În idiopatic fibroza pulmonară (numită și fibroză pulmonară idiopatică sau FPI), țesut conjunctiv se formează necontrolat în plămâni. Rezultatul este grav afectat plămân funcţie. Nu există o cauză cunoscută a bolii.
Ce este fibroza pulmonară idiopatică?
idiopatica fibroza pulmonară este un cronic plămân boală și o formă de fibroza pulmonară. Cauza bolii nu este cunoscută. Prin urmare, se numește „idiopatic” (din greacă idios - „sine” și patos - „suferință”). Este progresiv încet. Ca urmare a mecanismelor de reparare excesive, tot mai multe țesut conjunctiv se formează în plămâni pe măsură ce boala progresează (boală fibroasă). Ca urmare, plămân țesutul devine din ce în ce mai rigid și își pierde elasticitatea. Ca urmare, funcția pulmonară și mai ales oxigen preluarea în sânge sunt restricționate. Fibroza pulmonară idiopatică este rară și afectează bărbații puțin mai des decât femeile. De obicei este diagnosticat după vârsta de 60 de ani. Copiii nu sunt afectați. În comparație cu alte forme de fibroză pulmonară, fibroza pulmonară idiopatică are un curs mai rapid. Terapiile diferă, de asemenea.
Cauze
Nu se cunosc cauzele fibrozei pulmonare idiopatice. Factorii de risc includ vârsta mai în vârstă și fumat. Factorii genetici, adică cazurile de fibroză pulmonară idiopatică la rude, par, de asemenea, să joace un rol. Cu toate acestea, fondul genetic complet nu este încă clar. În boală, un mecanism natural de reparare a plămânului este necontrolat:
Asemănător cicatricilor țesut conjunctiv forme ca răspuns la leziuni mici în zona alveolelor (saci de aer). În fibroza pulmonară idiopatică, aceasta apare patologic și se formează o cantitate excesivă de țesut conjunctiv. Drept urmare, plămânii devin din ce în ce mai puțin expandabili, iar funcția pulmonară devine din ce în ce mai limitată.
Simptome, plângeri și semne
Fibroza pulmonară idiopatică are un debut insidios și de multe ori progresează fără simptome la început. Doar pe măsură ce progresează apar simptome care seamănă cu cele ale altor forme de fibroză pulmonară și inimă eșec, printre altele. Pacienții suferă de dificultăți de respirație. Acest lucru este inițial deosebit de vizibil în timpul efortului, dar mai târziu apare și în repaus. În plus, rata respiratorie poate fi crescută. Pacienții suferă adesea de o persistență tuse care răspunde slab la inhibitorii tusei. Un sfert dintre pacienți prezintă degete de toiag. Insuficiența funcției pulmonare duce la lipsa oxigen, care poate conduce la simptome precum oboseală, o nuanță albastră la buze și degete, pierderea poftei de mâncareși pierderea în greutate.
Diagnosticul și progresia bolii
Diagnosticul fibrozei pulmonare idiopatice se poate face numai dacă nu este identificată nici o cauză a bolii. Prin urmare, posibilele cauze ale simptomelor sunt excluse mai întâi într-un istoricul medical interviu. Printre altele, este important să știm dacă pacientul a avut contact cu potențiali factori declanșatori în viața sa privată sau profesională și dacă pacientul ia medicamente care pot declanșa fibroza pulmonară. Când ascultă plămânii, medicul poate auzi raluri când respiraţie In. Aceste sunete apar inițial numai în porțiunile inferioare ale plămânilor, dar pe măsură ce boala progresează, apar și în alte zone ale plămânilor. Tehnicile de imagistică sunt utilizate în diagnosticarea ulterioară. Raze X și CT (tomografie computerizată) scanări ale piept prezintă structuri anormale caracteristice ale țesutului pulmonar și scăderea plămânilor volum. În stadiile incipiente ale bolii, aceste modificări sunt mai ușor observate pe CT decât pe radiografie. Dacă descoperirile CT sunt neconcludente, un plămân biopsie poate fi necesar pentru confirmarea diagnosticului. Aceasta implică prelevarea de probe de țesut din plămâni, care sunt apoi evaluate la microscop pentru țesutul bolnav (patohistologic). Un spălat bronșic poate fi utilizat pentru a exclude diagnosticele diferențiale. Aceasta implică spălarea plămânilor cu o soluție, care este apoi aspirată și examinată pentru apariții specifice ale celulelor (citologic). A testul funcției pulmonare relevă afectarea performanței pulmonare. Diagnosticul diferențial ar trebui să excludă alte forme de fibroză pulmonară, leziuni pulmonare induse de medicamente, BPOC (boala pulmonară obstructivă cronică), organizarea pneumonie, leziuni alveolare difuze și colagenoză (boală a țesutului conjunctiv). Fibroza pulmonară idiopatică începe insidios. Cu toate acestea, acesta progresează mai rapid decât alte forme de fibroză pulmonară și are un prognostic mai slab. În medie, cei afectați trăiesc trei ani după diagnostic. Doar 20-40% dintre bolnavi trăiesc timp de cinci ani sau mai mult după diagnostic. Rata letalității este de 70%. Cu toate acestea, evoluția bolii poate varia foarte mult de la pacient la pacient. Motivele pentru acest lucru nu sunt cunoscute. Fibroza pulmonară idiopatică poate favoriza și altele boli pulmonare și infecții, care la rândul lor pot conduce la agravarea acută a fibrozei pulmonare. Apoi progresează și mai rapid, cu deteriorarea bruscă masivă a funcției pulmonare și poate fi fatală.
