Tratament
Baza tratamentului sindromului Goodpasture este administrarea de medicamente imunosupresoare (cum ar fi ciclofosfamida) și glucocorticoizi (de exemplu, cortizonul) și un schimb de plasmă („plasmafereză”) pentru a îndepărta circulația anticorpi.Supraviețuirea după 1 an într-o retrospectivă britanică este de 100%, iar supraviețuirea rinichilor este de 95%. Conform descoperirilor recente, un efectiv completa a tratamentului constă din anticorpi, care intervin în procesul imunologic. Anticorpul rituximab (MabThera®) împotriva unui antigen de suprafață al limfocitelor B și limfocitelor pre-B duce aparent la o îmbunătățire semnificativă a prognosticului pe termen lung.
Frecvență
Sindromul Goodpasture, ca toate bolile autoimune, este o boală foarte rară. Se estimează că, pentru fiecare milion de locuitori, există 1 persoană care suferă de sindromul Goodpasture. Bărbații par a fi afectați ceva mai frecvent decât femeile.
Vârsta pacienților este foarte variabilă, sunt raportate cazuri de la 10 la 90 de ani. Vârfurile bolii, adică vârsta la care majoritatea pacienților dezvoltă boala, au aproximativ 30 și aproximativ 60 de ani (copiii de 60 de ani sunt adesea femei cărora li s-a diagnosticat deja rinichi boală o dată în viața lor). Potrivit unui studiu chinez despre sindromul Goodpasture, pacienții mai în vârstă au de obicei un curs oarecum mai ușor de sindrom Goodpasture.
Cursul bolii
La începutul bolii, sunt aproape puține sau foarte puține autoanticorpi prezente și, prin urmare, simptomele sunt destul de subtile. O ușoară microhematurie poate fi deja detectată la testul de urină (adică există deja sânge în urină, dar în concentrații atât de scăzute încât nu ar fi deloc vizibilă cu ochiul liber, ci poate fi diagnosticată numai cu ajutorul unor benzi speciale de testare a urinei). Afectarea incipientă a rinichilor poate duce la hipertensiune renală, hipertensiune arterială cauzate de reduse rinichi funcție, care la rândul său poate provoca simptome și complicații.
Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, un diagnostic detaliat nu este inițiat până când sindromul Goodpasture nu este deja într-un stadiu avansat și pacientul suferă de tuse sânge iar sângele din urină este de asemenea clar vizibil pentru ochiul uman. Aceste două caracteristici - tusea sânge și sângele din urină - ar trebui să determine un medic cu experiență să ia în considerare sindromul Goodpasture, mai ales dacă rinichi eșecul progresează rapid. Renal biopsie (colectarea de probe mici din rinichi într-o procedură chirurgicală minoră) este cel mai sigur mod de a diagnostica sindromul Goodpasture.
Proba de rinichi trimisă la histologie laboratorul poate fi apoi utilizat pentru a diagnostica progresiv rapid glomerulonefrita. În imunofluorescență directă (o altă opțiune de examinare pentru medicii dintr-un laborator histologic) cu fluorescență anticorpi împotriva imunoglobulinei umane, o fluorescență liniară se găsește pe membrana bazală glomerulară (cvasi „placa de bază” a țesutului renal). În cazuri rare, insuficiența renală care progresează rapid domină fără tuse de sânge.
Printre valorile de laborator analizate din probe de sânge, valorile rinichilor cresc rapid și puternic și pot fi detectați și anticorpi anti-GBM circulanți. Severitatea simptomelor de care suferă pacientul depinde de cantitatea de anticorpi produși în organism. Odată ce începe tusea de sânge, un stadiu avansat al sindromului Goodpasture a fost deja atins și diagnosticul imediat și terapia sunt de cea mai mare importanță.
Dacă evoluția bolii este puternică (= foarte furtunoasă), insuficiența respiratorie și insuficiența renală apar, de asemenea, într-un timp scurt. Datorită pierderii de sânge prin urină, pacienții se dezvoltă sever anemie (o lipsă de sânge). Pe măsură ce rinichii devin din ce în ce mai afectați, hipertensiunea și insuficiența renală devin mai pronunțate.
În trecut, o boală precum sindromul Goodpasture a fost întotdeauna fatală. Astăzi, însă, datorită metodelor și posibilităților moderne ale medicinei moderne, este posibil să se trateze cel puțin plămân implicare bine. Cu toate acestea, odată ce rinichii au devenit insuficienți, nu pot fi vindecați din nou, astfel încât o terapie de substituție renală, adică dializă, sau chiar a transplant de rinichi trebuie luat în considerare.
