În neurologie, sindromul Tolosa-Hunt este o formă specială a sindromului sinusului cavernos caracterizat prin eșecul diferitelor craniene. nervi. În sindromul Tolosa Hunt, paralizia musculaturii oculare este prezentă din cauza granulomatoasei inflamaţie. Prognosticul este favorabil, dar apar adesea recidive.
Ce este sindromul Tolosa-Hunt?
Sindromul Tolosa-Hunt este o formă specială a sindromului sinusal cavernos care are ca rezultat deficite neurologice. Sinusul cavernos este venos sânge duct al creier, cu diverse craniene nervi situat în peretele său lateral. În consecință, în sindromul sinusal cavernos, există un eșec al cranianului nervi. Nervii cranieni III, IV, VI, V1 și V2 sunt afectați de comprimări. Cauza acestor compresii poate fi o tumoare, precum și septică sau aseptică tromboză. La fel de des, fistulele sau traumele declanșează sindromul. Sindromul Tolosa-Hunt este o cauză finală imaginabilă a sindromului sinusului cavernos. Astfel, simptomele clinice ale sindromului Tolosa-Hunt seamănă în mare măsură cu cele ale sindromului sinus cavernos și sunt legate în mod cauzal de acesta. Sindromul Tolosa-Hunt este o boală inflamatorie granulomatoasă a sinusului cavernos care determină compresia nervilor cranieni, rezultând simptomele sindromului sinus cavernos. Eduard Tolosa și William Edward Hunt au descris pentru prima dată condiție în secolul al XV-lea.
Cauze
Simptomele clinice ale sindromului Tolosa-Hunt se caracterizează prin granulomatoase inflamaţie. Acest inflamaţie dă naștere la colecții celulare mici și nodulare pe sinusul cavernos, cunoscute și sub numele de granuloame. În inflamația granulomatoasă, acumulările celulare de monocite, macrofagele și celulele epitelioide sau [celulele gigant Langhans]] sunt prezente în țesutul inflamat. limfocitele poate fi prezent și în zona inflamată. Astfel de inflamații sunt caracteristice, de exemplu, în contextul unor boli precum tuberculoză, sarcoidoza, lepră, Sau sifilis. Ele corespund fie reacției celulare epiteloide cu focar mic, reacției celulare epiteloide granulomatoase, granuloamelor cu celule mixte sau granuloamelor histiocitice. Etiologia inflamației granulomatoase în sindromul Tolosa-Hunt nu a fost încă determinată. Este posibil ca bolile maligne să stea la baza sindromului în cazuri individuale. Boala afectează aproape exclusiv adulții. Cu 300 de cazuri cunoscute, sindromul este o boală neurologică extrem de rară a ochilor.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Tolosa-Hunt provoacă ascuțituri durere în spatele ochiului care trage brusc în structuri. Inflamația provoacă în continuare paralizia mușchilor oculari. Părți ale nervului oculomotor, precum și părți ale nervului trohlear și ale nervului abducens, pot fi afectate de deficite. Dacă nervul oculomotor este afectat, poate exista o tulburare de acomodare a ochiului. Partea superioară pleoapă de obicei cad. În contrast, devierea privirii este caracteristică paraliziei nervului trohlear. Ochiul se rostogolește spre exterior sau se abate vertical. Viziunea dublă este caracteristică paraliziei abducens. Ochiul afectat rămâne în spatele ochiului sănătos atunci când privește în lateral. Paresele individuale sunt de obicei prezente simultan în sindromul Tolosa-Hunt. Consecința este oftalmoplegia, adică o paralizie cuprinzătoare a mușchilor oculari externi sau interni. Preorbital durere în ochi este considerat un simptom precoce. Simptomele de paralizie nu apar decât mai târziu. Simptomele se rezolvă adesea de la sine în decurs de opt săptămâni.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul sindromului Tolosa-Hunt se face printr-un test funcțional al nervilor cranieni și constatările neurologice colectate în timpul testului. Are loc și evaluarea vizuală. Testele de laborator sunt utilizate pentru a determina cauza inflamatorie. Bolile maligne trebuie excluse prin diagnosticarea imagistică. Regulat Monitorizarea este, de asemenea, util în evoluția ulterioară a bolii pentru a detecta degenerările suficient de devreme. Prognosticul pentru sindromul Tolosa-Hunt este considerat favorabil. Paralizia permanentă a privirii nu apare de obicei. Manifestările regresează de obicei rapid. Cu toate acestea, pot apărea recurențe dureroase în viitor.
