Tumori osoase

Tumori osoase (sinonime: Cancer osos; tumori scheletice; benign tumoră osoasă; tumoare osoasă primară; tumoare osoasă secundară; fibroasă benignă histiocitom; condroblastom; Tumoare Codman; fibrom osos desmoplastic; enchondrom; displazie osoasă fibroasă; Jaffe-Lichtenstein; os hemangiom; fibrom neossifiant; NOF; fibrom osos osificant; osteofibrom; osteoblastom; osteocondrom; exostoză cartilaginoasă; osteoid osteom; osteoclastom; tumoare cu celule uriașe; osteom; condrosarcom; Sarcomul lui Ewing; histiocitom fibros malign (MFH); fibrosarcom osos; osteosarcom; plasmocitom; plasmocitom medular; mielom multiplu; Boala Kahler; ICD-10-GM D16. 9: Neoplasm benign de os și articular cartilaj; ICD-10-GM C41.-: Neoplasm malign al osului și articularului cartilaj ale altor localizări și nespecificate) include atât neoplasme benigne (benigne) cât și maligne (maligne) (neoplasme) osoase. Tumorile osoase se pot dezvolta din toate țesuturile care se completează până os, adică osteocite (celule osoase) și condrocite (cartilaj celule) sau precursorii lor osteoblaste și condroblaste, din celule ale măduvă osoasă și țesut conjunctivȘi de la nave și nervi. Tumorile osoase pot fi împărțite în tumori primare și secundare. Tumorile primare urmează de obicei un curs specific și pot fi atribuite unui anumit interval de vârstă (a se vedea „Vârful de frecvență”) și a unei localizări caracteristice (a se vedea „Simptome - plângeri”). Acestea apar mai frecvent în locurile de creștere longitudinală cea mai intensă (regiunea metaepifizară / articulară). Acest lucru explică de ce tumorile osoase apar mai frecvent în timpul pubertății. ei creşte infiltrativ (invadând / deplasând), traversând straturile limită anatomice. Tumori osoase secundare, de asemenea creşte infiltrativ, dar de obicei nu traversează granițele. Tumorile maligne secundare sunt metastaze ale altor tumori (tumori primare), cum ar fi bronhiile (plămân), sân, de prostată, și tiroida cancer și sunt mai frecvente decât tumorile osoase primare. De obicei, tumorile osoase sunt clasificate în funcție de demnitatea lor (comportamentul biologic al tumorilor; adică dacă sunt benigne (benigne) sau maligne (maligne)). Tumorile osoase benigne (benigne) sunt mai frecvente decât maligne (maligne). Finalul denumirilor tumorilor osoase indică deja dacă este vorba despre o tumoare benignă sau malignă. Aici, -om sau -chondroma, -osteom și -blastom reprezintă neoplasme benigne, în timp ce tumorile osoase maligne se termină în -arcom. Mai mult, există tumori osoase semimaligne. Acestea se comportă bine timp îndelungat, dar pot avea un comportament malign sau creşte local agresiv și infiltrativ.

  • Tumori osoase benigne (benigne).
    • Fibroasă benignă histiocitom - ICD-10-GM D21.9: Alte neoplasme benigne ale țesutului conjunctiv și ale altor țesuturi moi, nespecificate
    • condroblastomului (Tumora Codman) - ICD-10-GM D16.9: Neoplasm benign al osului și al cartilajului articular, nespecificat
    • Fibrom desmoplastic osos - ICD-10-GM D21.9: Alte neoplasme benigne ale țesutului conjunctiv și ale altor țesuturi moi, nespecificate
    • Enchondrom - ICD-10-GM D16.9: Neoplasm benign al osului și al cartilajului articular, nespecificat
    • Displazia osoasă fibroasă (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: Alte modificări ale densitatea oaselor și structură: displazie fibroasă (monostotică).
    • Os hemangiom - ICD-10-GM D18.00: hemangiom, locație nespecificată.
    • Fibrom neossifiant (NOF; „leziuni asemănătoare tumorii”; spațiu asemănător tumorii) - ICD-10-GM D16.9: Neoplasm benign de os și cartilaj articular, nespecificat.
    • Fibrom ososifiant (sinonim: osteofibrom) (semimalign) - ICD-10-GM D16.9: Neoplasm benign al osului și al cartilajului articular, nespecificat
    • osteoblastom (sinonim: osteoid gigant osteom) - ICD-10-GM D16.9: Neoplasm benign al osului și al cartilajului articular, nespecificat
    • osteocandromul (sinonime: exostoză cartilaginoasă; econdrom) - ICD-10-GM D16.9: Neoplasm benign al cartilajului osos și articular, nespecificat
    • Osteomul osteoid - ICD-10-GM D16.9: Neoplasm benign al osului și al cartilajului articular, nespecificat
    • Osteom - ICD-10-GM D16.-: Neoplasm benign de os și cartilaj articular.
