Edemul lui Quincke: Cauze

Patogenie (dezvoltarea bolii)

Calea comună pentru dezvoltarea edemul lui Quincke (angioedem) este activarea bradikinină cale. Această peptidă este un vasodilatator puternic care duce la dezvoltarea rapidă a edemului în interstitiu: În funcție de cauză, se disting următoarele forme de edem Quincke (angioedem):

  • histamina-angioedem mediat.
    • Angioedem alergic; apare în jumătate din cazuri în asociere cu urticarie (urticarie); cea mai comună formă
    • Alergie-com angioedemul - în contextul infecțiilor, intoleranțe (reacții de intoleranță; de obicei declanșate de medicamente precum acid acetilsalicilic (ASA) sau reacții autoimune (reacție patologică (patologică) a sistemului imunitar împotriva țesutului propriu al corpului).
    • Fizic-condițional: de exemplu, presiune, rece, lumină etc.
    • Angioedem idiopatic - fără cauză aparentă (rară).
  • bradikinina-angioedem mediat (bradichinina este un hormon peptidic și tisular care, printre altele, este vasoactiv (sânge modificarea vasului) și implicat în durere producție).
    • Angioedem ereditar (HAE) - datorat deficitului inhibitorului C1 esterazei (C1-INH) (deficit de proteine ​​din sânge); aproximativ 6% din cazuri:
      • Tipul 1 (85% din cazuri) - activitate scăzută și concentrare a inhibitorului C1; moștenirea autozomală dominantă (noi mutații aproximativ 25% din cazuri).
      • Tipul II (15% din cazuri) - activitate scăzută cu normal sau crescut concentrare a inhibitorului C1.

      Mutațiile de novo reprezintă aproximativ 10-20% din cazuri.

    • Angioedemul indus de inhibitorul RAAS (RAE) - cauzat de medicamente cardiovasculare: Inhibitori ACE (Inhibitor ECA (ACEi); comun) sau antagoniști AT1 (antagoniști ai subtipului 1 ai receptorilor angiotensinei II, antagoniști ai receptorilor AT1, blocanți AT1, blocanți ai receptorilor angiotensinei, „sartani") (rar).
    • Angioedem dobândit:
      • Mai ales în limfomul malign (cancer ganglionar limfatic) (tip 1) sau
      • Inhibitor C1 anticorpi (tip 2).
  • Alt angioedem - dezvoltarea nu poate fi explicată prin histamina singur, nici prin bradikinină singur; alte substanțe endogene joacă un rol aici.

Etiologie (cauze)

Cauze biografice

  • Povară genetică
    • De către părinți, bunici
    • Inhibitor C1 genă mutații (HAE-C1-INH /angioedem ereditar (HAE) cu mutație a inhibitorului C1).
    • Angioedem indus de bradicinină / HAE-C1-INH (tip 1 / tip 2).

      • Angioedem indus de bradicinină: mutații ale factorului XII (HAE-FXII), mutație plasminogenă (HAE-PLG).
      • Alte etiologii / neclare: mutație angiopoietin-1 (HAE-ANGPT1), mutații necunoscute (HAE-UNK).
  • Născut în primăvară (posibil datorită contactului precoce cu alergeni inhalați (în special polen)).

Cauze comportamentale

  • Activitate fizica
    • Efort fizic [declanșator al atacurilor acute de HAE].
  • Situația psiho-socială
    • Stresul [declanșatorul atacurilor acute de HAE]

Cauze legate de boli (inclusiv declanșatoare ale atacurilor HAE).

Boli endocrine, nutriționale și metabolice (E00-E90).

  • Deficitul de esterază C1 - glicoproteină din grupul inhibitor de serină protează, care are un efect reglator în sistemul complementului (sistemul de apărare).

Boli infecțioase și parazitare (A00-B99).

  • Boli infecțioase, nespecificate

Neoplasme - boli tumorale (C00-D48).

  • maligne limfom - neoplasm malign al sistemului limfatic.

Leziuni, otrăviri și alte consecințe ale cauzelor externe (S00-T98).

  • Reacții alergice, nespecificate
  • Taumata [declanșatorul atacurilor acute HAE]

Medicament

  • Inhibitori ai ECA (antihipertensivi) [> 50% din cazuri cu angioedem sever; declanșatorul atacurilor acute HAE]
  • Acid acetilsalicilic (CA).
  • Antagoniști ai neprilizinei receptorilor angiotensinei (ARNI) - combinație duală de medicamente: sacubitril/valsartan.
  • Antagoniști AT1 (antagoniști ai subtipului 1 ai receptorilor angiotensinei II, antagoniști ai receptorilor AT1, blocanți AT1, blocanți ai receptorilor angiotensinei, „sartani”) (rare)
  • Terapia de substituție hormonală (HRT)
  • Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)
  • Conținând estrogen contraceptive - acestea pot provoca gruparea atacurilor [declanșează atacuri acute HAE].
  • Radiografie medii de contrast (ca răspuns imediat).

Operațiuni

  • Intervenții chirurgicale, inclusiv proceduri dentare [declanșatoare ale atacurilor acute de HAE].

Alte cauze

  • Menstruaţie (perioada menstruală) [declanșatorul atacurilor acute de HAE]; ovulația (ovulație).
  • Presiune fizică, rece, lumină etc.
  • Situații de stres psihologic
  • Sarcină