Complicațiile
De regulă, sindromul Tolosa-Hunt duce la reclamații vizuale severe. În cel mai rău caz, acest lucru poate, de asemenea conduce pentru a finaliza orbire a persoanei afectate. În special la tineri, orbire poate să conduce la plângeri psihologice severe sau chiar depresiune. În special, mușchii din ochi devin paralizați în sindromul Tolosa-Hunt, astfel încât persoana afectată nu mai poate mișca sau închide ochii. Acest lucru poate, de asemenea conduce la tulburări ale ritmului somnului. De asemenea, ochiul în sine nu poate fi ținut corect și se rostogolește. Mai mult, există adesea durere în ochi, care se poate răspândi la urechi sau cap. În multe cazuri, simptomele nu sunt permanente. Mai mult, sindromul Tolosa-Hunt poate duce și la vindecarea spontană. Tratamentul sindromului Tolosa-Hunt se face de obicei cu ajutorul picaturi de ochi și poate atenua semnificativ simptomele. Acest lucru previne, de asemenea, completarea orbire. Cu toate acestea, un curs pozitiv al bolii nu poate fi complet prezis. Cu toate acestea, speranța de viață a pacientului nu este afectată negativ de boală.
Când ar trebui să vezi un doctor?
De regulă, persoana afectată cu sindromul Tolosa Hunt depinde de tratament medical pentru a se asigura că nu apar alte complicații sau reclamații. De asemenea, acest lucru nu poate duce la autovindecare, astfel încât persoana afectată trebuie să se adreseze întotdeauna unui medic. Cu cât un medic este mai devreme consultat pentru sindromul Tolosa-Hunt, cu atât este mai bună evoluția acestei boli. Un medic trebuie consultat în sindromul Tolosa-Hunt dacă persoana afectată suferă de afecțiuni oculare bruște. De regulă, apare un ochi căzut, care nu dispare singur. În plus, paralizia mușchilor oculari poate indica, de asemenea, sindromul Tolosa-Hunt și ar trebui, de asemenea, examinată de un medic. În unele cazuri, simptomele dispar de la sine după câteva săptămâni, deși ar trebui totuși verificate de un medic. În cazul sindromului Tolosa-Hunt, un oftalmolog ar trebui de obicei consultat. Următorul curs depinde, prin urmare, foarte puternic de exprimarea exactă a plângerilor, astfel încât nu se poate da un curs general.
Tratament și terapie
Sindromul Tolosa-Hunt este tratat simptomatic. Deoarece cauza nu a fost încă determinată în mod concludent, nu există terapii cauzale până în prezent. Tratamentul simptomatic nu este de obicei via picaturi de ochi dar focalizează medicamentul intravenos administrare. Pacienților li se administrează doze mari de corticosteroizi. Ca lipofil hormoni, toți corticosteroizii acționează asupra receptorilor din citosol și nuclei. Ingredientul activ se difuzează liber prin membrana celulara pentru a ajunge la structurile relevante. Între timp, medicina suspectează că corticosteroizii acționează și asupra receptorilor de membrană. Receptorii din interiorul celulei pot fi împărțiți în două tipuri diferite. Primul tip este specific pentru corticoizi minerali. În schimb, al doilea tip răspunde la glucocorticoizi. Specificitatea tuturor receptorilor interni depinde probabil de activitatea 11beta-hidroxisteroid dehidrogenazei-1, în care apare deshidrogenarea grupului ß-OH. De obicei, simptomele sindromului Tolosa-Hunt regresează după trei până la cinci zile de corticosteroid intravenos administrare. În cazuri izolate, persistă disfuncția musculară oculară. Dacă acesta este cazul, mișcarea ochilor terapie poate fi administrat în plus față de terapia medicamentoasă. În mod ideal, paraliziile nervilor cranieni pot fi inversate printr-un antrenament specific. În acest fel, nervii cranieni pot fi reactivați sau pacienții pot învăța cel puțin strategii compensatorii care le îmbunătățesc calitatea vieții. Dacă simptomele se repetă, pacienții beneficiază de tratament cu corticosteroizi cât mai curând posibil, deoarece acest lucru împiedică reaparitia paraliziei în cel mai bun caz.
