Circumscris sclerodermia sau morphea este numele dat unui inflamaţie-legate de piele boală care este probabil atribuibilă unei nereglementări sistemului imunitar și care afectează în general mai multe femei decât bărbați. Deoarece cauza bolii nu a fost încă determinată, circumscrit sclerodermia poate fi tratat doar simptomatic.
Ce este morphea?
Circumscris sclerodermia (morfeea) este o boală inflamatorie asociată cu întărirea (scleroza) zonelor afectate ale piele. În general, se face distincția între varianta limitată, care afectează în principal corpul superior, varianta diseminată, care se manifestă în principal pe corpul superior și la nivelul lombarei și / sau coapsă zone, și forma liniară cu bandă modificări ale pielii pe extremități și forma profundă cu afectarea subcutanatei (pielii inferioare) și fascia (morphea profunda). Inițial, morfea se manifestă prin inflamaţie, care cauzează adesea un roșu-violet piele decolorare. Pe măsură ce boala progresează, celulele țesut conjunctiv produce mai mult colagen fibre, provocând îngroșarea și întărirea zonelor afectate, în timp ce numărul celor mai mici sânge nave scade. De regulă, apare atrofia (pierderea țesutului) și aspectul porțelanului al pielii, cu decolorare albicioasă și pierderea reliefului caracteristic al suprafeței epidermei. În multe cazuri, atrofia determină, de asemenea, un număr redus de păr foliculi și sebacee și glandele sudoripare. Zonele de piele afectate de sclerodermia circumscritică devin uscate, pot deveni întinse și / sau mâncărime.
Cauze
Cauza și etiologia morfeei nu au fost determinate în mod concludent. Se suspectează că boala este cauzată de o neregulare a sistemului imunitar (boala autoimuna). Ca urmare a acestei dereglări, omul sistemului imunitar este îndreptat împotriva propriilor structuri ale corpului, ceea ce probabil dăunează micului sânge nave a dermei. Celulele zonelor afectate ale pielii sintetizează substanțe mesager pro-inflamatorii și factori de creștere, care stimulează celulele țesut conjunctiv să producă mai mult colagen fibre. Ca urmare, normalul echilibra de formare și degradare a acestor fibre este afectată, deoarece formarea crescută de colagen fibrele se potrivesc cu degradarea scăzută. țesut conjunctiv fibrele se acumulează în zonele pielii afectate de sclerodermia circumscritică, provocând întărirea (scleroza) și pierderea flexibilității.
Simptome, plângeri și semne
Morphea poate trece neobservată săptămâni întregi. condiție se manifestă inițial ca mici pete sau umflături pe piele. Dupa cum condiție progresează, aceste plasturi se întăresc și provoacă mâncărime inconfortabilă. Pielea devine uscată și crăpată în zona afectată. Cei afectați descriu adesea aspectul pielii ca fiind albicios și asemănător porțelanului, țesutul pielii atroficându-se în cele din urmă. Înainte de aceasta, un inel violet se formează de obicei în jurul zonei inflamate. Acest lucru poate fi însoțit de o senzație de etanșeitate pe piele. În plus, glandele se usucă și păr cade. Zonele afectate sunt de obicei foarte umflate și dureroase la atingere. Pe termen lung, cicatrici iar tulburările senzoriale rămân. Simptomele fizice nu apar de obicei cu morfea. Cu toate acestea, atunci când un loc al pielii se inflamează, se poate dezvolta o infecție severă, urmată de febră și alte simptome generale. Copiii mai mici, în special, suferă, de asemenea, mental de morfea. Remarcabil modificări ale pielii poate să conduce la complexele de anxietate socială și inferioritate, mai ales atunci când apar ca urmare a excluderii sau a tachinărilor. Morphea în sine este relativ inofensivă și se rezolvă de la sine în câteva zile până la săptămâni.
Diagnostic și curs
În toate cazurile, sclerodermia circumscritică poate fi diagnosticată pe baza simptomelor clinice. Confirmarea diagnosticului se bazează pe un biopsie a zonelor afectate ale pielii urmate de examen histologic. Aceasta servește, de asemenea, pentru a o deosebi de sclerodermia sistemică, în care țesutul conjunctiv al organe interne și, în multe cazuri, fața și mâinile sunt, de asemenea, afectate. De asemenea, Sindromul Raynaud indică sclerodermia sistemică și este considerat un criteriu de excludere pentru morfea. Sonografie (ultrasunete) poate fi, de asemenea, utilizat pentru a determina grosimea zonelor afectate ale pielii. Sclerodermia circumscrisă poate stagna în decurs de 3 până la 5 ani, astfel încât să nu se dezvolte focare noi. Cu toate acestea, zonele afectate de morfea prezintă de obicei doar o ușoară tendință de îmbunătățire.
