Sindromul Budd-Chiari (BCS) este o obstrucție a hepaticului major drenant nervură. Dacă nu este tratată, BCS este extrem de dureroasă și are ca rezultat ficat eșec. BCS este foarte rar; mai des, există ocluzie a mai multor vene hepatice mici. Cu toate acestea, BCS este strict diferențiat de această constatare.
Ce este sindromul Budd-Chiari?
Sindromul Budd-Chiari (BCS) se referă la complet ocluzie a hepaticului major nervură. Un BCS poate fi acut sau cronic. Într-o BCS acută, ocluzie apare brusc și provoacă a pacientului condiție să se deterioreze rapid. Într-un curs cronic, sânge ieșire prin marele hepatic nervură este afectat permanent. Ocluzia venei duce la sânge stază în ficat. Acest lucru determină ficat să devină „distins” anormal, ca urmare a faptului că ficatul nu-și mai poate îndeplini funcțiile. Dacă nu este tratată, BCS duce la ficatul a cedat.
Cauze
Există trei cauze posibile principale ale BCS. Cel mai frecvent este tromboză - A sânge cheag - în vena mare, care duce în cele din urmă la ocluzie. În plus, o tumoare hepatică poate fi cauza, care - dacă este localizată nefavorabil și a atins o anumită dimensiune - poate ocluda vena. Uneori se întâmplă ca o tumoare să înconjoare vena din exterior și astfel să comprime vena. O altă cauză posibilă a BCS este inflamația ficatului, cum ar fi cronice sau acute hepatită.
Simptome, plângeri și semne
În cel mai rău caz, sindromul Budd-Chiari poate conduce până la moartea persoanei afectate. De obicei, acest lucru apare atunci când sindromul nu este tratat. Persoana afectată suferă în primul rând de situații foarte severe durere în regiunea abdominală inferioară. În partea superioară zona abdominală, există un puternic sentiment de presiune. Acest lucru reduce și restricționează considerabil calitatea vieții persoanei afectate. Sindromul Budd-Chiari duce, de asemenea, la dezvoltarea ascitei. splină și ficatul se măresc și în cursul bolii, care poate conduce la severă durere. Dacă tratamentul nu este primit, greaţă, diaree și vărsături o să se întâmple. Apă retenția în abdomen poate fi asociată și cu severă durere. Din cauza unui eșec ulterior al ficatului, persoana afectată moare în cele din urmă de sindrom Budd-Chiari. Durerea severă poate, de asemenea conduce la pierderea cunoștinței sau chiar comă. Nu se poate prezice dacă persoana afectată se va trezi din aceasta comă. Adesea, sindromul Budd-Chiari duce, de asemenea, la disconfort psihologic sever la pacienți sau la rudele persoanei afectate, astfel încât acestea să fie dependente de tratament psihologic.
Diagnostic și curs
Pe baza cursului tipic al BCS sau iminent ficatul a cedat, un medic poate pune un diagnostic adecvat destul de rapid și precis. El va întreba pacientul despre cauzele posibile (cum ar fi prezența inflamaţie sau similar) și palpează abdomenul. Dacă se confirmă suspiciunea de BCS, medicul va efectua o sonografie (ultrasunete examinare) și - dacă este necesar - o venografie hepatică pentru a obține o imagine mai precisă a ocluziei. BCS acută este foarte dureroasă. Aproape imediat după ocluzia venei, durerea severă apare în zona abdomenului superior drept, adesea însoțită de o senzație puternică de presiune în întreaga cavitate abdominală. Vărsături și violent greaţă sunt, de asemenea, simptome însoțitoare. În cursul ulterior, de apă poate apărea retenție în cavitatea abdominală (ascită). condiție a unui pacient cu BCS acută se deteriorează dramatic într-un timp scurt. condiție poate duce la comă și nu rareori pune viața în pericol. Profesia medicală se referă la obstrucția cronică a fluxului de ieșire atunci când fluxul de sânge prin vena hepatică este permanent afectat, dar nu este întrerupt complet sau reapare în mod constant. Consecința BCS cronică este de obicei patologică ficatul mărit, rezultând ciroza.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă există severă durere abdominală și alte semne care indică o boală gravă a organe interne, trebuie consultat imediat un medic. În sindromul Budd-Chiari, afecțiunea se deteriorează rapid, astfel încât tratamentul imediat este vital. Cel târziu când de apă retenția în abdomen se adaugă simptomelor tipice, este necesară o vizită la medic. Dacă persoana afectată cade în comă, medicul de urgență trebuie alertat imediat. Severă vărsături și durerea sunt, de asemenea, tratate cel mai bine de către serviciile medicale de urgență. Pacienții cu cronică sau acută hepatită sau ficat inflamaţie sunt deosebit de expuși riscului. Oamenii care suferă de tromboză sau alte boli ale nave iar venele sau care au o tumoare hepatică, ar trebui să meargă și la medicul de familie la primele simptome. Alte contacte sunt specialiști în medicina internă sau un specialist în boli venoase. Poate fi necesar să vizitați o clinică specializată după diagnostic, unde se efectuează un transplant de ficat. Datorită riscului de recidivă, după tratament sunt indicate vizite periodice de urmărire la medicul responsabil.
