Sarcomul Ewing

Toate informațiile furnizate aici sunt doar de natură generală, o terapie tumorală aparținând întotdeauna în mâinile unui oncolog cu experiență.

Sinonime

Sarcom osos, PNET (tumoare neuroectodermică primitivă), tumoare Askin, sarcom osos Ewing

Definiție

Sarcomul Ewing este un tumoră osoasă provenind din măduvă osoasă, care poate apărea între 10 și 30 de ani. Cu toate acestea, copiii și adolescenții până la vârsta de 15 ani sunt afectați în principal. Sarcomul lui Ewing apare mai rar decât osteosarcom. Sarcomul lui Ewing este situat în tubularul lung os (femur și tibie) și în pelvis sau coaste. În principiu, însă, toate os ale trunchiului și ale scheletului extremității pot fi afectate; metastaza este posibilă, mai ales în plămâni.

Frecvență

Probabilitatea de dezvoltare Sarcomul lui Ewing este <1: 1,000,000, iar studiile au arătat că aproximativ 0.6 noi pacienți cu sarcom Ewing pe milion de rezidenți sunt diagnosticați anual. Comparativ cu osteosarcom (aprox. 11%) și condrosarcom (aproximativ.

6%), sarcomul Ewing este considerat al treilea cel mai frecvent malign primar tumoră osoasă. În timp ce sarcomul Ewing apare în principal între vârstele de 10 și 30 de ani, principala manifestare este în a doua decadă a vieții (15 ani). Principala manifestare a sarcomului Ewing este, prin urmare, scheletul în creștere, băieții (56%) fiind puțin mai predispuși să dezvolte sarcomul Ewing decât fetele. Dacă comparăm tumorile osoase maligne primare ale copilărie și adolescență, sarcomul Ewing se află pe locul al doilea: proporția așa-numitelor osteosarcoame în sarcoamele osoase ale copiilor este de aproximativ 60%, în timp ce proporția sarcomului Ewing este de aproximativ 25%.

Cauze

După cum sa explicat și explicat în rezumat, cauza care poate fi considerată responsabilă pentru dezvoltarea sarcomului Ewing nu este încă pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, s-a constatat că sarcomul Ewing apare adesea atunci când există anomalii scheletice în familie sau când pacienții suferă de retinoblastom (= tumoare malignă de retină care apare în adolescență) de la naștere. Cercetările au arătat că celulele tumorale din așa-numita familie a sarcomului Ewing prezintă o modificare a cromozomului nr. 22. Se presupune că această mutație este prezentă la aproximativ 95% din toți pacienții.