În edemul lui Quincke - denumit în mod colocvial angioedem (AE) - (sinonime: Edem esențial acut; Edemul acut al lui Quincke al Piele; Edem Circumscris Acut; Edem Circumscript Acut; Edem alergic angioneurotic; Angioedem alergic; Edem glotic alergic; Edem angioneurotic; Edem angioneurotic cu urticarie; Angioedem cu urticarie; Boala Bannister; Urticaria laringiană; Edem periodic; Sindromul Quincke; Urticaria gigantea; angioedem (AE); ICD-10 T78. 3) este o umflare adesea masivă a subcutanatului (submucoasă) sau submucoasă (submucoasă țesut conjunctiv) care afectează de obicei buzele și pleoapele, dar poate implica și limbă sau alte organe.
Se pot distinge diferite cauze. În majoritatea cazurilor, este un reacție alergică sau efectul secundar al medicamentelor.
În funcție de cauză, se disting următoarele forme:
- histamina-angioedem mediat.
- Angioedem alergic; apare în jumătate din cazuri în asociere cu urticarie (urticarie); cea mai comună formă
- Alergie-com angioedemul - în contextul infecțiilor, intoleranțe (reacții de intoleranță; de obicei declanșate de medicamente precum acid acetilsalicilic, ASS) sau reacții autoimune (reacție patologică (patologică) a sistemului imunitar împotriva țesutului propriu al corpului).
- Fizic-condițional: de exemplu presiune, rece, lumină etc.
- Angioedem idiopatic - fără cauză aparentă (rară).
- bradikinina-angioedem mediat (bradichinina este un hormon peptidic și tisular care, printre altele, este vasoactiv (sânge modificarea vasului) și implicat în durere producție).
- Angioedem ereditar (HAE) - datorat deficitului inhibitorului C1 esterazei (C1-INH) (deficit de proteine din sânge); aproximativ 6% din cazuri:
- Tipul 1 (85% din cazuri) - activitate scăzută și concentrare a inhibitorului C1.
- Tipul II (15% din cazuri) - activitate scăzută cu normal sau crescut concentrare a inhibitorului C1.
- Angioedemul indus de inhibitorul RAAS (RAE) - datorat sistemului cardiovascular medicamente: Inhibitori ACE (frecvente:> 50% din cazuri cu angioedem sever) sau antagoniști AT1 (antagoniști ai subtipului 1 ai receptorilor angiotensinei II, antagoniști ai receptorilor AT1, blocanți AT1, blocanți ai receptorilor angiotensinei, „sartani") (rar).
- Angioedem dobândit:
- Mai ales în limfomul malign (cancer ganglionar limfatic) (tip 1) sau
- Inhibitor C1 anticorpi (tip 2).
- Angioedem ereditar (HAE) - datorat deficitului inhibitorului C1 esterazei (C1-INH) (deficit de proteine din sânge); aproximativ 6% din cazuri:
- Alt angioedem - dezvoltarea nu poate fi explicată prin histamina singur, nici prin bradikinină singur; alte substanțe endogene joacă un rol aici.
Vârf de frecvență: angioedemul alergic apare predominant la vârsta adultă, în timp ce forma ereditară apare de obicei în copilărie și adolescență. Forma dobândită apare de obicei după vârsta de 30 de ani.
Prevalența (frecvența bolii) pentru angioedem ereditar este <1% (în Germania). În Germania, se estimează că câteva mii de persoane sunt afectate de edemul recurent (recurent) Quincke în fiecare an. Aproximativ 0.1-0.6% dintre pacienții care iau Inhibitori ACE dezvolta angioedem. Proporția este chiar mai mică atunci când se iau blocante AT1.
Incidența (frecvența cazurilor noi) pentru angioedem ereditar este de 2-4 cazuri la 100,000 de locuitori pe an (în Germania).
Curs și prognostic: edemul lui Quincke apare acut. Este nedureroasă și rareori mâncărime. Umflarea poate dura ore între zile. Dacă edemul lui Quincke se dezvoltă rapid și implică faringianul membranei mucoase, este o urgență medicală deoarece obstrucția (îngustarea) tractului respirator și în consecință poate apărea sufocarea.
