Hephaestin: Funcție și boli

Enzime sunt biologice gigantice molecule și sunt responsabili de accelerarea reacțiilor chimice în organism. Aproape tot enzime sunt, de asemenea, proteine, acestea sunt proteine ​​care sunt alcătuite din aminoacizi. Hephaestin este o enzimă a caeruloplasminului, deci face parte dintr-o proteină plasmatică, care este cea mai abundentă sânge proteină.

Ce este hephaestinul?

Hephaestin (numit și HEPH ca genă) este o enzimă omologă, ceea ce înseamnă că are aceeași origine filogenetică ca alta enzime in corp. Acesta provine din așa-numita caeruloplasmină, o proteină membranară: acestea sunt proteine care sunt legate de biomembranele, astfel încât hefestina se găsește în gurile noi, un superfil de animale de țesut. Mai mult, proteina a fost numită de către descoperitorul său, CD Vulpe, după zeul grec Hephaistos, care înseamnă aproximativ „fierar”. Conform mitologiei grecești, Hephaistos era zeul focului, una dintre cele douăsprezece zeități olimpice și era responsabil pentru toate prelucrările metalelor. Hephaestin este o proteină umană și are 1136 aminoacizi. Are o structură secundară față de cuaternar și este monomeric, ceea ce înseamnă că molecule ale proteinelor sunt reactive și se pot uni pentru a forma polimeri ramificați, monomeri multipli legați între ei. De asemenea, are două izoforme: Acestea sunt molecule care sunt identice în compoziție, dar diferite în structură.

Funcția, efectul și sarcinile pentru corp și sănătate

Hephaestin proteine se găsesc în substantia spongiosa (pe scurt spongiosa). Osul canceros este o formă de țesut osos situat în interiorul osului. Interiorul osului are o consistență spongioasă și este alcătuit din celule osoase; cavitatea lor conține și măduvă osoasă. Osul spongios în plat os se numește diploë. Este deosebit de frecvent în enterocitele intestinului subtire, care sunt celule ale epiteliu și formează membranei mucoase a intestinului subțire, căptușind lumenul (diametrul unei cavități) al intestinului subțire. Hephaestin este responsabil pentru transportul de fier: Fierul este importat în proteina de membrană, unde ulterior este oxidat. Aceasta înseamnă că de fier se combină cu oxigen, deci pregătește fierul pentru export. Se exportă după oxidare la feroportină, de asemenea o proteină membranară formată din 551 aminoacizi. Când de fier este oxidat, transformă fierul cu doi protoni într-o moleculă de fier cu trei protoni. Astfel, hephestin este o parte activă în metabolismul fierului. Metabolismul fierului este absorbție, distribuire și excreția de fier în organismul uman. Chiar și întregul metabolismul energetic în organism este dependent de fier, acest lucru face ca hefestina să fie o parte din metabolismul fierului indispensabil în corpul uman. eritropoietina este responsabil pentru reglarea hephaestinului (și în metabolismul fierului): este un hormon proteic responsabil pentru formarea roșu sânge celule. De asemenea, este responsabil pentru expresia hephaestinului în duoden, o parte din intestinului subtire cel mai apropiat de stomac.

Formare, apariție, proprietăți și niveluri optime

Proteina hephaestin se găsește în sân, intestin și foliculii osoși ai corpului uman. Se găsește și în așa-numitele fibroblaste: acestea sunt celule mobile găsite la om țesut conjunctiv care devin imobile după maturarea în fibrocite. Hephaestin este format din 1136 amino acizi, o clasă de compuși organici care au cel puțin o grupare carboxil (COOH-) și o grupare amino (-NH2). Are o moleculă masa de aproximativ 130 kDa (dalton): aceasta este o unitate de masă moleculară și a douăsprezecea parte a masei unei carbon atom. Hefestin aparține în plus familiei omoloage a feroxidazei, de asemenea o enzimă care accelerează oxidarea fierului II la fierul III. Deoarece hephaestin este o parte esențială a transportului de fier în corpul uman, nivelurile optime ale proteinei de membrană sunt dependente de nivelurile de fier. Un adult de sex masculin complet are aproximativ 4240 mg de fier (deci aproximativ 4-5 g) în organism. Cu toate acestea, dacă o persoană posedă o cantitate crescută de fier, aceasta poate fi atribuită activității scăzute a hephaestinului.

Boli și tulburări

O activitate deosebit de scăzută de hephaestin și, prin urmare, o creștere concentrare de fier din corp poate conduce la boli precum boala Parkinson.Creșterea cancer stadiul din celulele intestinale poate fi, de asemenea, atribuit creșterii aportului de fier și a activității hepatinei scăzute asociate. Un experiment a arătat odată că șobolanii hrăniți cu o cantitate crescută de fier aveau o expresie crescută a caeruloplasminului și a feroportinei, dar nu a hephaestinului. Șobolanii care nu aveau nici caeruloplasmină, nici hephaestin în organismul lor au prezentat deosebit de multe simptome ale degenerescenta maculara. Degenerescenta maculara este o boală a retinei care afectează în mod deosebit pata galbenă, o zonă din ochi situată în mod specific în partea centrală a retinei. Degenerescenta maculara poate să conduce la o scădere a acuității vizuale datorită pierderii funcției „punctului de vizibilitate cel mai ascuțit” și, în multe cazuri severe, la deficiență vizuală și orbire.