Paralizie supranucleară progresivă: cauze, simptome și tratament

Din aproape 100,000 de oameni, aproximativ șase până la șapte suferă de ceea ce este cunoscut sub numele de paralizie progresivă a privirii supranucleare. creier disfuncția - cunoscută și sub numele de PSP - poate fi comparată cu boala Parkinson. Cauzele bolii sunt încă necunoscute; nu există leac.

Ce este paralizia progresivă a privirii supranucleare?

Paralizia progresivă a privirii supranucleare, sau PSP, descrie o disfuncție a omului creier. Medicii Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski și Dr. JC Richardson au descoperit paralizia progresivă a privirii supranucleare în 1963, motiv pentru care mulți profesioniști din domeniul medical se referă la creier disfuncție ca sindrom Steele-Richardson-Olszewski, cunoscut și sub acronimul SRO. Paralizia progresivă a privirii supranucleare apare predominant în a doua jumătate a vieții, bărbații fiind mai des afectați decât femeile. Din aproximativ 100,000 de oameni, aproximativ șase până la șapte vor dezvolta paralizie progresivă a privirii supranucleare în timpul vieții.

Provoca

Cauza paraliziei progresive a privirii supranucleare este în mare parte necunoscută. Mulți cercetători susțin că se dezvoltă din cauza interacţiuni precum și influențele de mediu. Uneori, modificările genetice pot fi, de asemenea, un motiv. Există, de asemenea, teorii ale bolilor virale, care ulterior distrug celulele craniene nervi. Există, de asemenea, cercetători care cred că poluanții care au fost ingerați de zeci de ani prin mediu pot declanșa uneori paralizie progresivă a privirii supranucleare. De ceva timp, medicii sunt conștienți de faptul că există diferite cursuri de paralizie progresivă a privirii supranucleare. Astfel, pacientul poate suferi de sindromul Richardson (clasica paralizie progresivă a privirii supranucleare, care a fost documentată pentru prima dată în 1963), precum și de cursuri care sunt, de asemenea, comparabile cu boala Parkinson și implică un curs similar de boală (acel curs se mai numește „Akinezie pură cu mers congelare”Sau„ PAGF ”).

Simptome, plângeri și semne

Simptomele variază. Cu toate acestea, există mai multe semne care au fost observate la mulți pacienți. Acestea includ căderi bruște, precum și dificultăți enorme în locomoție sau mers. Mulți pacienți suferă, de asemenea echilibra probleme sau vă plângeți de probleme de vedere (vedere încețoșată și vedere dublă). Alte simptome care indică o paralizie supranucleară progresivă sunt problemele de înghițire și vorbire. În unele cazuri, s-au observat și schimbări de dispoziție, precum și de personalitate. Un alt simptom clasic, care uneori este responsabil pentru denumirea bolii, este problema mișcării ochilor. În cele din urmă, paralizia privirii nu înseamnă altceva decât o paralizie a ochilor; de aceea, cei afectați au probleme cu mișcarea ochilor.

Diagnosticul și evoluția bolii

Dacă se suspectează o paralizie progresivă a privirii supranucleare, medicul începe cu un examinare fizică și comenzi imagistică prin rezonanță magnetică (RMN). Folosind RMN, medicul poate determina dacă există o formă modificată a trunchiul cerebral. Se pot utiliza și proceduri de medicină nucleară (PET), care verifică activitatea dopamina. Medicul examinează apoi LCR (lichidul cefalorahidian) pentru a exclude orice alte boli care pot avea simptome similare. Paralizia progresivă a privirii supranucleare nu poate fi oprită. Cu toate acestea, există medicamente care uneori ameliorează simptomele sau încetinesc evoluția bolii. Aceasta înseamnă că cei afectați pot participa la viață socială, „normală”, pentru mai mult timp. Mai ales atunci când paralizia progresivă a privirii supranucleare este diagnosticată într-un stadiu incipient, medicamente, care sunt folosite și pentru boala Parkinson, ajută la întârzierea progresului său. Problema cu medicamentetotuși, este că acestea nu durează mult timp - cum este cazul Parkinson -, dar devin ineficiente după un anumit timp, deoarece celulele creierului mor (din cauza disfuncției) și astfel absorbție nu mai este posibil.