Complicațiile
Fibroza pulmonară are ca rezultat de obicei o funcție pulmonară redusă. Acesta poate conduce la diferite simptome la pacient și, în majoritatea cazurilor, reduce calitatea vieții persoanei afectate. Capacitatea pacientului de a face față stres este mult redusă de fibroza pulmonară, care devine evidentă sub forma de oboseală. Pacienții suferă de dificultăți de respirație, ceea ce duce adesea la atacuri de panica sau transpirație. inimă pot rezulta și probleme și, în cel mai rău caz, pacientul poate muri de moarte cardiacă. Oboseală și apar pierderea în greutate. Datorită insuficienței de oxigen, organe interne iar extremitățile pot fi deteriorate sau pot muri complet. În plus, există o creștere a frecvenței respiratorii și o severă tuse. De regulă, complicațiile apar atunci când tratamentul fibrozei pulmonare începe târziu. Acest lucru se face cu ajutorul medicamentelor și poate limita simptomele. În cazurile severe, transplantare a unui plămân este necesar pentru a menține pacientul în viață. În unele circumstanțe, speranța de viață este limitată și redusă de fibroza pulmonară.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Fibroza pulmonară idiopatică nu provoacă inițial simptome și simptome certe. Un medic trebuie consultat dacă există o respirație scurtă bruscă sau persistentă tuse care nu poate fi atribuit unei cauze specifice. Sfatul medicului este necesar cel târziu atunci când se adaugă oboseală severă și modificări externe. Persoanele care observă o decolorare albastră a buzelor și degetelor sau pierderea în greutate ar trebui să fie clarificate imediat. În cazul în care apar degete de toiag, un medic trebuie consultat în aceeași zi. Acest lucru este valabil mai ales dacă factori de risc precum alcool și nicotină se adaugă utilizarea sau vârsta mai mare. Există, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta fibroză pulmonară idiopatică după o boală pulmonară prelungită. Dacă complicații precum persistente respiraţie apar probleme sau oboseală severă, este indicată o vizită la spital. În caz de tulburări de conștiență și de suferință respiratorie acută, trebuie chemat medicul de urgență. Tratamentul trebuie furnizat de medicul primar sau de un specialist pulmonar. În funcție de cauză, poate fi consultat și un cardiolog.
Tratament și terapie
Tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice nu are un impact decisiv asupra supraviețuirii și calității vieții persoanei afectate. În timp ce alte forme de fibroză pulmonară pot fi tratate cu corticosteroizi și imunosupresori, fibroza pulmonară idiopatică nu răspunde la aceste medicamente. Terapie a bolii își propune să încetinească sau, dacă este posibil, să oprească formarea patologică a țesutului conjunctiv. În plus, simptomatic terapie este utilizat pentru tratarea simptomelor pacientului. În stadii avansate, pe termen lung terapie cu oxigen este necesar. În cazuri adecvate, transplantul pulmonar poate fi efectuat ca o ultimă soluție. În această procedură, plămânul bolnavului este complet înlocuit de un plămân donator.
