Hipogammaglobulinemia este un tablou clinic care aparține grupului așa-numitelor imunodeficiențe primare. Caracteristică acestui particular imunodeficiență este că este determinată de o lipsă de anticorpi. Practic, hipogammaglobulinemiile sunt boli în care gamma globulinele, în special imunoglobuline, sunt complet absente.
Ce este hipogamaglobulinemia?
Termenul de hipogammaglobulinemie este utilizat în principal ca sinonim pentru termenul de agamaglobulinemie. Singura diferență este că în hipogammaglobulinemie fracțiunea gamma este scăzută, în timp ce în agamaglobulinemie nu există deloc. Observațiile au arătat că o proporție mare de agamaglobulinemii sunt în principiu hipoglobulinemii. Cu toate acestea, această diferență nu are relevanță clinică în majoritatea cazurilor. În schimb, hipogamaglobulinemia este diferențiată de disgamaglobulinemia, care este mult mai frecventă. Atât hipogammaglobulinemiile, cât și disgamaglobulinemiile apar într-o varietate de imunodeficiențe, cum ar fi sindromul WHIM, deficitul ICOS, CVID și sindromul hiper-IgM. Hipogamaglobulinemia este posibilă și ca simptom însoțitor. În general, tulburările de deficit de anticorpi, cum ar fi hipogamaglobulinemia, sunt cele mai frecvente imunodeficiențe.
Cauze
În principiu, toate bolile cu deficit de anticorpi, inclusiv hipogamaglobulinemia, se bazează pe producția redusă de anticorpi. anticorpii sunt numite imunoglobuline după numele lor medical. Acestea sunt ale corpului proteine care sunt folosite pentru apărarea împotriva microorganismelor specifice. Se face o distincție de bază între hipogammaglobulinemiile congenitale, așa-numitele și, pe de altă parte, hipogamaglobulinemiile dobândite sau secundare. Hipogamaglobulinemiile secundare pot fi cauzate de anumite boli, cum ar fi bolile maligne sau maligne. Acestea sunt adesea legate de sistemul responsabil sânge formare. Din motive fiziologice, hipogammaglobulinemiile apar la copii în perioada cuprinsă între a doua și a șasea lună. În această perioadă, organismul sugarului înlocuiește anticorpii absorbiți de la mamă in utero cu cei produși de el însuși. În această perioadă, probabilitatea infecțiilor bacteriene grave este crescută. O manifestare particulară și, de asemenea, relativ comună a hipogammaglobulinemiei este așa-numita deficiență selectivă de IgA. În unele boli cu deficit de anticorpi, cum ar fi agamaglobulinemia, cauzele genetice sunt, de asemenea, implicate în dezvoltarea bolii.
Simptome, plângeri și semne
În contextul hipogamaglobulinemiei, pacienții afectați pot prezenta o varietate de simptome și plângeri diferite. De exemplu, o complicație temută a vaccinărilor este lipsa de răspuns la antigenii vaccinului. În plus, în multe cazuri boala duce la o susceptibilitate crescută la infecții bacteriene. Infecțiile rezultate afectează adesea partea superioară tractului respirator, tractul gastrointestinal și piele. Într-o serie de sindroame, hipogamaglobulinemia apare, de asemenea, ca o caracteristică majoră. Mental întârziere uneori apare în asociere cu hipogammaglobulinemia legată de X și cu deficitele neurologice. Uneori apare și hipogammaglobulinemia legată de X. mic de statura rezultată dintr-o deficiență izolată de creștere hormoni. In plus condiție face parte din sindromul de osteopetroză-hipogammaglobulinemie. Practic, bolile cu deficit de anticorpi, care includ hipogammaglobulinemia, diferă în funcție de severitatea și expresia simptomelor. Bolile au de obicei în comun faptul că pacienții suferă de infecții recurente. Acestea afectează în primul rând sinusurile și urechile, de exemplu sub formă de urechea medie infecții. Conjunctivită este mai frecvent la ochi, în timp ce purulent rinită Apare în nas. Bronşită afectează adesea bronhiile și pneumonie poate apărea în plămâni. Infecțiile recurente la plămâni pot conduce la modificările cronice ale organului. Tuburile bronșice se dilată, făcându-l mai ușor pentru puroi a acumula. Diaree este favorizat de infecțiile grupate ale tractului gastro-intestinal. Sunt posibile și reacții autoimune, în care sistemului imunitar atacă propriile substanțe și țesuturi ale organismului.
Diagnosticul și evoluția bolii
Pentru a diagnostica hipogammaglobulinemia, este esențial ca persoana afectată să consulte un specialist adecvat. Acesta din urmă va discuta mai întâi despre pacient istoricul medical, posibile boli anterioare și stilul de viață individual împreună cu pacientul. Simptomele descrise mai sus au o importanță centrală, deoarece oferă indicații privind severitatea hipogammaglobulinemiei. Sânge sunt necesare teste pentru a diagnostica în mod fiabil un deficit de anticorpi. Anticorpii sunt detectabili în sânge și poate fi determinat precis în termeni de cantitate. În plus, deficiența unui singur subgrup de anticorpi poate fi determinată cu precizie. De asemenea, este necesar să se efectueze o analiză a așa-numiților anticorpi specifici, care sunt direcționați împotriva anumitor anticorpi patogenii și componentele grupe sanguine.