Complicațiile
În cazul morfeei, pacienții suferă de disconfort sever și, mai presus de toate, neplăcut care apare pe piele. Pielea pare tensionată și întărită. Nu este neobișnuit să experimentați mâncărime și roșeață severă. Regiunile afectate nu sunt rareori umflate, ceea ce îi face pe suferinzi să se simtă inconfortabili și rușinați de disconfort. În același timp, morphea poate, de asemenea conduce la limitări psihologice sau complexe de inferioritate. Mai mult, copiii pot suferi în special hărțuire sau tachinare din cauza simptomelor bolii. Fără tratament, boala duce și la căderea părului și piele uscata. Auto-vindecarea nu are loc în majoritatea cazurilor. Simptomele și disconfortul pot fi ameliorate cu ajutorul diferitelor terapii sau creme. Cu toate acestea, nu se poate prezice dacă va exista întotdeauna un curs pozitiv al bolii. Dacă rigidizarea articulații apare, fizioterapie măsuri sunt necesare. De regulă, acest lucru nu conduce la complicații ulterioare. Speranța de viață a pacientului nu este, de asemenea, redusă de această boală.
Când ar trebui să mergi la medic?
În orice caz, un medic ar trebui consultat în cazul în care se suspectează sclerodermia circumscrisă. Persoanele care observă modificări pe mâini, față sau spate care indică o astfel de condiție sunt cel mai bine să discute imediat cu medicul primar. Acest lucru este valabil mai ales în cazul extinderii afectarea pielii și tulburări senzoriale în zona degetelor. Dacă degetele devin albe și durere când rece, sau dacă există chiar dureri asemănătoare convulsiilor, cea mai apropiată clinică trebuie vizitată sau contactat serviciul medical de urgență. Morphea afectează în principal persoanele în vârstă care au avut o boală de piele înainte. Morphea este cel mai bine tratat de un medic de familie sau de un specialist în medicina internă. Alte contacte sunt dermatologul, reumatologul, ortopedul sau specialistul în medicină sportivă, în funcție de cauza și severitatea simptomelor. Copiii trebuie mai întâi dusi la medicul pediatru adecvat dacă se suspectează sclerodermie circumscritică. Tratamentul suplimentar este de obicei administrat într-o clinică specializată pentru boli de piele.
Tratament și terapie
Datorită etiologiei inexplicabile a sclerodermiei circumscritice, nu există nicio cauzalitate terapie există până în prezent și terapeutic măsuri, care depind de forma și amploarea bolii, vizează reducerea simptomelor specifice prezente. Medicinale și terapie ușoară măsuri s-au dovedit eficiente în ameliorarea simptomelor. Agenți antiinflamatori precum glucocorticoizi sub formă de creme or unguente sunt utilizate pentru tratarea proceselor inflamatorii. În plus, reconstituirea lipidelor unguente, loțiuni or creme sunt recomandate pentru îngrijirea de bază a zonelor scleroase ale pielii și pentru a preveni mâncărimea și o posibilă senzație de tensiune. Reacțiile inflamatorii existente sau acute pot fi restricționate cu Lumina UVA în cursul de fototerapie. In acelasi timp, Lumina UVA stimulează sinteza de enzime care descompun colagenul crescut. În unele cazuri, o cremă care conține psoralen este aplicată în avans pentru a spori efectul (PUVA terapie). În timp ce decolorările inflamatorii roșiatice ale pielii dispar de obicei, iar zonele albicioase devin mai moi, atrofia și pierderea păr foliculii nu pot fi inversați de terapie. În plus, în cadrul studiilor clinice, şoc sunt testate măsuri terapeutice cu valuri (de exemplu, la Inselspital din Berna), prin care țesutul sclerozat este distrus pentru a stimula sânge circulaţie și sinteza noului vas de sânge și celulele pielii. Dacă zonele cutanate din regiunea articulară sunt afectate de morfee, pot fi indicate măsuri fizioterapeutice pentru a preveni rigiditatea articulațiilor (contractură).
