Conform Conferinței consensuale Chapel Hill din 2012, vasculitide sunt clasificate după cum urmează.
| I | Vasculita vaselor mici (vasculitide cu vas mic) | |
| Asociat ANCA vasculitide (AAV). | ||
| 1 | Granulomatoza cu poliangită (GPA) [anterior: Granulomatoza lui Wegener]. | |
| 2 | Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA) [anterior: sindromul Churg-Strauss (CSS)] | |
| 3 | Poliangiită microscopică (MPA) | |
| Neasociată cu ANCA | ||
| 4 | Boala anti-GBM [anterior: sindromul Goodpasture]. | |
| 5 | Purpura Schönlein-Henoch [nou: vasculită IgA (IgAV)] | |
| 6 | Crioglobulinemic vasculita (CV) (vasculită asociată cu crioglobulinemie esențială). | |
| 7 | Urticarie hipocomplementemică vasculita (HUV, vasculită anti-C1q). | |
| II | Vasculita vaselor mijlocii (vasculitide ale vaselor mijlocii) | |
| 1 | Panarterita clasică | |
| 2 | Boala Kawasaki (MCLS; sindromul Kawasaki) | |
| III | Vasculita cu vas mare (vasculitide cu vas mare) | |
| 1 | Arterita cu celule uriașe | |
| 2 | Arterita Takayasu | |
| IV | Vasculita de dimensiune variabilă a vasului | |
| Boala Behçet | ||
| Sindromul Cogan | ||
| V | Vasculita cu un singur organ | |
| Angiită leucocitoclastică cutanată | ||
| Arterită cutanată | ||
| Mai Mult | ||
| VI | Vascularită sistemică | |
| Lupus vasculita | ||
| Vasculita reumatoidă | ||
| Mai Mult | ||
| VII | Vasculită secundară | |
| Asociat cu hepatita C | ||
| Hepatita B asociată | ||
| Asociat cu droguri | ||
| Asociat tumorii |
Etapele activității asociate ANCA vasculitide (AAV) - definiție EUVAS.
| Etapa de activitate | Definiție |
| Etapa localizată | Căile respiratorii superioare și / sau inferioare fără manifestare sistemică, fără simptome B, nu amenință organele1 |
| Etapa sistemică timpurie | Este posibilă orice implicare a organelor, care nu pune viața în pericol sau organele care pun în pericol2 |
| Etapa de generalizare | Implicare renală (rinichi afectare) sau altă manifestare care amenință organele (ser creatinină <500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa de generalizare severă, care pune viața în pericol | Insuficiență renală sau alte insuficiențe organice (creatinină > 500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa refractară | Boală progresivă, refractară la terapia standard (glucocorticoizi, ciclofosfamidă) |
Legendă
- 1ANCA adesea negativ
- 2ANCA negativ sau pozitiv
- 3ANCA aproape întotdeauna pozitiv
B simptomatologie
- Inexplicabil, persistent sau recurent febră (> 38 ° C).
- Transpirații nocturne (umede păr, îmbrăcăminte de dormit îmbibată).
- Pierderea în greutate nedorită (> 10% la sută din greutatea corporală în decurs de 6 luni).
Granulomatoza cu poliangită (GPA), anterior Granulomatoza lui Wegener, și granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA), fost sindrom Churg-Strauss (CSS), poate fi, de asemenea, clasificat în conformitate cu criteriile ACR * (vezi sub boala corespunzătoare).
