea persoanelor afectate nu se găsește sindromul Melkersson-Rosenthal complet, ci „numai” minus variantele cu simptomatologie și expresie individuală diferite. Mai ales la copii, sindromul Melkersson-Rosenthal complet este rar întâlnit. Deoarece medicii nu au reușit încă să găsească cauza sindromului Melkersson-Rosenthal, boala se poate datora unui defect genetic. Acest lucru este susținut de o acumulare familială. Cel puțin medicii din zilele noastre știu că remisiile spontane pot apărea în sindromul Melkersson-Rosenthal. Boala a fost considerată până acum ca recurentă boli cronice. În consecință, o vindecare nu ar fi posibilă, dar absența simptomelor inflamatorii ar fi foarte posibilă. Deoarece evoluția bolii este individuală pentru fiecare persoană, este dificil de prezis. Acest lucru complică și prognosticul exact. Speranța de viață nu este de obicei limitată în sindromul Melkersson-Rosenthal. Cu toate acestea, calitatea vieții este, în funcție de gravitatea simptomelor. Se speră că dovada cauzei și genă terapie intervenția va oferi o ușurare pentru cei care suferă în viitor.
Prevenirea
Eficace măsuri pentru a preveni sindromul Melkersson-Rosenthal nu sunt cunoscute în acest moment. Acest lucru se datorează faptului că există încă cercetări insuficiente cu privire la cauzele formării bolii. Cooperarea pacientului este esențială pentru ameliorarea simptomelor.
Urmare
În majoritatea cazurilor, sindromul Melkersson-Rosenthal provoacă umflături severe la pacient, în special la nivelul feței. Aceste umflături reduc, de asemenea, semnificativ estetica persoanei afectate, astfel încât majoritatea pacienților suferă, de asemenea, de scăderea stimei de sine sau depresiune și alte supărări psihologice în acest proces. La copii, acest lucru se poate întâmpla în cele din urmă conduce la intimidare sau tachinare. Nu este neobișnuit ca sindromul Melkersson-Rosenthal să aibă ca rezultat o afectare semnificativă a aportului de alimente și lichide, determinând persoana afectată să sufere de diferite simptome de deficiență și să fie subponderal. Mai mult, sindromul duce și la respiraţie dificultăți, astfel încât capacitatea pacientului de a lucra sub presiune este, de asemenea, redusă semnificativ de această boală. Majoritatea persoanelor afectate nu pot participa activ la viața de zi cu zi și suferă, de asemenea, de restricții în mișcarea lor. Din cauza umflării limbii, disconfortul apare în timpul vorbirii, astfel încât copiii să se poată dezvolta într-un ritm mai lent. Nu există auto-vindecare în sindromul Melkersson-Rosenthal și nici cursul general nu poate fi prezis. S-ar putea să existe o speranță de viață redusă pentru pacient din cauza bolii.
Ce poți face singur
Sindromul Melkersson-Rosenthal poate fi tratat doar simptomatic. De aceea, cea mai eficientă măsură de auto-ajutorare este ca simptomele și reclamațiile individuale să fie clarificate și tratate într-un stadiu incipient. Pe lângă droguri terapie, cei afectați pot lua măsuri suplimentare pentru a atenua simptomele și a-și îmbunătăți calitatea vieții. Mai presus de toate, se recomandă exerciții fizice. Exercițiul fizic regulat îmbunătățește bunăstarea și încetinește procesele inflamatorii individuale. Un echilibrat și sănătos dietă are un efect similar. Cei afectați ar trebui să colaboreze cu medicul lor sau cu un nutriționist pentru a elabora un dietă plan adaptat simptomelor și plângerilor individuale. În principiu, alimentele care declanșează sau promovează procesele inflamatorii ar trebui evitate. Acestea includ, de exemplu, alcool și alimente convenționale, dar și anumite tipuri de legume și fructe. Medicul care tratează pacientul poate răspunde cel mai bine la întrebarea despre care alimente și băuturi sunt permise. În cele din urmă, este important să evităm stres și să aibă grijă de corp. Dacă acest lucru este însoțit de terapie medicală, progresia bolii poate fi cel puțin încetinită. Pentru a evita complicațiile, evoluția sindromului Melkersson-Rosenthal trebuie monitorizată de un medic.
