Sinonime
- Miastenia gravis pseudoparalytica
- Sindromul Hoppe Goldflam
- Boala ereditară a flăcării de aur
Rezumat
Miastenia gravis este o boală a joncțiunii nervoase-musculare (placa neuromusculară; vezi Anatomia musculară) din grupul bolilor autoagresive. sistemului imunitar a persoanei afectate produce (auto)anticorpi împotriva receptorilor (receptorilor) pentru substanța mesager care declanșează translația unui impuls nervos într-o acțiune mecanică (contracție musculară). Acest lucru duce la o distrugere progresivă a acestor receptori cu consecința că un impuls nervos este urmat de o acțiune musculară din ce în ce mai slabă (slăbiciune musculară).
Dacă nu este tratată, miastenia gravis progresează continuu în grade diferite și poate fi fatală prin infectarea mușchilor respiratori. Progresia bolii poate fi încetinită sau chiar oprită prin medicație pentru a influența persoana afectată sistemului imunitar. Pe de altă parte, există multe medicamente obișnuite (de exemplu, anestezice) care pot agrava simptomele miasteniei gravis, de aceea este recomandabil ca cei afectați să obțină un „pașaport de miastenie” pentru a informa primii intervenienți și terapeuții cu privire la acest fapt.
Definiție
Miastenia gravis este o boală autoimună care duce la deteriorarea progresivă a interfeței dintre nervi și mușchi. Distrugerea receptorilor pentru substanța mesager la joncțiune determină oboseală patologică crescută și slăbiciune a mușchilor afectați.
Frecvență
Miastenia gravis apare cu o frecvență de 4 - 10/100000, boala apare mai frecvent fie la vârsta de 20 - 40 de ani, fie la vârsta de 60 - 70 de ani, foarte rar și o dată în copilărie. Femeile sunt mai frecvent afectate decât bărbații.
Cauze
Miastenia gravis este cauzată de un proces autoagresiv al sistemului imunitar, în care produce sistemul imunitar anticorpi împotriva receptorilor plăcii neuromusculare. În multe cazuri, o schimbare în timus (organ imunologic în copilărie, care de obicei regresează la maturitate) este detectată. Ca și în cazul multor boli autoimune, există o anumită componentă ereditară. În cazuri rare, simptomele miasteniei grave pot apărea și în legătură cu alte boli, de ex hipertiroidism, reumatoide artrită sau alte boli autoimunologice. Stresul mental și fizic, precum și bolile secundare pot intensifica simptomele miasteniei grave.