Complicațiile

De regulă, nu există tratament și, prin urmare, nu există nici un remediu pentru această boală. Persoana afectată trebuie să trăiască cu simptomele pentru tot restul vieții sale. În primul rând, această boală duce la restricții semnificative de mișcare. Persoana afectată suferă adesea de căderi bruște și poate fi, de asemenea, grav rănită. Sold și coordonare apar și probleme și reduc semnificativ calitatea vieții pacientului. În plus, plângerile pot depinde și de alte persoane din viața lor. Boala provoacă, de asemenea, probleme de vedere și, eventual, vedere dublă. De asemenea, pot apărea dificultăți de vorbire sau probleme de înghițire. În acest caz, există probleme cu aportul de alimente și lichide, astfel încât persoana afectată să poată suferi subponderal sau diferite simptome de carență. De asemenea, apare paralizia privirii, astfel încât pacienții nu își mai pot mișca ochii deloc sau doar într-o măsură limitată. Nu apar alte complicații. Cu ajutorul medicamentelor, tulburările mentale pot fi limitate. Cu toate acestea, tratamentul complet și vindecarea nu apar cu această boală.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Particularitățile sau anomaliile mobilității sunt indicii îngrijorătoare și semne de afectare sănătate. Dacă apar căderi, instabilitate a mersului sau probleme de locomoție, trebuie consultat un medic. Perturbări în echilibra, ameţeală iar un risc crescut de accidente ar trebui investigat în continuare. Scăderea vederii, vederea încețoșată sau percepția vederii duble ar trebui investigate și tratate. Dacă există nereguli în vorbire, înghițire afectată sau refuzul de a mânca, este necesar un medic. Dacă simptomele persistă pe o perioadă lungă de timp sau cresc în mod constant în intensitate, trebuie consultat un medic. Dacă mișcările ochilor nu mai sunt sub puterea arbitrară a persoanei afectate, este necesară o vizită la medic. O privire fixă, precum și o paralizie în ochi ar trebui prezentate unui medic. Dacă persoana afectată suferă și de anomalii emoționale, este de asemenea nevoie de acțiune. Schimbările de comportament sau de personalitate sunt îngrijorătoare. Modificări ale dispoziției, retragerea din viața socială sau tendințele agresive trebuie discutate cu un medic. În cazul anxietății, fazelor depresive sau tulburărilor de somn, este recomandabilă clarificarea plângerilor. Dacă responsabilitățile zilnice nu mai pot fi îndeplinite fără asistență sau dacă există handicap profesional datorită scăderii vederii, este necesar un medic, astfel încât să poată fi dezvoltat un plan de tratament.

Tratament și terapie

Una dintre principalele probleme este că paralizia progresivă a privirii supranucleare este foarte dificil de diagnosticat. În trecut, mulți profesioniști din domeniul medical nici măcar nu știau că pacientul suferă de această tulburare funcțională. Din acest motiv, terapiile și tratamentele au fost începute relativ târziu. Astăzi, însă, este posibil ca - cu un tratament precoce - simptomele paraliziei progresive a privirii supranucleare să poată fi atenuate, astfel încât evoluția bolii să fie întârziată. Cu toate acestea, nu există un remediu complet pentru paralizia supranucleară progresivă. În primul rând, profesia medicală este preocupată de administrare de medicamente. Medicamentele ameliorează simptomele și încetinesc progresia bolii. Medicii folosesc predominant L-dopa. L-dopa se asigură că creierul poate converti neurotransmițător dopamina. Cu toate acestea, efectul L-dopa dispare după aproximativ doi până la trei ani, deoarece celulele creierului - datorită paraliziei progresive a privirii supranucleare - mor și nu mai este posibilă absorbția substanței active. Medicii prescriu și rasagalin și selegilina; ambele ingrediente active asigură o defalcare redusă a dopamina în creier. Alte substanțe active care sunt administrate în contextul paraliziei progresive a privirii supranucleare sunt imipramina și amitriptilină. Ambele aparțin triciclicului antidepresive, care sunt utilizate în principal pentru depresiune și stări depresive. Alte medicamente administrate ca parte a tratamentului includ serotonina inhibitori ai recaptării și ceonzima Q10.

