Sclerodermie: Clasificare

Există două forme principale, precum și mai multe subtipuri de sclerodermie:

• Circoscritic cutanat cronic sclerodermia (ICD-10 L94.-: Alte boli localizate ale țesutului conjunctiv): limitat la piele și țesuturile adiacente, cum ar fi grăsimea subcutanată, mușchiul și osul; cea mai comună formă de sclerodermie Se face distincția între următoarele subtipuri:
  • placă tip (morfea) - localizare: trunchi, de obicei focare multiple.
    • Focuri rotunde-ovale delimitate brusc.
    • Dimensiune de până la 15 cm
    • Dezvoltare în trei faze: 1. eritem (piele roșeață), 2. scleroză (întărire), 3. atrofie (scădere) / pigmentare.
    • Focalizarea unică are o margine roșu-albăstruie („inel liliac” = semn al activității locale a bolii).
    • Scleroza este asemănătoare plăcilor și de culoare fildeș.
    • În etapa finală, focalizarea unică este pigmentată maro și micșorată (= activitatea bolii stinse).
  • Tipul liniar - afectate sunt extremitățile.
    • Accentul este în formă de bandă sau bandă, precum și sclerotic-atrofic.
    • Riscul contracturilor articulare (rigidizarea articulații) este mărită.
    • Atrofia și defectul țesuturilor moi și al mușchilor condiție sunt, de asemenea, posibile.
    • Eventual „tip sabie tăiată” sau hemiatrofie faciei (atrofie a unei jumătăți a feței (țesuturi moi și os)).
  • Forme speciale:
    • Forme speciale superficiale - formă eritematoasă (eritem, atrofie); formă gutată (numeroase focare individuale mici).
    • Formă generalizată - extinsă piele implicare.
    • Forme speciale profunde - subcutanat sclerodermia (focare nodulo-cheloide (proliferante)); fasciita eozinofilă (Sindromul Shulman) (afectează fascia extremității (fascia = componentele țesuturilor moi ale țesut conjunctiv) și subcutis (subcutis), care nu afectează mâinile și picioarele; debut acut, curs cronic).
• sistemică sclerodermia (SSc, ICD-10 M34.-: Scleroza sistemică): poate afecta și organe interne, în special tractul gastro-intestinal (tractul gastro-intestinal; în 90% din cazuri, esofagul (esofagul) este afectat), plămânii (în 48% din cazuri), inimă (în 16% din cazuri) și rinichi (în 14% din cazuri). Cazurile) pot fi afectate; boală sistemică cronică a țesutului conjunctiv fără limită Răspândirea tinde să fie în două direcții: difuză, progresivă, delimitată indistinct, fără focare circumskripten unice sau sistemică, fără limită cutanată.
  • Sclerodermie sistemică cutanată limitată (lSSc) - organe interne sunt afectate rar și târziu.
    • Tipul acral (I)
      • Mâinile și fața sunt afectate (acra (capetele corpului, cum ar fi nas, bărbie, urechi, mâini) și extremități distale (inferioare picior, picior, antebrațul, mână)).
      • Progresie foarte mică (progresie).
      • Prognostic relativ bun
    • Tip progresiv acral (II)
      • Mâinile și fața sunt afectate (extremitățile acrale și distale).
      • Extindere la brațe și trunchi
      • Scleroza esofagiană
  • Sclerodermie cutanată difuză (sinonime: sclerodermie sistemică difuză (dSSc); scleroza sistemică progresivă) - progresie rapidă.
    • Tipul central (III) - sclerodermie difuză.
      • Începe pe torace (piept) și față
      • Scleroză frecventă și rapidă (întărire) a pielii (toată pielea externă) și a organelor interne
      • Prognostic slab
  • Forme speciale:
    • Sindromul CR (E) ST (ICD-10 M34. 1) - combinație de calcinoză cutisă (depunere patologică (anormală) a calciu sare), Sindromul Raynaud (boală vasculară cauzată de vasospasm (spasm de sânge nave)), disfuncție esofagiană (dismotilitate esofagiană; disfuncție esofagiană), sclerodactilie (sclerodermie a degetelor), telangiectazie (de obicei dobândită dilatare mică, superficială) piele nave); formă specială de sclerodermie sistemică limitată; progresie lentă (progresie).
    • Sindroame suprapuse
      • Suprapunerea simptomelor cu dermatomiozită (inflamație musculară cu afectarea pielii) / polimiozită (aparține colagenozelor; boală inflamatorie sistemică a mușchiului scheletic cu infiltrare limfocitară perivasculară), colagenoze mixte, sindrom Sjögren, ciroză biliară primară

Criterii de clasificare a sclerozei sistemice (SSc).

Legendă

• MCP: metacarpofalangian articulații.

Interpretare

• Cu o sumă de cel puțin 9 puncte, boala poate fi clasificată ca SSc.