Tumora neuroectodermică primitivă este o tumoră în țesutul nervi. Boala este una dintre tumorile embrionare și este menționată prin abrevierea PNET. Tumora neuroectodermică primitivă apare în majoritatea cazurilor în copilărie și adolescență. În principiu, se face distincția între tumorile centrului sistem nervos și forme periferice.
Ce este o tumoare neuroectodermică primitivă?
În principiu, există două forme diferite de tumoare neuroectodermică primitivă. Tumora neuroectodermică primitivă a centralului sistem nervos a fost descris pentru prima dată în 1973. La nivel histologic există unele asemănări între tumora neuroectodermică primitivă și așa-numiții pinealoblastoame și meduloblastoame. Unii medici rezumă această categorie de tumori ca tumori embrionare ale centrului sistem nervos. Cu toate acestea, există controverse în rândul cercetătorilor în acest sens. Aproximativ două până la șase procente din creier tumorile care apar la copii și adolescenți sunt tumori neuroectodermice primitive. Tumorile neuroectodermice primitive periferice reprezintă al doilea tip. Acestea se formează de obicei din țesuturi care îndeplinesc o funcție de derivare ectodermică. Acestea includ în primul rând sistemul nervos autonom, format din sistemul nervos parasimpatic și simpatic. Varianta periferică a tumorii apare deosebit de frecvent pe peretele toracic. Numele exact pentru tumorile cu această localizare este tumorile Askin. În plus, tumorile se găsesc și pe uter și ovar, testicul și urinar vezică, și plămâni și rinichi. Uneori, ele afectează și glandele salivare a abdomenului și a urechii, precum și a piele. Când este diagnosticat, este adesea dificil să îi deosebim de așa-numitele sarcoame ale lui Ewing.
Cauze
Cauzele exacte ale creșterii și dezvoltării tumorilor neuroectodermice primitive nu sunt bine înțelese în ceea ce privește cercetările actuale. Probabil, există o interacțiune între diverși factori din geneza bolii, deși sunt posibile și influențe genetice.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele specifice tumorii neuroectodermice primitive depind în primul rând de localizarea tumorilor. Tumorile neuroectodermice primitive în zona sistemului nervos central, de exemplu, sunt vizibile de vărsături și greaţă. Aceste semne sunt mai evidente dimineața, când indivizii au un gol stomac. În plus, sunt posibile și alte simptome mai grave. La unii pacienți, anumite abilități se pierd și apar pareze sau tulburări de vedere. Uneori apar chiar modificări ale personalității pacientului afectat. Simptomele tumorii neuroectodermice primitive în sistemul nervos central rezultă din leziuni neurologice și deficite atunci când funcțiile nervi sunt pierdute. Dacă tumorile neuroectodermice primitive sunt localizate în interiorul corpului, apar de obicei alte simptome. De exemplu, atunci când plămânii sunt afectați, pacienții suferă de sânge tuse și dificultăți de respirație. Tumori neuroectodermice primitive ale uter sau pancreasul cauzează inițial durere în abdomen.
Diagnosticul și progresia bolii
Diagnosticul tumorii neuroectodermice primitive este un proces îndelungat în multe cazuri. Practic, tumoarea neuroectodermică primitivă este adesea diagnosticată relativ târziu, deoarece simptomele tind să fie nespecifice. Dacă persoanele prezintă simptome corespunzătoare, se consultă mai întâi cu medicul de familie. Acest medic va îndruma pacientul de obicei la un specialist care va efectua examinări suplimentare. La începutul procesului de diagnostic, medicul obține informații despre simptomele pacientului și debutul reclamațiilor, precum și informații despre circumstanțe posibile decisive. De asemenea, este important să luați un istoric familial, deoarece cazuri similare în familie întăresc suspiciunea unei anumite boli. În timpul examinării clinice, specialistul în tratament utilizează diferite metode pentru a diagnostica tumora neuroectodermică primitivă. Folosind tehnici imagistice, medicul examinează tumora și zonele înconjurătoare. De obicei folosește ultrasunete tehnici precum și proceduri CT sau RMN. În acest fel, se pot obține indicații privind dimensiunea și întinderea tumorii. Cu toate acestea, imagistica singură nu poate oferi un diagnostic fiabil biopsie oferă de obicei informații deosebit de importante. Aici, medicul îndepărtează țesutul din zona corespunzătoare și comandă o analiză histologică a probei. În unele cazuri, un astfel de biopsie este posibilă numai după eliminarea tumorii. Pe de altă parte, în tumorile neuroectodermice primitive din sistemul nervos central, examenul histologic nu este fezabil.
