Obiective de terapie
- Stabilizarea calității vieții
- Îmbunătățirea și menținerea independenței în ceea ce privește mobilitatea, participarea la viața socială și îngrijirea independentă.
Recomandări de terapie
- Pentru a reduce răspunsul autoimun - imunosupresia trebuie menținută timp de câțiva ani, adesea pe viață
- Agenți de linia 1: imunosupresoare - singurul imunosupresor nesteroidian aprobat în contextul miasteniei gravis este azatioprina (AZA) - și corticosteroizii
- În cursuri severe sau critice:
- Schimb de plasmă
- Imunoglobulinele iv (IVIG) - se utilizează în principal în criza miastenică și la pacienții anteriori timectomiei care nu răspund la terapia medicamentoasă; timpul de ventilație poate fi scurtat cu utilizarea IVIG
- Colinesteraza inhibitori (inhibitori ai colinesterazei) - simptomatici terapie: îmbunătățirea transmiterii excitației neuromusculare prin inhibarea enzimei acetilcolinesterază → degradarea acetilcolină în fisura sinaptică este prevenit → concentrare iar disponibilitatea temporală a acetilcolinei în fisura sinaptică crește → receptorii acetilcolinei sunt ocupați mai mult și rămân activi.
- Administrare orală
- Piridostigmina bromură - medicament ales pentru tratamentul oral pe termen lung.
- În caz de intoleranță la brom, alergiesau hipersensibilitate la preparatele care conțin bromură (rare): ambenoniu clorură.
- intravenos administrare (agent de alegere): neostigin și piridostigmină.
- Administrare orală
- Criza miastenică → tratament medical intensiv.
- Procedura de hemafereză (procedura de separare aparativă extracorporală a sânge cu extracția sau îndepărtarea țintită a componentelor sanguine).
- Plasmafereza - procedura terapeutică pentru îndepărtarea eficientă a persoanelor nedorite anticorpi.
- Imunoadsorbție - procedura terapeutică pentru îndepărtarea autoanticorpi și complexe imune în bolile autoimune utilizând un sistem de adsorbție.
- intravenos imunoglobuline (IVIG).
- Metilprednisolon (presă terapie).
- Procedura de hemafereză (procedura de separare aparativă extracorporală a sânge cu extracția sau îndepărtarea țintită a componentelor sanguine).
- Terapie-refractar generalizat acetilcolină receptor anticorp pozitiv miastenia gravis*: rituximab (anticorp monoclonal (imunoglobulină IgG-1-kappa) îndreptat împotriva antigenului de suprafață CD20); eculizumab (anticorp monoclonal îndreptat împotriva factorului complementar C5).
- Timectomie (îndepărtarea chirurgicală a timus glanda; vezi „Terapia chirurgicală” mai jos).
- Dacă apare o deteriorare bruscă la pacienții care au răspuns inițial bine la tratament, colinesterază inhibitorii trebuie întrerupți timp de câteva zile și trebuie oferit suport respirator.
* Eșecul de a răspunde („supoptimal sau fără răspuns”) și, pe de altă parte, efecte secundare intolerabile la terapiile standard și extinse anterioare în conformitate cu orientările relevante actuale.