    • Tumora cu celule gigantice (osteoclastom) (benignă) - ICD-10-GM D48.0: neoplasm de comportament incert sau necunoscut în alte locații și nespecificate: cartilaj osos și articular
  • Tumori osoase maligne (maligne).
    • chondrosarcoma (primar, secundar) - ICD-10-GM C41.9: neoplasm malign de os și cartilaj articular nespecificat
    • Sarcomul lui Ewing - ICD-10-GM C41.9: Neoplasm malign al osului și al cartilajului articular nespecificat
    • Fibroasă malignă histiocitom (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Neoplasm malign al altor țesuturi conjunctive și al altor țesuturi moi, nespecificat
    • Fibrosarcom osos - ICD-10-GM C49.9: Neoplasm malign al altor țesuturi conjunctive și al altor țesuturi moi, nespecificat
    • osteosarcom - ICD-10-GM C41.9: Neoplasm malign al osului și al cartilajului articular nespecificat altfel
    • Plasmocitom (sinonime: plasmocitom medular; miolom multiplu, boala Kahler) - ICD-10-GM C90.0: Neoplasm malign al osului și al cartilajului articular nespecificat altfel

Tumorile osoase sunt rare boli tumorale, dar sunt printre cele mai frecvente boli tumorale la copii și adolescenți. Raportul de sex Condroblastom: băieții / bărbații au o probabilitate de peste două ori mai mare de a fi afectați decât fetele / femeile.chondrosarcoma: bărbații sunt mai susceptibili de a fi afectați decât femeile.Enchondrom: adolescenții / bărbații bărbați și adolescenții / femeile sunt afectați în mod egal. Sarcomul lui Ewing: băieți / bărbați la fete / femei este 1.2-1.5: 1. Hemangiom: bărbați la femei este 2: 1. Histocitom fibros malign (MFH): bărbații sunt afectați de aproximativ dublul ratei femeilor. Fibrom neossifiant (NOF): băieți / bărbați la fete / femei este 2: 1.osteoblastom: băieți / bărbați la fete / femei este 2: 1.osteocandromul: băieți / bărbați la fete / femei este 1.8: 1.Osteomul osteoid: băieții / bărbații sunt mai frecvent afectați decât fetele / femeile.Osteoma: bărbații la femei este 2: 1.osteosarcom: băieții / bărbații sunt mai frecvent afectați decât fetele / femeile. Plasmocitom: Bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile. Tumora cu celule gigantice (osteoclastom): Femeile sunt ușor mai afectate decât bărbații. Tumorile osoase maligne secundare (metastaze): Bărbații și femeile sunt la fel de afectați. Vârfuri de frecvență Condroblastomul apare predominant între vârstele de 10 și 20 de ani (aproximativ 80% în a doua decadă a vieții). Condrosarcomul apare predominant între vârstele de 2 și 30. Encondromul apare predominant între vârstele de 60. Sarcomul Ewing apare predominant între 15 și 5 de ani. Hemangiomul apare predominant între 25 și 40 de ani. Histocitomul fibros malign (MFH) apare predominant între 60 și 20 de ani. Fibromul non-osos (NOF) apare predominant între vârstele de 70 și 10 de ani.Osteoblastomul apare predominant între vârstele de 20 și 10 de ani. Osteocondromul apare predominant între 35 și 10 de ani.Osteomul osteoid apare predominant între 10 și 20 de ani, rar după 30 de ani. Osteoma apare predominant între 30 și 50 de ani. Osteosarcomul apare predominant între 10 și 20 de ani. Un al doilea vârf al incidenței se găsește între vârstele de 40 și 60. Plasmacitomul apare predominant după vârsta de 50 de ani. Tumora cu celule uriașe (osteoclastom) apare predominant între vârsta de 20 și 40 de ani. Tumorile osoase maligne secundare (metastaze) apar predominant după vârsta de 40 de ani. Osteocondromul este cel mai frecvent benign tumoră osoasă. Acesta reprezintă aproximativ 50% din tumorile osoase benigne și 12% din toate tumorile osoase. Encondromul este al doilea cel mai frecvent benign tumoră osoasă (aproximativ 10% din tumorile osoase benigne). Tumoarea cu celule uriașe reprezintă 5% din toate tumorile osoase. Osteomul osteoid reprezintă 4% din toate tumorile osoase, ceea ce îl face relativ frecvent.Osteoblastomul reprezintă 1% din toate tumorile osoase. Osteomul este o tumoră osoasă rară (0.4% din toate tumorile osoase). Tumorile osoase maligne reprezintă 1% din toate tumorile la adulți. Osteosarcomul este cea mai frecventă tumoare osoasă malignă primară (40%), urmată de condrosarcom (20%) și sarcomul Ewing (8%). Incidența (frecvența cazurilor noi) pentru osteosarcom este de 2-3 cazuri la 1,000,000 de locuitori pe an ( Incidența sarcomului Ewing la copii este de 3 cazuri la 1,000,000 de locuitori pe an, iar la adolescenți (15-25 ani) este de 2.4 la 1,000,000 de locuitori pe an (în Germania). Incidența osteoclastomului (tumoare cu celule gigantice a os) este de aprox. 