Sinonime în sens mai larg
Boala Wegener, angiita alergică și granulomatoza, sindromul Klinger-Wegener-Churg, granulomatoza Wegener, granuloarterita cu celule gigantice Wegener-Klinger-Churg, granulomatoza rinogenă
Definiție
Granulomatoza lui Wegner este o boală în care cei mici sânge nave se inflamează pe tot corpul (sistemic vasculita). Acest lucru duce la formarea de noduli tisulari (granuloame). În principal urechile, căile respiratorii, plămânii și rinichii sunt afectate. sânge nave sunt alterate necrotic și granulomatos.
Epidemiologie Incidența populației
Granulomatoza lui Wegner este relativ rară, apare la aproximativ 5-7 persoane la 100,000. Femeile se îmbolnăvesc mai rar decât bărbații, boala apare cel mai frecvent în jurul vârstei de 50 de ani, dar au fost raportate și cazuri în care copiii și adolescenții se îmbolnăvesc.
Simptome
Granulomatoza lui Wegner începe adesea cu o răceală sângeroasă persistentă, sângerare nazală și congestie cronică nas. sinuzită poate fi asociat și cu acesta. Inflamatie a urechea medie (otită medie), durere de ureche, amețeli și chiar surditate pot apărea, de asemenea, atât la începutul cât și în cursul evoluției bolii.
În cursul bolii, răguşeală, uscat tuse, articulație și mușchi durere apar adesea. Inflamația renală nave (glomerulonefrita) este de asemenea frecventă în cursul bolii. În plus, pot exista durere oculară, inflamație a ochilor și chiar tulburări vizuale, precum și modificări ale pielii, cum ar fi sângerări, pete roșii și noduli.
O cauză exactă nu este încă cunoscută. Cert este că este o inflamație a vaselor din corp (generalizată vasculita) cauzată de autoimune anticorpi. Antigenul asociat nu este cunoscut, se discută printre altele alergeni inhalatori și o infestare cu Staphylococcus aureus.
Diagnostic
Deoarece simptomele pot varia foarte mult, diagnosticul de granulomatoză Wegener necesită descoperiri chimice de laborator, microscopice (histologice) și clinice. O probă de țesut (biopsie) pot fi luate, în care un examen microscopic relevă creșterea celulelor într-o anumită formă (granuloame) și celule muribunde (necroză). În cazul în care rinichi implicare, un rinichi biopsie poate dezvălui modificate de obicei rinichi celule.
A sânge test pentru sigur autoanticorpi (mai ales c-ANCA, mai rar p-ANCA) este, de asemenea, necesar. Aceste anticorpi sunt îndreptate împotriva propriilor corpuri celule albe (leucocite, în special granulocite neutrofile). Abrevierea ANCA înseamnă Anticorp citoplasmatic anti-neutrofil.
Markerii de inflamație (cum ar fi CRP) pot fi, de asemenea, ridicați în sânge. Creatinina poate fi, de asemenea, crescută dacă granulomatoza Wegner a implicat rinichi. O Radiografie sau CT arată adesea modificări la nivelul plămânilor (granuloame și cicatrici).
