Sarcomul Ewing (ES) (sinonime: sarcom clasic Ewing (EWS); tumoră neuroectodermică primitivă malignă periferică (PPNET); tumoare Askin a piept perete; sarcom osos Ewing; sarcom de țesut moale Ewing; tumora Ewing a țesuturilor moi; ICD-10-GM C41. 9: Os și articular cartilaj, nespecificat) se referă la o neoplazie (neoplasmă) osoasă foarte malignă (foarte agresivă / foarte malignă) (tumoră osoasă). Sarcomul lui Ewing se poate forma și în țesuturile moi, cum ar fi grăsimea, mușchii, țesut conjunctiv sau țesut nervos periferic. Dacă se dezvoltă în afara și fără implicarea osului, se numește tumoare Ewing extrascheletică sau extraosoasă (rară).
Sarcomul lui Ewing este un primar tumoră osoasă. Tipic pentru tumorile primare este cursul respectiv și că pot fi atribuite unui anumit interval de vârstă (vezi „Vârful de frecvență”), precum și o localizare caracteristică (vezi la „Simptome - plângeri”). Acestea apar mai frecvent în locurile de creștere longitudinală cea mai intensă (regiunea metaepifizară / articulară). Acest lucru explică de ce tumori osoase apar mai frecvent în timpul pubertății. ei creşte infiltrativ (invadând / deplasând), traversând straturile de graniță anatomice. Sarcomul lui Ewing apare adesea în cavitatea medulară a tubularului lung os.
Raportul dintre sexe: băieți / bărbați față de femei / femei este de 1.2-1.5: 1.
Incidența maximă: Sarcomul Ewing apare predominant între vârstele de 5 și 25 de ani - 85% la copii și adolescenți (vârsta mediană de debut: 15 ani). Sarcoamele țesuturilor moi apar în primul rând la persoanele în vârstă.
maligne tumori osoase reprezintă 1% din toate cazurile tumorale la adulți. Sarcomul Ewing este a treia cea mai frecventă tumoare malignă osoasă după osteosarcom (40%) și condrosarcom (20%) la 8%.
Incidența (frecvența cazurilor noi) la copii (<15 ani) este de 3 cazuri la 1,000,000 de populații pe an și la adolescenți (15-25 de ani) 2.4 la 1,000,000 de populații pe an (în Germania).
Cursul și prognosticul depind de localizarea, dimensiunea, întinderea și stadiul sarcomului Ewing. Este adevărat că „cu cât este detectată mai devreme tumora, cu atât sunt mai mari șansele de vindecare”. Sarcomul Ewing crește rapid și distruge osul. De obicei, acest lucru poate fi văzut pe primul radiografie. Sarcomul Ewing este extrem de malign (extrem de agresiv) și se metastazează devreme. Afectează în principal plămânii și restul scheletului măduvă osoasă și rareori regionalul limfă noduri. În consecință, tratamentul pentru sarcomul Ewing este rezecția (îndepărtarea chirurgicală). Neoadjuvant chimioterapie (NACT; chimioterapie înainte de intervenție chirurgicală) se administrează de obicei pentru a micșora tumora și pentru a distruge orice metastaze (tumori fiice) care pot fi prezente. În momentul diagnosticului, 20-25% dintre cei afectați au deja metastaze. În funcție de situație, radioterapie poate fi utilizat în locul unei intervenții chirurgicale, posibil în combinație cu o intervenție chirurgicală. După eliminarea sarcomului Ewing, chimioterapie se administrează din nou (= chimioterapie adjuvantă). Răspunsul pacientului la chimioterapie joacă un rol decisiv în ceea ce privește prognosticul.
Rata de supraviețuire la 5 ani pentru localizat Sarcomul Ewing (≤ 200 ml tumoră volum) și un răspuns bun la chimioterapia neoadjuvantă este între 70% și 75%. Supraviețuirea în tumoarea localizată (≥ 200 ml tumoare volum) sau răspuns slab la terapie sau pulmonar metastaze scade la aproximativ 50%. Dacă este mai rău, rata de supraviețuire la 5 ani este de 20-40%. Dacă apare recurența (reapariția bolii), rata de supraviețuire la 5 ani este de 7% pentru un interval <2 ani (de la diagnosticul inițial la recurență) și 29-30 % pentru un interval> 2 ani. Recurența locală este asociată cu un prognostic mai bun.