9 boli la 1,000,000 de locuitori pe an (în Germania). Incidența histicitomului fibros malign al extremităților, precum și a tipului retroperitoneal (retroperitoneu = spațiu situat în spatele peritoneu pe spate spre coloana vertebrală) este 8.8 boli la 1,000,000 de locuitori pe an și pentru MFH cutanată / cutanată <0.5 la 1,000,000 de locuitori pe an (în Germania). Cursul și prognosticul depind de tipul, localizarea, amploarea și stadiul tumorii osoase. În tumorile benigne (benigne), este inițial posibil să așteptați și să observați (strategia „urmăriți și așteptați”). Osteoamele osteide, de exemplu, dispar spontan (fără terapie) în 30% din cazuri. Encondroamele localizate aproape de trunchi pot degenera și deveni maligne (maligne). În general, prognosticul pentru pacienții cu tumori osoase benigne este foarte bun. Pentru tumorile osoase maligne (maligne), „cu cât tumora este descoperită mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de vindecare”. Osteosarcoamele se răspândesc de obicei rapid în alte zone ale scheletului și formează metastaze devreme (în special în plămâni). Condrosarcoamele pot fi împărțite în trei grade de diferențiere, tumorile de gradul 1 crescând lent și nu metastazând. Condrosarcoamele de gradul II sunt deja semnificativ mai maligne și sunt asociate cu șanse mai mici de supraviețuire dacă se formează metastaze. Condrosarcoamele de gradul 2 cresc rapid și se răspândesc rapid. Sarcomul Ewing metastazează, de asemenea. În acest caz, plămânii și restul scheletului, măduvă osoasă, și rar regional limfă nodurile sunt afectate. În consecință, tumorile maligne trebuie îndepărtate chirurgical. Dacă este necesar, neoadjuvant chimioterapie (NACT; chimioterapie înainte de operație) sau radioterapie (radiații terapie) se administrează pentru a micșora tumora și a distruge orice metastaze (tumori fiice) care ar putea fi prezente. După îndepărtarea tumorii osoase, chimioterapie poate fi necesară din nou, în funcție de situație (= chimioterapie adjuvantă). Encondroamele legate de tulpină tind să reapară (reapariția bolii). Tumora cu celule gigantice (osteoclastom), chiar dacă este complet rezecată (eliminată chirurgical), este asociată cu un risc ridicat de recurență (15-50%). Condrosarcomul poate avea recidive chiar și după 10 ani.Histiocitom fibros malign tinde să reapară (reapariția bolii). Rata recurenței locale variază de la 19 la 31%. Rata de supraviețuire la 5 ani pentru osteosarcom și sarcomul Ewing variază între 50-70%. Rata de supraviețuire scade dacă sarcomul s-a răspândit deja în momentul diagnosticului (aproximativ 40%). Rata de supraviețuire pe 5 ani pentru condrosarcomul de gradul 1 este de 90%. După 10 ani, între jumătate și două treimi dintre pacienți sunt încă în viață. Rata de supraviețuire la 10 ani pentru condrosarcomul de gradul 2 variază de la aproximativ 40-60%, iar la pacienții cu condrosarcom de gradul 3 este de 15% la aproximativ 35%. histiocitom fibros malign este de 58-77%. Rata de supraviețuire la 5 ani a tumorilor retroperitoneale este de 15-20%. Rata de supraviețuire la 10 ani a histiocitomului fibros malign de grad scăzut este de 90%, cea a histiocitomului fibros malign de grad intermediar este de 60%, iar cea a histiocitomului fibros malign de grad înalt este de 20%. Rata de supraviețuire la 5 ani a tuturor tumorilor osoase maligne este în general de aproximativ 60%. Prognosticul pentru metastaze osoase (metastaze osoase) este, în general, slab. Timpul mediu de supraviețuire după diagnostic este de trei până la 20 de luni. Prognosticul este cel mai grav dacă tumora primară este carcinomul bronșic (plămân cancer) și cel mai bine dacă tumora anterioară a fost carcinomul mamar (cancer de san).