Prevenirea

Deoarece până în prezent nu se cunosc cauze sau medicii nu știu care sunt factorii care promovează dezvoltarea paraliziei progresive a privirii supranucleare, nu există prevenire măsuri poate fi luată.

Urmare

În prezent, este posibilă doar o urmărire simptomatică pentru paralizia progresivă a privirii supranucleare. Scopul acestui lucru este de a atenua simptomele care apar și, în anumite circumstanțe, de a încetini progresia bolii. În acest scop, L-Dopa medicamente sunt utilizate, care sunt utilizate și pentru boala Parkinson. Din păcate, după o anumită perioadă de utilizare, aceste medicamente nu mai sunt eficiente. Motivul pentru aceasta este moartea celulelor creierului care sunt necesare pentru absorbție a substanței active. În plus, fizioterapie, ergoterapie și complementare logopedie poate ajuta bolnavii să întârzie progresia bolii. În plus, sprijinul psihologic îi ajută pe pacienți să mențină o atitudine mai pozitivă în ciuda bolii. În unele cazuri, utilizarea antidepresive poate fi, de asemenea, necesar. După diagnosticul cu paralizie progresivă a privirii supranucleare, este important să consultați medicul dacă există semne de infecție, respiraţie or dificultăți de înghițire. Mai mult, trebuie observat dacă un scaun cu rotile poate fi necesar dacă boala progresează. Prognosticul pentru paralizia progresivă a privirii supranucleare este din păcate negativ. Deoarece este o boală incurabilă în prezent, o viață complet lipsită de simptome este imposibilă. Calitatea vieții este redusă, în special datorită limitării semnificative a mișcării, echilibrului și coordonare. După apariția simptomelor, durata medie de supraviețuire este de aproximativ șase ani.

Ce poți face singur

Paralizia progresivă a privirii supranucleare cauzează instabilitate la mers și poate provoca probleme de echilibru în viața de zi cu zi. Nu este ușor pentru cei afectați să facă ceva specific în legătură cu simptomele. De asemenea, medicii pot prescrie medicamente doar într-o măsură limitată. De aceea, pacienții trebuie să caute ajutor fizioterapeutic pe lângă medicamente. Ergoterapie și complementare logopedie poate atenua problemele legate de vorbire și înghițire. Memorie instruirea contracarează demenţă care apare adesea. Pe măsură ce boala progresează, personalitatea se poate schimba. Modificări ale dispoziției și apar deseori stări depresive. Calitatea vieții poate fi îmbunătățită oarecum prin medicație individuală, precum și individuală terapie. Medicul prescrie mijloacele adecvate pentru a promova mersul sigur. Pe de o parte, pacienții ar trebui să fie atenți la administrarea regulată a medicamentelor și, pe de altă parte, ar trebui să participe fizioterapie in mod regulat. În viața de zi cu zi, este necesară multă răbdare, atât de la cei afectați, cât și de la rudele lor. În plus, bolnavul ar trebui să urmărească cu atenție corpul și, dacă este necesar, să solicite un scaun cu rotile. Mai ales în cazul infecțiilor, respiraţie și dificultăți de înghițire, este recomandabilă o vizită de scurtă durată la medic.