Prevenirea
Etiologia sindromului Tolosa-Hunt nu este cunoscută până în prezent. Din acest motiv, nu există prevenire utilă măsuri pentru a evita boala sunt încă disponibile.
Urmare
Sindromul Tolosa-Hunt este caracterizat de o senzație marcată de durere la nivelul ochiului, precum și de paralizie. Ocazional, simptome neurologice precum ameţeală sunt de asemenea prezente. Persoana afectată percepe adesea simptomele ca fiind foarte dureroase. Simptomele sunt declanșate de o inflamație în orificiul ocular. În unele cazuri, ele dispar de la sine și se vindecă fără terapie. Cu toate acestea, se recomandă îngrijirea de urmărire pentru a însoți procesul de vindecare din punct de vedere medical, urmărind vindecarea completă a sindromului fără sechele tardive. Repetarea bolii oculare trebuie prevenită. Înainte de a începe terapie, A diagnostic diferentiat se face, deoarece sunt posibile declanșatoare diferite pentru simptome. Pentru clarificare, poate fi necesară îndepărtarea unei probe de țesut. Ca parte a îngrijirii ulterioare, orice răspândire a paraliziei în zone ale creier trebuie prevenită. Tratamentul și îngrijirea ulterioară sunt efectuate de un oftalmolog. Medicamentul este utilizat pentru a combate inflamația. Specialistul verifică progresul vindecării, dacă este necesar, variază doza sau prescrie suplimentar analgezice pentru pacient. Îngrijirea ulterioară continuă până când pacientul este vindecat. Chiar dacă pacientul rămâne fără simptome, el sau ea ar trebui să participe la controale oftalmologice. În acest fel, orice simptom care reapare poate fi detectat devreme.
Ce poți face singur
În acest condiție, auto-ajutor măsuri în niciun caz nu înlocuiește terapia medicală, dar acestea pot fi luate în paralel cu tratamentul ca suport. Deoarece cauza sindromului Tolosa Hunt este necunoscută, autoterapia se concentrează pe ameliorarea durerii cauzate de procesele inflamatorii din zona din spatele orificiilor oculare. Analgezicele care au, de asemenea, un efect antiinflamator ajută împotriva acestui lucru în cazurile acute: Acestea includ ibuprofen, diclofenac și ASA (aspirină). Mișcări violente, sacadate ale cap și tensiunea, cum ar fi ridicarea și transportarea sarcinilor, trebuie evitată pe cât posibil, astfel încât țesutul inflamat să nu fie iritat în continuare. Chiar dacă ochii înșiși nu sunt afectați de această boală, reducerea luminozității și răcirea frunții, de exemplu cu un prosop umed, poate ajuta la o mai bună rezistență a durere de cap. Întrucât odihna și liniștea sunt în general importante, de asemenea, pentru procesul de vindecare, cei afectați ar trebui, așadar, să stea cât mai nemișcați până când medicamentul intră în vigoare și durerea dispare. Pe termen lung, trebuie făcute încercări de eliminare a factorilor din viața de zi cu zi care favorizează inflamația, de exemplu prin schimbarea unuia dietă sau evitarea stres. Acest lucru poate ajuta, de asemenea, la prevenirea reapariției bolii, dacă este posibil, sau la atenuarea ei pe măsură ce progresează.
