Sinonime
Sclerodermie, scleroză sistemică
Definiție
Scleroza sistematică progresivă este o boală sistemică rară a țesut conjunctiv în care există o creștere a țesutului conjunctiv în piele, nave și organe interne. Aparține grupului de colagenoze. Femeile sunt de trei ori mai frecvent afectate de scleroza sistematică progresivă decât bărbații, iar boala se manifestă adesea între 30 și 50 de ani. Există 6-25 de cazuri la 100,000 de locuitori pe an.
Origine
Nu se cunoaște originea sclerozei sistemice progresive. Se crede că o inflamație în nave este factorul declanșator pentru formarea crescută a țesut conjunctiv in corp. Există 2 forme de scleroză sistemică progresivă: în sistemică sclerodermia simptomele pot fi foarte variabile: în sclerodermia cutanată apare așa-numita „morfea”, ceea ce înseamnă că pielea se schimbă similar cu o cicatrice. Alte organe ale corpului pot fi, de asemenea, afectate. Este vorba despre:
- Edem (retenție de apă) a pielii
- Pielea este întărită și încordată, în special pe degete
- În cursul bolii pielea devine mai subțire
- Sindromul Raynaud al degetelor
- Tulburări de ritm ale inimii
- Artrită
- Insuficiență renală
- Tuse de piept
Diagnostic
Cu ajutorul capilaroscopiei (examinarea microscopică a celor mai mici nave a patului unghial) și detectarea anumitor anticorpi în sânge, se poate pune diagnosticul de scleroză sistematică progresivă.
Terapie
Ambele medicamente care limitează inflamația și măsurile simptomatice, cum ar fi menținerea caldă a degetelor Sindromul Raynaud sunt folosite. limfă se folosesc și drenajul și fizioterapia.
Prognoză
Forma cutanată are un prognostic bun, în timp ce implicarea renală și modificările plămân țesutul (fibroza pulmonară) sunt limitări.