Perspectivă și prognostic
Prognosticul depinde, printre altele, de gravitatea bolii. Pacienți fără boli de organe precum inimă, plămânii sau rinichii sunt încă trei sferturi în viață după zece ani. În schimb, boala rinichilor duce la deces în majoritatea cazurilor (70% dintre cei afectați). De obicei, cursul morfeei nu poate fi previzionat. Medicii nu pot formula o perspectivă clară chiar și pe baza plângerilor. Acest lucru face dificile afirmațiile generale. Pentru recuperare este esențial să începeți tratamentul. Aceasta este singura modalitate de a îmbunătăți prognosticul. Între timp, eficient medicamente Sunt disponibile. Complicațiile, cum ar fi infestarea cu organe, nu apar cu un tratament consecvent. În principiu, morfeea progresează mai favorabil la femei decât la bărbați. În știință, forma limitativă se crede că are o perspectivă bună; în schimb, forma difuză prezintă un risc ridicat de deces. Uneori, rămân limitări care afectează în mod direct calitatea vieții. Acestea includ, mai ales, restricții de circulație pe termen lung. Pacientul trebuie să-și reorganizeze viața cotidiană profesională și privată. El este dependent de ajutor. Trebuie utilizate mijloace auxiliare.
Prevenirea
Deoarece etiologia sclerodermiei circumscritice nu a fost încă determinată, nu există măsuri preventive. Efectele sclerodermiei circumscritice pot fi probabil minimizate prin evitarea factorilor care afectează negativ sistemul imunitar (inclusiv stres, alcool, și nicotină utilizare).
Urmare
În majoritatea cazurilor de morfea, măsurile de urmărire imediată sunt sever limitate. Din acest motiv, persoana afectată este în primul rând dependentă de depistarea rapidă și, mai ales, foarte timpurie și de tratamentul acestei boli pentru a preveni, de asemenea, apariția altor complicații și plângeri. De asemenea, nu este posibil ca boala să se vindece singură, așa că un medic ar trebui consultat cu privire la primele semne și simptome ale morfeei. Majoritatea pacienților depind de administrarea diferitelor medicamente în timpul tratamentului. Ar trebui să se acorde atenție dozelor corecte și aportului regulat pentru a atenua simptomele în mod permanent și corect. În plus, controalele și examinările periodice sunt importante pentru a detecta și trata modificările pielii într-un stadiu incipient. Măsuri de fizioterapie or terapie psihica poate fi, de asemenea, necesar, prin care persoana afectată poate efectua, de asemenea, multe dintre exerciții acasă. De regulă, morfea nu reduce speranța de viață a pacientului. Alte măsuri sau opțiuni pentru îngrijirea ulterioară nu sunt de obicei disponibile pentru persoana afectată cu această boală.
Iată ce poți face singur
Opțiunile de auto-ajutorare sunt limitate atunci când apare morfea. Acest lucru se datorează faptului că tratamentul cauzal nu este posibil și, prin urmare, tratarea simptomelor este crucială. Cu toate acestea, în cazul sclerodermiei circumscritice, este cazul ca un sistem imunitar întărit să aibă un efect pozitiv. Se crede că efectele bolii pot fi reduse la persoanele afectate altfel complet sănătoase. În consecință, indivizii afectați pot lucra singuri pentru a-și face stilul de viață cât mai sănătos posibil. O multime de vitamine și minerale, evitarea alcool și țigările și exercițiile fizice moderate întăresc corpul. În plus, un optim dietă poate, de asemenea, scurta timpii de vindecare după orice operație (cosmetică). zahăr și acidul arahidonic au o importanță deosebită aici, deoarece acesta din urmă crește procesele inflamatorii și primul promovează absorbție a acidului. Cu toate acestea, ambele trebuie luate în considerare la consumul de alimente pentru a beneficia de un curs mai bun al bolii. Mai mult, deosebit de afectat articulații ( modificări ale pielii forma de pe ele) ar trebui să fie utilizate intens. În caz contrar, din cauza modificărilor țesutului, există și riscul de restricționare a articulației afectate. În ceea ce privește limitările estetice suferite de cei afectați, pot fi identificate diferite măsuri pentru a le compensa. Pe lângă grupurile de auto-ajutor, de exemplu, se poate aplica un stil vestimentar adaptat sau mijloace cosmetice.