Complicațiile
Deoarece această boală este o tumoare, evoluția ulterioară și complicațiile sale depind în mare măsură de momentul diagnosticării sale. În special, diagnosticul precoce are un efect pozitiv asupra speranței de viață a celor afectați. Pacienții înșiși suferă de permanență greaţă și vărsături cu această cancer. Mai ales dimineața, aceste simptome pot crește și reduce semnificativ calitatea vieții celor afectați. În plus, există și pierderea diverselor abilități motorii. Pe măsură ce boala progresează, cei afectați suferă uneori de paralizie și probleme vizuale. Schimbările de personalitate pot apărea, de asemenea, cu această tumoare, ducând la severe depresiune sau alte probleme psihologice. Mai mult, pacienții suferă de tuse și dificultăți de respirație. Acest lucru determină de obicei pacientul să fie obosit și obosit. Tratamentul acestei tumori se face cu ajutorul intervenției chirurgicale și chimioterapie. Deși nu există complicații, este posibil ca tumora să se fi răspândit deja în alte regiuni ale corpului. Eventual, speranța de viață a pacientului este redusă.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă simptome precum greaţă și vărsături, paralizie sau deficite neurologice apar în mod repetat, poate exista o tumoare neuroectodermică primitivă subiacentă. O vizită la medic este indicată dacă simptomele persistă pe o perioadă de câteva zile sau devin rapid mai severe. Dacă există simptome precum umflarea, dificultăți de respirație sau tuse sânge sunt prezente și pacientul trebuie să se prezinte la medic în aceeași zi. Oamenii care au suferit deja de o creier tumora o dată sunt cel mai bine sfătuiți să consulte neurologul responsabil. Medicul poate determina tumora neuroectodermică primitivă printr-o examinare a țesuturilor fine. Tratamentul poate fi apoi inițiat, ceea ce oferă șanse mari de vindecare dacă este detectat devreme. Dacă apar simptome neobișnuite care pot fi asociate cu o creier tumora, medicul primar trebuie contactat mai întâi. În cazul unei suspiciuni concrete, neurologul este persoana de contact potrivită. În funcție de imaginea simptomatică, internii, medicii ORL și kinetoterapeuții pot fi implicați în tratament. În plus, nutriționiștii și medicii alternativi pot face parte din terapie a unei tumori neuroectodermice primitive.
Tratament și terapie
Tumora neuroectodermică primitivă este îndepărtată atunci când este posibil și apoi este supusă unui examen histologic detaliat. Rezecția este mult mai ușoară în tumorile neuroectodermice primitive cu caracter periferic decât în cele ale sistemului nervos central. După îndepărtarea țesutului sau în urma unei intervenții chirurgicale, copiii și adolescenții afectați primesc așa-numita policimoterapie. Aceasta implică administrare de diferite citostatice medicamente. În plus, pacienții suferă de obicei radioterapie. Prognosticul tumorii neuroectodermice primitive depinde de localizare, de vârsta persoanei afectate și de posibilitatea îndepărtării chirurgicale. În medie, aproximativ 53% dintre pacienți supraviețuiesc perioadei de cinci ani.
Prevenirea
Prevenirea țintită a tumorii neuroectodermice primitive nu este încă posibilă, deoarece cauzele nu sunt bine înțelese. Prin urmare, diagnosticul în timp util este deosebit de important pentru pacienți.
Urmare
După terapie a unei tumori neuroectodermice primitive, este necesară o îngrijire intensivă de urmărire. De exemplu, tratamentul efectiv prin intervenție chirurgicală, chimioterapie, Sau radioterapie prezintă un risc crescut de reacții adverse. Acestea se pot manifesta atât fizic, cât și psihologic. Adesea, acestea devin evidente doar după finalizarea tratamentului. O altă parte importantă a îngrijirii ulterioare este detectarea timpurie a unei eventuale recurențe, în care tumora se manifestă din nou. Prin urmare, după terminarea tratamentului, pacientul trebuie să fie supus regulat
controale periodice după terminarea tratamentului. În acest fel, orice recidivă poate fi detectată în timp util și tratată în consecință. Îngrijirea ulterioară necesită multă răbdare și se extinde de la copilărie și adolescența până la maturitate. Acest lucru este adevărat chiar dacă nu există o tumoare reziduală vizibilă. Primul examinare fizică are loc la aproximativ șase săptămâni de la sfârșitul tumorii terapie. În primii doi ani, acest lucru se face de obicei la fiecare șase până la opt săptămâni. Mai târziu, intervalele de examinare cresc. În primul rând, proceduri imagistice precum imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) al creierului și măduva spinării sunt utilizate. Alte examinări imagistice se efectuează la fiecare trei până la patru luni în primii doi ani. Examinările de ochi și urechi sunt, de asemenea, efectuate pentru a detecta posibilele efecte tardive. electroencefalograf (EEG) poate fi, de asemenea, util pentru a verifica funcția creierului.
Iată ce poți face singur
Tumora se dezvoltă în primul rând la copii și adolescenți. Întrucât, în mod natural, nu sunt încă capabili să facă suficiente cercetări cu privire la boala pe care au suferit-o, atât medicii, cât și rudele ar trebui să informeze descendenții pe scară largă și să îi țină la curent cu evoluțiile ulterioare. Întrebările și incertitudinile ar trebui să primească un răspuns sincer, astfel încât să nu apară complicații sau neînțelegeri. Dacă rudele se simt copleșite de situație, ele ar trebui să caute singuri ajutorul. În plus, trebuie verificat dacă pacientul are nevoie și de sprijin psihoterapeutic. Acest lucru vă poate ajuta să faceți față mai bine provocărilor din viața de zi cu zi. Una dintre posibilele afecțiuni ale bolii este respirația scurtă. Acesta poate conduce la reacții de anxietate sau panică. Persoana afectată trebuie să fie educată cu privire la cum să se comporte optim în cazul unei reduceri oxigen livra. Aceste sfaturi pot salva viața în situații acute. Prin urmare, ar trebui să fie suficient de practicați și instruiți în prealabil. Pentru a întări puterea mentală, trebuie promovate bucuria vieții și bunăstarea. Activitățile recreative trebuie individualizate în funcție de dorințele copilului, precum și de nevoile organismului. Un mediu stabil este important pentru a face față bolii. Stres și alți factori perturbatori pot declanșa probleme psihologice suplimentare în cazuri severe.
