Convertaza: funcție, sarcini, rol și boli

Convertase este un complex de enzime aceasta face parte din sistemul complementar. Sistemul complementului este la rândul său o componentă importantă a sistemului imunitar.

Ce este convertaza?

Convertase este un complex de enzime care circulă în sânge și face parte din sistemul complementar. Sistemul complementului este la rândul său o componentă importantă a sistemului imunitar. Sunt cunoscute două forme diferite de convertază. O formă este formată prin calea clasică de la componentele complementare C4b, C2a și C3b. Cealaltă formă se formează printr-o cale alternativă din factorii complementari de tip C3b. Cu toate acestea, ambele forme au aceeași funcție. Acestea activează factorii complementari și joacă astfel un rol important în apărarea imunitară.

Funcția și rolul

Convertaza este una dintre componentele critice ale sistemului complementar. Sistemul complementului aparține apărării umorale nespecifice a sistemului imunitar. Sistemul de apărare umorală este format din diverse proteine care circulă perpetuu în sânge, limfă, și fluid intercelular. Spre deosebire de celulele de apărare, acestea nu sunt capabile să migreze activ într-o locație. proteine (proteinele) sunt nespecifice deoarece nu sunt îndreptate împotriva unui anumit tip de agent patogen. Sistemul complement este un sistem care constă și din plasmă proteine. Este implicat în răspunsul anticorpilor pe de o parte și în sistemul imunitar înnăscut pe de altă parte. Peste 30 de proteine ​​diferite se completează până sistemul complementului. Ele sunt fie dizolvate în sânge sau legat de celule și sunt concepute pentru a se apăra împotriva microorganismelor precum bacterii, viruși sau ciuperci. Sistemul complement acoperă suprafața patogenii. În terminologia medicală, acest proces este cunoscut și sub numele de opsonizare. Opsonizarea permite fagocitelor să recunoască implicarea unui agent patogen. Fagocitele îl pot distruge numai atunci când un agent patogen este opsonizat. Sistemul complementului declanșează, de asemenea, diverse răspunsuri inflamatorii. Aceasta este pentru a sprijini corpul în lupta sa împotriva patogenii. Părți ale unor proteine ​​ale sistemului complementului atrag, de asemenea, fagocite suplimentare la locul infecției. Acestea funcționează astfel ca chemokine. În plus, proteinele complementului sunt capabile să distrugă bacterii direct. Cu toate acestea, pentru ca sistemul complement să devină activ, trebuie activat. Se pot distinge trei căi diferite. Produsul final al tuturor celor trei căi este convertaza, care se formează pe suprafața celulelor țintă. Convertaza inițiază o cascadă de clivaj. Acest chimotactic atrage leucocite (celule albe), crește activitatea fagocitelor și, în cele din urmă, inițiază dizolvarea (liza) celulei țintă. Pe de o parte, sistemul complementar poate fi activat prin calea clasică. anticorpii joacă un rol important în acest proces. Dacă sistemul este activat printr-o lectină care leagă manoza, aceasta este denumită calea lectinei. A treia cale este calea alternativă spontană și independentă de anticorpi.

Boli și tulburări

Proteinele complementare activate de convertază au proprietăți puternice de distrugere a celulelor. Atunci când sunt nereglementate, de exemplu, atunci când sunt excesiv activate de convertază, ele pot fi responsabile pentru deteriorarea țesuturilor și pot provoca sau afecta negativ diferite boli. O boală gravă în care convertaza este implicată în sistemul complementului este renala inflamaţie. Este un inflamaţie a corpusculilor renali (glomeruli). inflamaţie este abacterian, adică nu patogenii sunt implicate, sunt implicati. Mai degraba, glomerulonefrita (rinichi inflamație) este o reacție imună care poate apărea după infecția cu streptococi. Boala afectează de obicei copiii cu vârste cuprinse între doi și zece ani. glomerulonefrita este întotdeauna precedată de o infecție cu ß-hemolitică A streptococi. Acestea sunt de obicei infecții ale părții superioare tractului respirator sau piele. Acest lucru duce la formarea anticorpi, care sunt direcționate pe de o parte împotriva structurilor suprafeței streptococice, dar pe de altă parte și împotriva structurilor proprii ale corpusculilor renali. anticorpi circulă în sânge și sunt apoi depuse ca așa-numitele complexe imune pe corpusculii renali. Complexele imune sunt complexe de antigeni și anticorpi. Acestea se formează în timpul unei reacții antigen-anticorp. Ca urmare a acestor depozite, apar diverse reacții ale sistemului imunitar.Granulocite neutrofile, un subgrup de celule albe, migrează în corpusculii renali și eliberează substanțe pro-inflamatorii. Sistemul complement este apoi activat. Sub influența convertazei, se formează un complex de liză. Aceasta dizolvă proteinele membranei glomerulare și astfel duce la deteriorarea membranei. În plus, umflarea apare în zona glomerulilor. Primele simptome apar la una până la trei săptămâni după infecția inițială. Febră, durere abdominală și durere de cap apar. Distrugerea membranei glomerulare determină trecerea sângelui și a proteinelor în urină. Aceasta este denumită hematurie și proteinurie. Pierderea proteinelor are ca rezultat simptome precum edem. Hipertensiune poate apărea și în cursul glomerulonefrita. Sistemul complementului este, de asemenea, supraactivat cu convertază în cursul sindromului hemolitic uremic (HUS). SUA este o boală cauzată de obicei de infecția cu Escherichia coli enterohemoragică (EHEC). bacterii produce toxina Shiga. Aceasta activează sistemul complementar. Boala se caracterizează prin deteriorarea sângelui mic nave. Ca urmare, se pierd cantități mari de celule roșii din sânge. În plus, există o scădere a sângelui trombocite (trombocite). În cursul bolii, acută rinichi apare și eșecul. În Germania, sindromul hemolitic uremic este cea mai frecventă cauză a acutului rinichi eșec la copii. În forma sa tipică, boala este însoțită de diaree. Forma atipică progresează fără diaree. Nu există nici un cauzal cunoscut terapie pentru boală. Aproximativ două până la trei la sută din toate cazurile de SHU sunt fatale.