Complicațiile
Ca urmare a hipogammaglobulinemiei, persoana afectată este de obicei relativ frecvent bolnavă și frecvent afectată de infecții și inflamații. Aceasta implică în principal infecții ale tractului respirator, Astfel încât respiraţie dificultăți sau pneumonie apar. În cel mai rău caz, acest lucru poate fi fatal pentru pacient. În plus, pot exista și reclamații ale stomac. În multe cazuri, pacienții suferă de inteligență redusă și întârziere, astfel încât să fie dependenți de ajutorul altor persoane în viața de zi cu zi. Nu de puține ori, hipogamaglobulinemia duce, de asemenea, la mic de statura. Pe măsură ce boala progresează, inflamaţie a cavităților nazale sau urechea medie apare si ea. Infecțiile și inflamațiile constante pot avea, de asemenea, un efect negativ asupra stării psihologice a pacientului și conduce la o calitate a vieții redusă. stomac plângerile cauzează adesea diaree or durere în zona abdominală. De regulă, nu este posibilă vindecarea permanentă a hipogammaglobulinemiei. Prin urmare, tratamentul se efectuează cu ajutorul infuzii și medicamente și poate limita simptomele pentru o perioadă scurtă de timp. Cu toate acestea, persoana afectată trebuie să fie supusă tratamentului de mai multe ori. Speranța de viață este de obicei redusă de hipogammaglobulinemie.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Deoarece hipogammaglobulinemia nu se vindecă singură și, în majoritatea cazurilor, evoluția bolii este negativă, este esențial ca persoana afectată să vadă un medic. Acest lucru poate preveni alte complicații și disconfort. Este necesară o vizită la medic dacă pacientul suferă frecvent de infecții și inflamații. Mai ales tractului respirator este afectat de aceste infecții, astfel încât severă respiraţie pot apărea dificultăți. La fel, mental întârziere indică adesea hipogammaglobulinemie și trebuie examinat de un medic. Plângeri ale ochilor sau frecvente inflamaţie a conjunctivă poate indica și boala. Cu cât plângerile sunt investigate mai repede, cu atât este mai mare probabilitatea unei recuperări complete. În majoritatea cazurilor, hipogammaglobulinemia poate fi diagnosticată de un medic generalist sau de un medic pediatru. Cu toate acestea, tratamentul suplimentar necesită implicarea diferiților specialiști pentru a atenua simptomele hipogammaglobulinemiei. Dacă este diagnosticat devreme, nu există de obicei o speranță de viață scăzută.
Tratament și terapie
Până în prezent, nu există modalități cunoscute de a vindeca deficitul de anticorpi în general și hipogammaglobulinemia în special pe termen lung. Cu toate acestea, pacienții afectați pot primi înlocuirea imunoglobulinei G. Aceasta este componenta principală a anticorpilor. În acest scop, anticorpii speciali sunt filtrați din sângele donatorilor de plasmă. După ce anticorpii au suferit o purificare intensivă, aceștia sunt administrați indivizilor fie intravenos, fie subcutanat prin injecție programată în mod regulat. Această livrare de anticorpi face o treabă bună de a conține infecții recurente în majoritatea cazurilor.
Prevenirea
Specific măsuri pentru a preveni hipogamaglobulinemia nu sunt încă cunoscute. În plus, boala are și o componentă genetică care nu poate fi influențată în niciun fel. Acest lucru face cu atât mai importantă consultarea imediată a unui medic dacă apar semne sau simptome ale bolii.
Post-Operație
În majoritatea cazurilor de hipogammaglobulinemie, persoana afectată nu are opțiuni speciale pentru îngrijirea ulterioară. Cei afectați trebuie să contacteze un medic pentru primele simptome și semne ale bolii, astfel încât să poată fi inițiat un tratament precoce. O vindecare completă nu este posibilă. Dacă există dorința de a avea copii, testarea genetică și consilierea pot fi efectuate și în cazul hipogamaglobulinemiei. Acest lucru poate preveni reapariția bolii la descendenți. Persoanele afectate sunt de obicei dependente de administrarea diferitelor medicamente. Instrucțiunile medicului trebuie respectate întotdeauna, cu atenție acordată dozei corecte și aportului regulat. În caz de ambiguitate sau întrebări, medicul trebuie întotdeauna consultat mai întâi. Deoarece nu este posibilă o vindecare completă pentru hipogammaglobulinemie, persoanele afectate depind de administrarea medicamentului pentru tot restul vieții. Mai departe măsuri de îngrijire de urmărire nu sunt de obicei necesare. Boala, de asemenea, nu reduce speranța de viață a persoanei afectate. Cu toate acestea, boala face riscul boli infecțioase relativ ridicat, deci persoana afectată ar trebui să ia măsuri speciale împotriva acestuia.
Asta poți face singur
Din moment ce lipsa imunoglobuline constituie condiție de hipogammaglobulinemie, auto-ajutorarea se referă în primul rând la întărirea și susținerea propriilor apărări imune. Riscul unei infecții ușoare cu boli infecțioase, este dificil de manevrat pentru mulți pacienți. Dar există câteva măsuri de precauție pe care le puteți lua, provocarea este de evitat bacterii cat mai mult posibil. Produsele de curățare a mâinilor, disponibile la orice farmacie, sunt bune pentru acest lucru. O mare parte din sistemului imunitar este in intestin, sau depinde de intestin sănătate. Păstrarea intestin fit este ajutat de probiotice și un sănătos dietă. Fructele și legumele, în special salatele, trebuie spălate cu atenție. Oriunde bacterii se poate forma, curățarea și spălarea sunt foarte importante pentru pacienții cu hipogammaglobulinemie. Pentru mulți oameni care suferă de hipogammaglobulinemie, participarea la grupurile de sprijin este utilă. Mai ales în perioada de după diagnostic, sprijinul emoțional oferit în grupuri este un mare sprijin. Individual măsuri îmbunătățirea calității vieții și combaterea hipogammaglobulinemiei sunt împărtășite în schimbul de experiențe. Cu toate acestea, pacienții și rudele se reunesc și pe forumuri online pentru a împărtăși experiențe și au posibilitatea de a atenua simptomele individuale cu sprijinul altora.
