O tumoare desmoidă este o tumoare care se formează pe fascia musculară. Aparține grupului de fibromatoză.
Ce este o tumoare desmoidă?
Fibromatozele sunt creșteri benigne ale țesut conjunctiv atât de des creşte foarte agresiv. Se infiltrează în împrejurimile lor și chiar și după îndepărtarea chirurgicală, se repetă adesea. Tumora desmoidă se dezvoltă pornind de la tecile mușchilor. Acestea sunt numite și fasciile musculare. Tumora desmoidă este de fapt benignă, dar, deoarece crește adesea infiltrându-se în țesutul înconjurător, este clasificată clinic ca un sarcom cu nivel scăzut de malignitate. Boala este foarte rară. Doar 0.1% din toate tumorile sunt tumori desmoide. Incidența este de unul din patru milioane. Femeile sunt afectate semnificativ mai des decât bărbații. Tumora apare adesea în abdomen după sarcină. La copii și adolescenți, tumora este mai probabil să se dezvolte în brațe, picioare, cap or gât. Copiii și adolescenții bărbați dezvoltă boala mai frecvent decât fetele. Tumorile pot regresa spontan sau pot continua creşte încet. Organele vecine sunt afectate de creștere, rezultând inflamaţie și afectarea funcțională.
Cauze
Cauzele tumorii desmoide sunt în mare parte necunoscute. Multă vreme, a fost suspectată o predispoziție genetică. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, tumorile apar fără o legătură familială. Aparent, totuși, există o legătură între tumorile desmoide și polipoza adenomatoasă familială (FAP). Această tulburare rară se caracterizează prin multiple polipi în membranei mucoase a colon și rect. polipi apar între 15 și 30 de ani și degenerează frecvent. Tumorile desmoide apar în mod regulat în asociere cu boala. Tumorile afectează 10-15 la sută din toți pacienții cu FAP. De asemenea, se suspectează că există influențe hormonale. Acest lucru este susținut de faptul că tumorile apar în timpul sarcină sau cu puțin timp înainte menopauza. La momentul menopauza, multe tumori regresează spontan. Receptorii hormonali sunt prezenți în celulele tumorale. Acest lucru sugerează că estrogeni în special poate favoriza dezvoltarea tumorilor. De asemenea, este posibil ca leziunile să favorizeze dezvoltarea tumorilor desmoide. Există dovezi în literatura științifică că tumorile pot apărea din cicatrici. Mulți pacienți raportează că tumorile au apărut pentru prima dată după o leziune fizică. Cu toate acestea, mecanismul exact de origine este încă neclar în acest caz. Eventual, disfuncția celulară apare în timpul vindecarea ranilor.
Simptome, plângeri și semne
Tumorile pot apărea la orice vârstă și afectează orice mușchi. Acestea se observă prin umflături palpabile de dimensiuni variate și cauzează mușchi, abdomen sau neuronale durere. La unii pacienți, durere poate fi suficient de severă pentru a necesita analgezice puternice. Tulburări funcționale și inflamaţie poate rezulta din comprimarea organelor sau nervi. În funcție de localizarea tumorii, mobilitatea corpului poate fi limitată. Dacă tumorile apar împreună cu polipi or chisturi sebacee, acest lucru sugerează polipoză adenomatoasă familială. Boala progresează de obicei destul de lent. Cu toate acestea, pot apărea surse de creștere bruscă. În cursul bolii, se pot dezvolta tumori suplimentare. Acestea sunt adesea localizate în vecinătatea tumorii originale, dar pot apărea și în alte zone ale corpului. Deoarece tumorile nu suferă transformări maligne, nu fac metastaze.
Diagnostic
RMN și CT sunt efectuate atunci când se suspectează o tumoare desmoidă. Deși examinările permit vizualizarea grosieră a tumorilor, nu este posibilă o detectare precisă la limită. Mai ales dacă tumorile sunt localizate în cavitatea abdominală, o determinare exactă este dificilă. Astfel, CT și RMN servesc la stabilirea diagnosticului inițial. Acest diagnostic inițial trebuie confirmat prin examinarea patologică a unui țesut biopsie. Țesutul obținut din tumoare biopsie este examinat histologic de un patolog. Acest lucru permite înregistrarea caracteristicilor tumorii. Examenul histologic relevă celule în formă de fus separate prin colagen țesut. Tumora este de culoare alb cenușie și are o consistență grosieră. Rareori crește mai mult de cinci centimetri.