Perspectivă și prognostic
Fibroza pulmonară idiopatică se caracterizează prin progresia rapidă a fibrozei. Astfel, are cel mai slab prognostic dintre toate formele de fibroză pulmonară. Spre deosebire de alte forme de fibroză pulmonară, cauza variantei idiopatice este necunoscută. Astfel, nicio boală subiacentă nu poate fi tratată pentru a opri progresia bolii. Diverse medicamente pot încetini progresia bolii, dar încă nu există rezultate pe termen lung care să permită un prognostic sigur. Nu este posibilă vindecarea fibrozei pulmonare idiopatice; în cel mai bun caz, simptomele asociate tratamentului pot fi ameliorate. Ca urmare a remodelării țesutului conjunctiv al plămânilor, pot apărea diverse complicații care înrăutățesc semnificativ prognosticul. Acestea includ modificări în inimă care duc la dreapta insuficienţă cardiacă ca urmare a creșterii presiunii în circulatia pulmonara în cursul evoluției bolii. Letalitatea fibrozei pulmonare idiopatice este de aproximativ 70%. După diagnostic, pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică trăiesc aproximativ trei ani. Rata de supraviețuire la 5 ani este cuprinsă între 20 și 40%. Aceasta înseamnă că la cinci ani după diagnostic, 20 până la 40 din 100 de pacienți sunt încă în viață. Cu toate acestea, calitatea vieții este semnificativ limitată, în special în stadiile avansate ale bolii. De exemplu, pacienții sunt adesea dependenți de oxigenoterapia pe termen lung sau trebuie să aștepte un plămân donator transplant de organe.
Prevenirea
Alte forme de fibroză pulmonară pot fi prevenite prin evitarea declanșatorilor respectivi. Deoarece nu există cauze cunoscute în fibroza pulmonară idiopatică, acest lucru nu este posibil în acest caz. In orice caz, fumat este considerat un factor de risc care poate fi evitat.
Urmare
Îngrijirea ulterioară a fibrozei pulmonare idiopatice este despre încetinirea dezvoltării progresive a țesutului conjunctiv. Acest lucru se poate face numai în contextul tratamentului medical. Prin urmare, pacienții necesită îngrijire medicală pe termen lung, care include controale regulate. Deși nu există sugestii specifice de auto-ajutorare, cei afectați se pot opri fumat pentru a-și proteja organismul. Dacă sunt cunoscuți și alți factori declanșatori ai simptomelor care apar, acestea trebuie evitate cât mai mult posibil. Tratamentul medicamentos trebuie urmat exact conform recomandărilor medicului în timpul fazei de îngrijire ulterioară. Mai mult, cei afectați ar trebui să aibă grijă să nu se exercite prea mult fizic. Respiraţie dificultățile pot indica o infecție a plămânilor, motiv pentru care este recomandabilă o vizită timpurie la medic. În funcție de gravitatea bolii, membrii familiei și prietenii ar trebui să știe despre aceasta, astfel încât să poată ajuta dacă este necesar. Îngrijirea iubitoare întărește pacientul și asigură o îmbunătățire a sănătate. Dacă este necesar, sprijinul psihologic este de asemenea util. Contactul cu alte persoane care suferă are, de asemenea, un efect pozitiv asupra dispoziției și recuperării pacientului.
Ce poți face singur
De regulă, nu există opțiuni de auto-ajutor disponibile pentru persoana afectată cu această boală. Din acest motiv, pacienții sunt întotdeauna dependenți de tratament medical. In orice caz, fumat poate fi un factor de risc pentru boală, astfel încât persoana afectată trebuie să se abțină de la fumat. Dacă se cunoaște un alt declanșator, care duce la simptomele bolii, trebuie evitat. Pacienții sunt dependenți de administrarea medicamentelor. Activitățile extenuante din punct de vedere fizic trebuie evitate în viața lor de zi cu zi. Riscul de infecții și inflamații ale plămânilor poate fi, de asemenea, crescut, astfel încât medicul trebuie întotdeauna consultat imediat dacă apar probleme de respirație. În cazurile severe, pacienții se bazează pe sprijinul prietenilor și al familiei. În acest caz, îngrijirea cu inimă caldă are un efect pozitiv asupra evoluției bolii. În cazul unui transplant pulmonar, poate fi necesar sprijin psihologic. Acest lucru poate fi asigurat, de asemenea, de membrii familiei și de prieteni, iar contactul cu alți pacienți poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra stării psihologice a pacientului.
