Patogenie (dezvoltarea bolii)
Calea comună pentru dezvoltarea edemul lui Quincke (angioedem) este activarea bradikinină cale. Această peptidă este un vasodilatator puternic care duce la dezvoltarea rapidă a edemului în interstitiu: În funcție de cauză, se disting următoarele forme de edem Quincke (angioedem):
- histamina-angioedem mediat.
- Angioedem alergic; apare în jumătate din cazuri în asociere cu urticarie (urticarie); cea mai comună formă
- Alergie-com angioedemul - în contextul infecțiilor, intoleranțe (reacții de intoleranță; de obicei declanșate de medicamente precum acid acetilsalicilic (ASA) sau reacții autoimune (reacție patologică (patologică) a sistemului imunitar împotriva țesutului propriu al corpului).
- Fizic-condițional: de exemplu, presiune, rece, lumină etc.
- Angioedem idiopatic - fără cauză aparentă (rară).
- bradikinina-angioedem mediat (bradichinina este un hormon peptidic și tisular care, printre altele, este vasoactiv (sânge modificarea vasului) și implicat în durere producție).
- Angioedem ereditar (HAE) - datorat deficitului inhibitorului C1 esterazei (C1-INH) (deficit de proteine din sânge); aproximativ 6% din cazuri:
- Tipul 1 (85% din cazuri) - activitate scăzută și concentrare a inhibitorului C1; moștenirea autozomală dominantă (noi mutații aproximativ 25% din cazuri).
- Tipul II (15% din cazuri) - activitate scăzută cu normal sau crescut concentrare a inhibitorului C1.
Mutațiile de novo reprezintă aproximativ 10-20% din cazuri.
- Angioedemul indus de inhibitorul RAAS (RAE) - cauzat de medicamente cardiovasculare: Inhibitori ACE (Inhibitor ECA (ACEi); comun) sau antagoniști AT1 (antagoniști ai subtipului 1 ai receptorilor angiotensinei II, antagoniști ai receptorilor AT1, blocanți AT1, blocanți ai receptorilor angiotensinei, „sartani") (rar).
- Angioedem dobândit:
- Mai ales în limfomul malign (cancer ganglionar limfatic) (tip 1) sau
- Inhibitor C1 anticorpi (tip 2).
- Angioedem ereditar (HAE) - datorat deficitului inhibitorului C1 esterazei (C1-INH) (deficit de proteine din sânge); aproximativ 6% din cazuri:
- Alt angioedem - dezvoltarea nu poate fi explicată prin histamina singur, nici prin bradikinină singur; alte substanțe endogene joacă un rol aici.
Etiologie (cauze)
Cauze biografice
- Povară genetică
- De către părinți, bunici
- Inhibitor C1 genă mutații (HAE-C1-INH /angioedem ereditar (HAE) cu mutație a inhibitorului C1).
- Angioedem ereditar mutație tip 3 - punct în a genă codare sânge factorul de coagulare XII (factorul Hagemann; factorul XII).
-
Angioedem indus de bradicinină / HAE-C1-INH (tip 1 / tip 2).
- Angioedem indus de bradicinină: mutații ale factorului XII (HAE-FXII), mutație plasminogenă (HAE-PLG).
- Alte etiologii / neclare: mutație angiopoietin-1 (HAE-ANGPT1), mutații necunoscute (HAE-UNK).
- Născut în primăvară (posibil datorită contactului precoce cu alergeni inhalați (în special polen)).
Cauze comportamentale
- Activitate fizica
- Efort fizic [declanșator al atacurilor acute de HAE].
- Situația psiho-socială
- Stresul [declanșatorul atacurilor acute de HAE]
Cauze legate de boli (inclusiv declanșatoare ale atacurilor HAE).
Boli endocrine, nutriționale și metabolice (E00-E90).
- Deficitul de esterază C1 - glicoproteină din grupul inhibitor de serină protează, care are un efect reglator în sistemul complementului (sistemul de apărare).
Boli infecțioase și parazitare (A00-B99).
- Boli infecțioase, nespecificate
Neoplasme - boli tumorale (C00-D48).
- maligne limfom - neoplasm malign al sistemului limfatic.
Leziuni, otrăviri și alte consecințe ale cauzelor externe (S00-T98).
- Reacții alergice, nespecificate
- Taumata [declanșatorul atacurilor acute HAE]
Medicament
- Inhibitori ai ECA (antihipertensivi) [> 50% din cazuri cu angioedem sever; declanșatorul atacurilor acute HAE]
- Acid acetilsalicilic (CA).
- Antagoniști ai neprilizinei receptorilor angiotensinei (ARNI) - combinație duală de medicamente: sacubitril/valsartan.
- Antagoniști AT1 (antagoniști ai subtipului 1 ai receptorilor angiotensinei II, antagoniști ai receptorilor AT1, blocanți AT1, blocanți ai receptorilor angiotensinei, „sartani”) (rare)
- Terapia de substituție hormonală (HRT)
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)
- Conținând estrogen contraceptive - acestea pot provoca gruparea atacurilor [declanșează atacuri acute HAE].
- Radiografie medii de contrast (ca răspuns imediat).
Operațiuni
- Intervenții chirurgicale, inclusiv proceduri dentare [declanșatoare ale atacurilor acute de HAE].
Alte cauze
- Menstruaţie (perioada menstruală) [declanșatorul atacurilor acute de HAE]; ovulația (ovulație).
- Presiune fizică, rece, lumină etc.
- Situații de stres psihologic
- Sarcină