Complicațiile
Din cauza tumorii desmoide, pacienții prezintă de obicei severă durere. Adesea, această durere este atât de severă pentru pacienți încât trebuie administrate medicamente pentru durere. De asemenea, poate exista durere în repaus, care apare chiar și atunci când mușchii nu sunt tensionați. Deoarece acesta este un cancer, alte complicații și disconfort depind în mare măsură de momentul diagnosticului. Cel mai adesea, există o compresie a nervi sau organe, din care inflamaţie se poate dezvolta. De asemenea, este imposibil să se prevadă dacă simptomul va progresa lent sau rapid, astfel încât pacientul este dependent de examinări regulate. Diagnosticul se face cu ajutorul unui RMN. Dacă este necesară îndepărtarea tumorii desmoide depinde de starea și răspândirea tumorii cancer. Nu este necesară eliminarea tumorii în toate cazurile. Din păcate, în multe cazuri, îndepărtarea are ca rezultat mutilarea, lăsând pacientul extrem de limitat în viața de zi cu zi. Restricțiile de mișcare apar adesea și cei afectați nu rareori suferă de disconfort psihologic. După îndepărtarea chirurgicală, chimioterapie se administrează de obicei, de asemenea. Dacă tumorile sunt îndepărtate cu succes, nu apar alte complicații și speranța de viață nu este redusă.
Când trebuie să mergi la medic?
Dacă există umflături neobișnuite care cauzează dureri musculare sau interferență nervoasă, un medic trebuie consultat rapid. Aceste semne indică o tumoare desmoidă, care trebuie clarificată în orice caz și tratată dacă este necesar. Alte semne de avertizare care necesită clarificări sunt tulburări funcționale și inflamația mușchilor. În mod similar, pot exista restricții de circulație și o serie de alte reclamații. Datorită varietății simptomelor posibile, trebuie consultat un medic, mai ales dacă există o predispoziție. Femeile sunt deosebit de expuse riscului în timpul sarcină sau cu puțin timp înainte menopauza. Persoanele cu antecedente familiale de polipoză adenomatoasă sunt, de asemenea, susceptibile la tumori desmoide și ar trebui clarificate precoce semnele de avertizare menționate anterior. Dacă dintr-o dată creștere apare, medicul trebuie consultat imediat. Același lucru se aplică dacă apare durere severă sau se constată un disconfort în creștere în general. O tumoare desmoidă poate fi tratată bine, dar necesită observare regulată. Deși unele tumori regresează spontan, clarificarea medicală este încă necesară.
Tratament și terapie
Pentru o lungă perioadă de timp, tumorile desmoide au fost tratate exclusiv prin intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, unii chirurgi și chiar oncologi cred acum că îndepărtarea unei tumori desmoide nu este întotdeauna obligatorie. În funcție de localizarea tumorii, intervenția chirurgicală cu îndepărtarea completă a tumorii poate duce la mutilare. Prin urmare, după diagnosticarea confirmată, unii medici recomandă să aștepte și să vadă dacă tumora continuă să se dezvolte. Unele tumori regresează spontan sau nu mai cresc. Tratamentul chirurgical este indicat în primul rând atunci când tumora este localizată. Arterele încorporate, nervi, iar venele, pe de altă parte, prezintă un risc. Chirurgia trebuie evitată, în special pentru tumorile mezenterice. Există un risc ridicat de complicații, astfel încât aceste tumori sunt de obicei tratate cu medicamente. De regulă, tratamentul anti-hormonal se efectuează cuestrogeni precum tamoxifen. Preparatele anti-hormonale sunt administrate împreună cu antiinflamatoare nesteroidiene medicamente. În acest fel, se poate realiza adesea libertatea de durere și simptome. Cu toate acestea, tumora rareori regresează complet ca urmare a medicamentului terapie. Cercetările sunt în curs de desfășurare pentru a determina dacă radiațiile terapie poate fi o alternativă la intervenția chirurgicală. În special, dacă tumora nu a putut fi complet îndepărtată prin intervenție chirurgicală, radiații terapie ar putea fi benefic.