Tratament și terapie
Pentru a restabili fluxul optim de sânge prin vena hepatică majoră, medicul va încerca mai întâi să dizolve tromboză cu medicamente (tromboliză) dacă este prezentă BCS. Dacă acest lucru nu reușește, poate fi luată în considerare inserarea unui șunt. În termeni foarte simplificați, un șunt servește pentru a ocoli sursa ocluziei prin intermediul unui „ocol”. De asemenea, este posibilă îndepărtarea ocluziei prin intermediul unei tehnici chirurgicale adaptate la situația specifică. Dacă o BCS este cronică, adică dacă ocluzia venei hepatice mari apare frecvent, ficatul va fi deteriorat permanent. Pentru a preveni acest lucru, medicul va prescrie un medicament pentru a inhiba coagularea sângelui (cum ar fi Marcumar). Dacă acest lucru nu reușește sau dacă un pacient suferă permanent de efectele secundare ale medicamentului, poate fi indicat un transplant de ficat.
Perspectivă și prognostic
Sindromul Budd-Chiari trebuie tratat în toate cazurile. Nu există auto-vindecare în această boală și moartea continuă să apară la persoana afectată dacă tratamentul nu este inițiat. De obicei, pacientul moare din cauza ficatul a cedat. Sindromul este, de asemenea, asociat cu dureri foarte severe dacă nu este inițiat niciun tratament. Tratamentul implică în primul rând administrare de medicamente pentru ameliorarea simptomelor. Cu toate acestea, dacă acestea sunt ineficiente, pacienții se bazează pe un șunt pentru a ameliora disconfortul. Dacă boala devine cronică, ficatul este afectat ireversibil și pacientul moare. În acest caz, un transplant de ficat este în cele din urmă necesar pentru a menține persoana afectată în viață. Cu toate acestea, acest lucru poate duce, de asemenea, la efecte secundare severe și la diverse complicații, astfel încât să nu poată fi administrat un curs general al bolii. În multe cazuri, totuși, prognosticul pentru sindromul Budd-Chiari este relativ slab, rezultând o speranță de viață redusă. Un diagnostic precoce al sindromului Budd-Chiari are întotdeauna un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii.
Prevenirea
BCS poate fi prevenit doar într-o măsură limitată. Pacienții care au tendința de a dezvolta BCS din cauza unei boli anterioare - cum ar fi o tendință la tromboză, prezența unei boli tumorale sau hepatită - ar trebui să facă controale periodice. Dacă există riscul de a dezvolta BCS cronică, poate fi luată în considerare utilizarea profilactică a unui anticoagulant. De asemenea, este indicat să nu se pună inutil stres pe ficat, cum ar fi consumul excesiv de alcool sau medicamente.
Urmare
Urmărirea este rareori posibilă în sindromul Budd-Chiari. Boala este tratată în primul rând cu ajutorul medicamentelor, deci acestea trebuie luate în mod regulat. La fel, este posibil interacţiuni împreună cu alte medicamente trebuie verificate aici și discutate cu un medic. Dacă tratamentul medicamentos nu aduce succesul dorit, sindromul Budd-Chiari trebuie tratat prin intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, în unele cazuri, ficatul persoanei afectate este deja atât de grav deteriorat încât pacientul va muri dacă nu se poate efectua un transplant. După transplantare, ficatul trebuie monitorizat permanent pentru a evita complicațiile. Pacientul trebuie să fie pregătit pentru o ședere mai lungă într-un spital. Vindecarea rănilor trebuie de asemenea încurajat. Trebuie evitate eforturile sau activitățile sportive inutile. Pacientul trebuie să acorde atenție unui stil de viață sănătos cu un mod sănătos dietă. Alcool și nicotină În majoritatea cazurilor, în ciuda tratamentului, speranța de viață a pacientului este semnificativ redusă de sindromul Budd-Chiari. Chiar și după un tratament de succes, pacientul depinde de administrarea medicamentelor și de efectuarea controalelor periodice la medic.
Ce poți face singur
Persoanele diagnosticate cu sindrom Budd-Chiari necesită în primul rând un tratament medical cuprinzător. Medical terapie poate fi susținută de diverse auto-ajutoare măsuri și utilizarea de remedii alternative din medicina naturală. În primul rând, persoana afectată ar trebui să acorde atenție igienei personale stricte. Deoarece șunturile sunt de obicei plasate în sindromul Budd-Chiari, există un risc crescut de infecție. Acest lucru face ca spălarea regulată să devină cu atât mai importantă, mai ales în zona afectată. Exercițiu moderat în aer liber și o sănătate dietă poate promova în continuare recuperarea. Dacă zona afectată prezintă semne de inflamaţie, medicul trebuie informat imediat. De obicei, medicul va recomanda pacientului odihnă și odihnă la pat. Odihna suficientă este deosebit de importantă în primele săptămâni și luni, deoarece boala poate pune o mare presiune asupra corpului și minții. Pentru a evita disconfortul mental, un terapeut trebuie consultat pentru a însoți tratamentul fizic. Pacienții care se simt deprimați ca urmare a bolii sau suferă de neobișnuite starea de spirit leagăne sunt cel mai bine sfătuiți să vorbi către medicul lor. Adesea simptomele pot fi ameliorate printr-o modificare a medicamentelor, dar în unele cazuri este indicat un tratament suplimentar de către un terapeut sau psihoterapeut.
