Granulomatoza cu poliangiită (GPA) - numită anterior Granulomatoza lui Wegener - (sinonime tezaur: angiită alergică și granulomatoză; boală glomerulară în granulomatoza Wegener; tulburare glomerulară în granulomatoza Wegener; glomerulonefrita in Granulomatoza lui Wegener; Granulom gangraenescens; poliangiită granulomatoasă; granulomatoza Wegener; Sindromul Klinger-Wegener-Churg; granulomatoza pulmonară; Sindromul McBride-Stewart [granulom gangraenescens]; Boala Wegener; granulomatoza respiratorie necrozantă; granulomatoza rinogenă; granuloarterita cu celule uriașe; granuloarterita cu celule gigantice Wegener-Klinger-Churg; Granulomatoza Wegener; Sindromul Wegener-Klinger-Churg; Sindromul Wegener-Klinger-Churg cu afectare pulmonară; Boala Wegener; Boala Wegener cu afectare pulmonară; Granulomatoza Wegener (sau în altă ordine sindromul Wegener-Klinger-Churg); Sindromul Wegener; ICD-10-GM M31. 3: Granulomatoza lui Wegener) se referă la un necrozant (moarte tisulară) vasculita (inflamație vasculară) a celor mici până la mijlocii nave (vas mic vasculitide), care este asociat cu granulom formare (nodul formare) în partea superioară tractului respirator (nas, sinusuri, urechea medie, orofaringe), precum și tractul respirator inferior (plămâni). Inflamația sânge nave se declanșează imunoreactiv.
Granulomatoza cu poliangită aparține grupului asociate cu ANCA vasculitide (AAV). ANCA înseamnă citoplasmatic anti-neutrofil anticorpi. Asociat ANCA vasculitide sunt boli sistemice, adică pot afecta aproape toate sistemele de organe. În contextul granulomatozei cu poliangită, afectarea renală precum glomerulonefrita (inflamația glomerulilor (corpusculi renali)) sau microaneurismelor (umflături în peretele vascular al capilarelor) este prezentă în aproximativ 80% din cazuri.
Raportul de sex: bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.
Vârf de frecvență: granulomatoza cu poliangită poate apărea la orice vârstă.
Prevalența granulomatozei cu poliangită este de aproximativ 5 cazuri la 100,000 de persoane.
Incidența (frecvența cazurilor noi) de granulomatoză cu poliangită este de aproximativ 0.9 cazuri la 100,000 de persoane pe an.
Curs și prognostic: Datorită utilizării imunosupresorilor terapie, speranța de viață a celor afectați s-a îmbunătățit semnificativ în ultimii ani. Recurențele sunt frecvente, astfel încât pacienții ar trebui monitorizați îndeaproape. Factorii de risc pentru recurență includ PR3-ANCA ducând la o dublare a ratei de recurență, încetarea timpurie a glucocorticoidului terapie, și total mai mic ciclofosfamidă doză/durata terapiei. Pacienții cu funcție renală bună sunt, de asemenea, mai expuși riscului de recurență. Infecțiile pot declanșa recidiva (reapariția bolii). De exemplu, bacteria stafilococ aureus crește rata de recurență în ORL.
Rata de supraviețuire la 5 ani pentru granulomatoza cu polianjită fără adecvat terapie este de câteva luni (<6 luni). Cu o terapie adecvată, este> 85%. Dacă leziuni ale organelor (în special leziuni renale) apar în cursul bolii, prognosticul se agravează. Același lucru este valabil și pentru infecții, care se pot dezvolta mai ușor cu terapia imunosupresoare.