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul tumorii desmoide este legat de tipul bolii tumorale și de dimensiunea tumorii. Cu cât schimbarea țesuturilor este mai mare, cu atât este mai puțin favorabilă evoluția ulterioară a bolii și perspectiva vindecării. Dacă tumora desmoidă este localizată în cavitatea abdominală, există deseori sechele amenințătoare. Riscul de obstructie intestinala este mărită. Astfel, un pericol de viață condiție există. În cazurile severe, există o amenințare de sepsis sau hidronefroză. Speranța generală de viață a pacientului este scurtată cu aceste complicații. Dacă trebuie efectuate proceduri chirurgicale repetate pentru a elimina tumora, crește și riscul de morbiditate pentru pacient. Dacă tumora desmoidă este localizată în afara cavității abdominale, prognosticul se îmbunătățește. În cadrul unei proceduri chirurgicale, tumora este de obicei îndepărtată și pacientul este externat ulterior din tratament. Recurența apare în aproximativ 70% din cazurile observate. Deoarece rata de recurență a acestei boli este extrem de ridicată, examinările de control trebuie efectuate la intervale regulate. În plus, alte tumori desmoide mai mici se formează adesea în jurul unei tumori existente. Intervenția chirurgicală nu se efectuează în toate cazurile. În funcție de localizarea tumorii, efectele secundare pot fi prea drastice. Dacă există riscul de paralizie, medicii decid adesea împotriva intervenției chirurgicale.
Prevenirea
Deoarece cauza exactă a tumorilor desmoide este necunoscută, prevenirea nu este posibilă.
Îngrijire ulterioară
În cazul tumorii desmoide, persoana afectată este în primul rând dependentă de diagnosticul precoce și de detectarea acestei tumori pentru a evita complicații suplimentare sau disconfort. Cu cât tumora este detectată mai devreme, cu atât este mai bună și evoluția ulterioară a acestei boli, deoarece, de asemenea, nu poate ajunge la o auto-vindecare. Însă măsuri iar posibilitățile de îngrijire ulterioară pentru tumorile desmoide sunt foarte limitate, astfel încât persoana afectată este întotdeauna dependentă de un tratament cuprinzător de către un medic. În majoritatea cazurilor, o procedură chirurgicală este necesară pentru tumora desmoidă. Ulterior, persoana afectată ar trebui în orice caz să se odihnească și să aibă grijă de corpul său. Eforturile sau alte activități stresante trebuie abținute pentru a nu pune presiuni inutile asupra corpului. În cele mai multe cazuri, cei afectați de tumori desmoide depind, de asemenea, de ajutorul și sprijinul prietenilor și familiei. În acest context, îngrijirea intensivă și iubitoare are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii. Chiar și după îndepărtarea cu succes a tumorii desmoide, se recomandă examinări periodice pentru a detecta alte tumori într-un stadiu incipient. Eventual, această boală reduce și speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
Terapia adaptată la fiecare pacient este foarte importantă. După administrarea tratamentului, se poate duce o viață în mare măsură normală. Aceasta include controale periodice și, dacă este necesar, tratamente adecvate de urmărire. În anumite circumstanțe, durerea poate apărea în legătură cu boala. În acest caz, este recomandabil să contactați un centru local sau național de durere pentru a obține sfaturi despre ce trebuie făcut în acest caz. În prezent, fără concret măsuri sunt cunoscute cu care ar fi posibil să se prevină apariția inițială sau reapariția unei tumori desmoide în sine. Din acest motiv, recomandările pentru auto-ajutorare se limitează în mare măsură la o viață cât mai normală și, dacă este necesar, la contactarea unei organizații de pacienți și / sau a unui grup de auto-ajutorare. Un bun contact pentru cei afectați este organizația SOS-DESMOID. Informații valoroase pot fi obținute aici. De asemenea, este posibil să faceți schimb de informații cu alte persoane afectate. Acest lucru este foarte important, în special pentru bolile care sunt relativ rare. Știind că nu sunteți singur puteți face mult bine și chiar puteți contribui semnificativ la îmbunătățirea bunăstării generale.
