Miastenia gravis (MG) (sinonime: sindrom Erb-Goldflam; sindrom Erb-Oppenheim-Goldflam; boala Goldflam-Erb; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbar paralysis; ICD-10-GM G70. 0: Miastenia gravis) este o tulburare rară a transmiterii stimulului neuromuscular (de la nerv la mușchi) care se manifestă ca slăbiciune musculară severă dependentă de sarcină și fatigabilitate cu debut rapid. Slăbiciunea musculară apare asimetric și poate afecta mușchii unici sau multipli. Originea cuvântului se bazează pe cuvântul grecesc „mys” = mușchi și „-astenia” = slăbiciune. Cuvântul latin „gravis” înseamnă „greu”.
Miastenia gravis este una dintre bolile autoimune, ceea ce înseamnă că corpul se formează anticorpi împotriva propriilor structuri ale corpului, în acest caz împotriva postsinaptică (situată în spatele sinapselor) acetilcolină receptori.
În funcție de răspândirea bolii, se disting două forme:
- Miastenie oculară - sunt afectați doar mușchii oculari externi.
- Miastenie generalizată - afectarea mușchilor faciali, faringieni, cervicali / cervicali și scheletici; expresie ușoară / medie / severă posibilă
Pentru distincții suplimentare, consultați „Clasificare”.
Raportul de sex: bărbații la femei este de 2: 3.
Vârf de frecvență: la femei, boala apare predominant între deceniile a 2-a și a 3-a de viață și la bărbați între deceniul 6 și 8 de viață. Aproximativ 10% dintre bolnavi sunt copii cu vârsta sub 16 ani.
Prevalența (frecvența bolii) a crescut, datorită opțiunilor de tratament bune și a speranței de viață normale, și este în prezent de 78 de boli la 100,000 de locuitori (în întreaga lume), cu un interval de 15-179 în funcție de destinație.
Incidența (frecvența cazurilor noi) este de 0.25-2.0 cazuri la 100,000 de populații pe an.
Curs și prognostic: Boala începe de obicei cu simptome oculare (care afectează ochii). Pe măsură ce boala progresează, ea se generalizează (răspândindu-se pe întregul corp). La 10-20% dintre pacienți, rămân doar simptome oculare. Generalizarea se presupune că durează maximum doi ani. Răspândirea în întregul corp a fost considerată incurabilă acum câțiva ani. Nou medicamente au îmbunătățit semnificativ prognosticul și în aceste cazuri. Medicamentul trebuie să fie pe tot parcursul vieții. Cei afectați pot conduce o viață relativ normală. Boala nu este vindecabilă.
Pacienții cu afectarea mușchilor faringieni și respiratori sunt expuși unui risc mai mare de a dezvolta o criză miastenică, care poate fi fatală. expresie slabă a simptomelor) și prin cursuri severe.
În cazul în care sarcină, cursul miasteniei gravis este imprevizibil, dar este oarecum mai blând în trimestrele 2 și 3. La naștere, slăbiciunea musculară poate necesita o sectio (secțiune cezariană).
Comorbidități (boli concomitente): miastenia gravis este din ce în ce mai asociată cu boli autoimune (10-14%), cum ar fi tiroidita (inflamația glandei tiroide) (comun), reumatoid artrită (comun), sistemic lupus eritematos, periculoasă anemie (absorbție tulburare pentru B12; Anemie cu deficit de B12), pemfigus vulgaris (vezicule piele boală), spondilită anchilozantă (sinonim: boala Bekhterev; boală reumatică inflamatorie cronică cu durere și rigidizarea articulații), colita ulceroasa (boală inflamatorie cronică a intestinului (colon și rect)), Boala Crohn (boală cronică inflamatorie intestinală (IBD)) și glomerulonefrita (inflamația glomerulilor (corpusculii renali) ai rinichilor).
