eozinofilica granulomatoza cu poliangită (EGPA) - denumit în mod colocvial sindrom Churg-Strauss (CSS) - (sinonime: angiită granulomatoasă alergică; granulomatoză Churg-Strauss; ICD-10-GM M30. 1: Panarterita cu afectare pulmonară) se referă la un granulomatos (aproximativ: „granule- formând ”) inflamație a celor mici până la mijlocii sânge nave în care țesutul afectat este infiltrat („rătăcit”) de granulocite eozinofile (celule inflamatorii). Inflamarea sânge nave se declanșează imunoreactiv.
eozinofilica granulomatoza cu poliangită aparține grupului asociaților ANCA vasculitide (AAV). ANCA înseamnă citoplasmatic anti-neutrofil anticorpi. Asociat ANCA vasculitide sunt boli sistemice, adică pot afecta aproape toate sistemele de organe. Caracteristic eozinofilic granulomatoza cu poliangită este afectarea pulmonară sub formă de simptome astmatice.
Boala este rară.
Raportul dintre sexe: femeile sunt afectate de aproximativ două ori mai des decât bărbații.
Incidența maximă: Boala apare predominant între 40 și 50 de ani; totuși, apare și la copii sau adolescenți
Incidența (frecvența cazurilor noi) de granulomatoză eozinofilă cu poliangită este de aproximativ 1-2 cazuri la 1,000,000 de populații pe an.
Curs și prognostic: utilizarea imunosupresorilor terapie a îmbunătățit semnificativ speranța de viață a celor afectați în ultimii ani. Recurențele sunt frecvente, astfel încât pacienții ar trebui monitorizați îndeaproape. Factorii de risc pentru recidiva includ încetarea timpurie a glucocorticoidului terapie și total mai mic ciclofosfamidă doză/durata terapiei. Simptomele sugestive de recidivă includ simptome reumatice, creșterea astm bronșicși creșterea eozinofilelor (granulocite eozinofile/ alb sânge celule).
Rata de supraviețuire la 5 ani pentru granulomatoza eozinofilă cu poliangită este de peste 80% cu terapie. Cele mai frecvente cauze de deces sunt infarctul miocardic (inimă atac) și insuficienţă cardiacă.
